Objawy i leczenie choroby prionowej

choroby prionowe, choroby prionowej, chorób prionowych, białka prionowego

Dla większości naukowców życie polega na reprodukcji. Na poziomie biologicznym organizmy takie jak ludzie, grzyby, rośliny i bakterie mogą być uważane za skomplikowane sposoby oparte na białku dla bitów kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA) w celu bardziej skutecznego kopiowania.

W rzeczywistości dążenie do reprodukcji nawet sięga poza żywe organizmy. Wirusy są przykładem dziwnej limbo pomiędzy żywymi a nieżywymi.

W pewnym sensie wirus to niewiele więcej niż maszyna reprodukcyjna. W przypadku niektórych wirusów, takich jak ludzki wirus upośledzenia odporności (HIV), DNA nie jest nawet cząsteczką odpowiedzialną za rozmnażanie. Kolejnym nukleotydem, RNA (kwas rybonukleinowy), jest czynnik napędowy.

Co to jest choroba prionowa?

Priony (wymawiane pree-on w USA, pry-ons w Wielkiej Brytanii) są jeszcze bardziej usuwane z lepiej poznanych mechanizmów reprodukcji z udziałem DNA i RNA. DNA i RNA są nukleotydami, chemiczną strukturą używaną do wytwarzania białek, budulcem żywych organizmów zaprojektowanych w celu zapewnienia pomyślnej reprodukcji. Prion jest białkiem, które nie wymaga nukleotydu do reprodukcji – prion jest zdolny do opiekowania się sobą.

Gdy nienormalnie zwinięte białko prionowe dostaje się do normalnego białka prionowego, normalne białko przekształca się w inne nienormalnie zwinięte priony powodujące chorobę. Rezultatem jest bezwzględna kaskada zmutowanego białka.

W przypadku wrodzonej choroby prionowej mutacja genu powoduje nieprawidłowe fałdowanie białka prionowego. Niestety, są to te same białka, które są wykorzystywane przez komórki mózgu, aby prawidłowo funkcjonować, a więc komórki nerwowe w rezultacie umierają, co prowadzi do szybko postępującej demencji. Podczas gdy prion wywołujący chorobę może pozostawać w uśpieniu przez lata, kiedy objawy w końcu staną się widoczne, śmierć może nastąpić tak szybko, jak kilka miesięcy.

Obecnie występuje pięć głównych chorób prionowych u ludzi: choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), odmiana Creutzfeldta-Jakoba (vCJD), kuru, zespół Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera (GSS) i śmiertelna bezsenność w rodzinie (FFI) . Jednak odkrywane są nowsze formy chorób prionowych.

Jak się rozwijają

Choroby Prion można nabyć na trzy sposoby: rodzinne, nabyte lub sporadyczne. Najczęstszy sposób wywoływania choroby prionowej wydaje się spontaniczny, bez źródła infekcji i dziedziczenia. Około jeden na milion ludzi rozwija tę najczęstszą postać choroby prionowej. Niektóre choroby prionowe, takie jak CJD, GSS i FFI, mogą być dziedziczone. Inne rozprzestrzeniają się poprzez bliski kontakt z białkiem prionowym. Na przykład kuru zostało rozprzestrzenione przez kanibalistyczne rytuały w Nowej Gwinei. Kiedy mózgi zostały zjedzone w ramach rytuału, priony zostały połknięte, a choroba rozprzestrzeniła się. Mniej egzotycznym przykładem jest vCJD, który znany jest ze rozprzestrzeniania się od zwierząt na ludzi, kiedy spożywamy mięso. Jest to powszechnie znane jako "choroba szalonych krów" i występuje, gdy prion istnieje w żywej krowie. Odkryto również, że inne zwierzęta, takie jak łosie i owce, często zawierają choroby prionowe. Chociaż jest to rzadkie, choroby prionowe mogą być również rozprzestrzenione na instrumentach chirurgicznych.

Objawy

Podczas gdy wszystkie choroby prionowe powodują nieznacznie różne objawy, wszystkie priony wydają się mieć wyjątkowy zamiłowanie do układu nerwowego. Podczas gdy bakteryjne lub wirusowe infekcje są powszechnie słyszalne w wielu różnych częściach ciała – w tym choroby mózgu-priony wydają się powodować wyłącznie objawy neurologiczne u ludzi, chociaż same białka można znaleźć w szerokim zakresie ludzkiej tkanki. Czas może pokazać, że mechanizm podobny do prionu znajduje się za chorobami poza mózgiem.

Wpływ na układ nerwowy jest dramatyczny. Większość chorób prionowych powoduje tzw. Encefalopatię gąbczastą.

Słowo "gąbczasty" oznacza, że ​​choroba niszczy tkankę mózgową, tworząc mikroskopijne otwory, które sprawiają, że tkanka wygląda jak gąbka. Zwykle rezultatem końcowym jest szybko postępująca demencja, co oznacza, że ​​ofiara traci zdolność myślenia tak jak kiedyś w ciągu kilku miesięcy lub kilku lat. Inne objawy to niezdarność (ataksja), nieprawidłowe ruchy, takie jak pląsawica lub drżenie i zmienione schematy snu.

Jedną z przerażających rzeczy na temat choroby prionowej jest to, że może istnieć przedłużony okres inkubacji między czasem, gdy ktoś jest narażony na działanie prionu i kiedy rozwija się objawy. Ludzie mogą chodzić przez lata, zanim priony, które niosą, stają się oczywiste, z typowymi problemami neurologicznymi.

Leczenie

Niestety, nie ma lekarstwa na chorobę prionową. W najlepszym wypadku lekarze mogą próbować kontrolować objawy, które powodują dyskomfort. W małym europejskim badaniu lek spowodował, że Flupirtyna (niedostępna w Stanach Zjednoczonych) łagodnie poprawiła sposób myślenia u pacjentów z CJD, ale nie poprawiła ich żywotności. Próba na leki chloropromazyny i chinakryny nie wykazała poprawy. W tym czasie choroby prionowe pozostają powszechnie śmiertelne.

Like this post? Please share to your friends: