Zespół POEMS to zaburzenie krwi, które atakuje wiele części ciała i powoduje wiele objawów. Wpływa zarówno na mężczyzn, jak i kobiety i zwykle zaczyna się po 50 roku życia, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Nie wiadomo dokładnie, jak często występuje zespół POEMS, ponieważ jest on trudny do zdiagnozowania. Przyczyna nie jest znana.
Objawy
Skrót POEMS oznacza:
- P – polineuropatia, czyli objawy nerwowe, takie jak drętwienie, mrowienie i / lub osłabienie rąk i stóp
- O – powiększenie organów, czyli powiększenie narządów, zwykle wątroby, śledziony lub węzły chłonne. Około 15 procent osób z zespołem POEMS ma chorobę Castlemana (zaburzenie węzłów chłonnych).
- E – endokrynopatia, oznaczająca zmiany w produkcji hormonów. Objawy takie jak cukrzyca, impotencja, zatrzymane miesiączki (brak miesiączki), niski poziom tarczycy (niedoczynność tarczycy) i / lub rozwój piersi u mężczyzn (ginekomastia) mogą być obecne.
- M – gammapatią monoklonalną lub zaburzeniem proliferacyjnym osocza monoklonalnego, z których oba oznaczają nieprawidłowe komórki białkowe krwi
- S – zmiany skórne, takie jak zwiększony pigment skóry (przebarwienia); zwiększone owłosienie na twarzy (nadmierne owłosienie) na twarzy, kończynach i klatce piersiowej; zgrubienie i zaciśnięcie skóry, obrzęk (obrzęk) nóg i stóp, wybielenie paznokci.
Osoby mogą odczuwać, zmęczenie, uogólnione bóle i zmiany w widzeniu oraz inne symptomy.
Rozpoznanie
Rozpoznanie zespołu POEMS można postawić na podstawie badania fizykalnego pacjenta i jego historii medycznej. Testy krwi, takie jak pełna liczba komórek krwi (CBC) i immunoelektroforeza białek surowicy są wykonywane w celu wykrycia nieprawidłowości, podobnie jak badanie moczu. Poziom hormonów tarczycy, poziomy glukozy we krwi i poziomy estrogenu we krwi są testowane w celu wykrycia nieprawidłowości.
W celu ułatwienia diagnozy można wykonać biopsję szpiku kostnego i / lub prześwietlenia kości.
Uważa się, że dana osoba ma zespół POEMS, jeśli "P" (polineuropatia) i "M" (nieprawidłowe białka krwi) są obecne wraz ze sklerotycznymi (bliznowatymi) zmianami kostnymi lub chorobą Castlemana. Wiele osób będzie miało również inne objawy tego zespołu. Ponieważ wielu lekarzy nie jest zaznajomionych z zespołem POEMS, nieprawidłowe wyniki badań krwi często prowadzą do błędnego rozpoznania szpiczaka mnogiego lub objawy polineuropatii prowadzą do błędnej diagnozy przewlekłej zapalnej polekropatii demielinizacyjnej (CIDP).
Leczenie
Leczenie zespołu POEMS zależy od leczenia zaburzeń komórek krwi. Większość osób otrzymuje kombinację terapii, takich jak:
- Radioterapia
- Kortykosteroidy, takie jak prednizon
- Chemioterapia
- Hormonalna wymiana hormonów, które są zbyt niskie
- Fizjoterapia
- Przeszczep szpiku kostnego
Specjaliści, tacy jak neurolog (lekarz systemu nerwowego), hematolog (lekarz chorób krwi), dermatolog (lekarz skóry) i endokrynolog (lekarz gruczołu hormonalnego) są zwykle zaangażowani w opiekę nad osobą z zespołem POEMS.
