Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)

dana osoba, miesięcy rozpoznania, poniżej komórek, przy użyciu

HIV może uszkodzić układ odpornościowy; tyle jest jasne. Ponieważ HIV staje się bardziej aktywny i tworzy więcej kopii samego siebie, szkody mogą stać się coraz poważniejsze, co powoduje zwiększone ryzyko rozwoju infekcji oportunistycznych.

Jednym z najpoważniejszych jest choroba zwana postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią (PML). Warunek jest opisany przez samą nazwę: "leuko", co oznacza biały, "encephalo" oznacza mózg, a "pathy" oznacza chorobę.

Jako taki PML jest postępującym uszkodzeniem istoty białej mózgu w wielu lokalizacjach (wieloogniskowej).

Przyczyną tego stanu jest stopniowe usuwanie osłony mielinowej, która pokrywa zakończenia nerwowe, w szczególności biała substancja mózgu. Jako choroba demielinizacyjna, PML manifestuje się bardzo podobnie jak stwardnienie rozsiane (MS), aczkolwiek szybsze.

Wirus odpowiedzialny za PML to taki, na który narażono większość osób nazywanych wirusem JC (lub wirusem Johna Cunninghama). O ile szacuje się, że 70-90% światowej populacji zostało narażone na działanie wirusa, może ono wywoływać choroby tylko wtedy, gdy dana osoba cierpi na ciężką supresję immunologiczną, tak jak dzieje się to w przypadku AIDS.

Po rozpoznaniu PML ma wysoką śmiertelność, a 30-50% osób umiera w ciągu pierwszych miesięcy od rozpoznania. Ci, którzy przeżyją, zwykle mają różny stopień uszkodzenia mózgu – niektórzy umiarkowani, inni ciężcy.

PML występuje najczęściej, gdy osoba zakażona HIV ma liczbę CD4 poniżej 100 komórek / ml.

Z definicji diagnoza AIDS występuje, gdy poziom CD4 spada poniżej 200 komórek / ml

Objawy i objawy PML

Objawy PML mogą przypominać wiele innych schorzeń, szczególnie na wczesnym etapie. Zazwyczaj jedynym objawem kłopotów może być:

  • Subtelna słabość rąk lub nóg
  • Trudność w myśleniu lub koncentracji
  • Brak większej koordynacji
  • Bóle głowy

Często ludzie błędnie przyjmują te objawy ze względu na zmęczenie, skutki uboczne leków lub nawet łagodny udar lub przejściowy atak niedokrwienny. Wraz z postępem PML mogą rozwinąć się cięższe objawy, w tym upośledzenie mowy i wzroku, a także drgawki i zmiany osobowości.

W niektórych przypadkach pacjenci mogą doświadczyć czegoś, co nazywa się zespołem ręki obcej , w którym ręka porusza się sama, nawet jeśli dana osoba nie wie o tym ani nie jest w stanie jej kontrolować. Rozpoznanie PML

PML można zazwyczaj rozpoznać na dwa sposoby:

Poprzez badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem genetycznego dowodu obecności wirusa JC wspartego skanowaniem MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) w celu potwierdzenia zmian w białej istocie mózgu.

  • Alternatywnie można zastosować biopsję mózgu połączoną z technikami potwierdzającymi obecność wirusa JC.
  • Czy istnieje leczenie PML?

Przed pojawieniem się terapii przeciwretrowirusowej (ART), PML zawsze kończyło się zgonem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy od rozpoznania. Podczas gdy obecnie nie ma leków, które mogłyby skutecznie hamować lub leczyć PML, inicjacja ART może zmniejszyć wiele z objawów poprzez przywrócenie części funkcji immunologicznych danej osoby.

Pokazano, że ART może przedłużyć życie osoby z PML przez kilka lat.

Z drugiej strony, można znacznie zapobiec ryzyku PML, zapewniając wczesne wdrożenie ART, najlepiej w momencie diagnozy i przed wyczerpaniem funkcji odpornościowej.

Zbadano również kilka eksperymentalnych metod leczenia, chociaż wyniki są w najlepszym przypadku mieszane lub niepotwierdzone. Obejmują one stosowanie leku przeciw malarii, meflochiny i leczenie interleukiną-2 (białkiem regulującym działanie białych krwinek).

Do chwili obecnej, tylko garstka osób okazała się wyleczona z PML przy użyciu meflochiny, podczas gdy dwoje pacjentów zdawało się odzyskiwać energię przy użyciu białka odpornościowego, interleukiny-2.

Niestety, w obu przypadkach wysoka toksyczność związana z zażywaniem narkotyków komplikuje leczenie osób z PML.

Like this post? Please share to your friends: