Pierwotna progresywna afazja, czyli PPA, jest postępującym zaburzeniem językowym wynikającym z atrofii przednich, ciemieniowych i czasowych obszarów mózgu, zwykle po lewej stronie. Jest to forma demencji, która w szczególny sposób wpływa na język i mowę. Mówi się, że osoba ma PPA, jeśli problemy językowe są najbardziej uderzającym objawem tej osoby na początku choroby.
Ktoś z PPA może mieć problemy z produkcją języka, składnią, nazewnictwem obiektów lub zrozumieniem słów. Mowa jest najbardziej upośledzoną dziedziną dla pacjenta z PPA w trakcie ich diagnozy, chociaż inne funkcje poznawcze mogą również ulegać pogorszeniu wraz z upływem czasu. Ważne jest, aby pamiętać, że dana osoba nie ma PPA, jeśli problemy językowe są wynikiem innego, nieodnawialnego układu nerwowego lub zaburzeń medycznych, lub jeśli ich afazja może się z czasem poprawić. PPA jest, jak sama nazwa wskazuje, postępującą chorobą, która pogarsza się z czasem i istnieją trzy różne warianty – niezwiązane (zwane także agrammatycznymi), logopedyczne i semantyczne.
1. Wariant niepłynny PPA (nfvPPA)
Podstawową cechą tego wariantu jest brak gramatyki w produkcji mowy i zatrzymania lub wysiłku mowy. Osobnik może w przeważającej mierze mieć tylko jeden z tych objawów i nadal być rozpoznawany jako niepłynny.
"Brak gramatyki" w tym przypadku może oznaczać konsekwentne stosowanie krótkich, prostych fraz, niepoprawną strukturę zdań lub nieprawidłowe użycie fleksji. Mądra mowa jest powolna, pracowita i nie ma rytmicznej jakości normalnej mowy. Osoba z wariantem niepłynnym może być zmuszona do mówienia z bardzo obniżoną szybkością ze względu na trudność tworzenia zdań lub używania mięśni koniecznych do mówienia o tym, co myślą.
Niektórzy pacjenci mogą opisać uczucie, że wiedzą, co chcą powiedzieć, ale nie są w stanie prawidłowo sformułować słów za pomocą warg i języka.
2. Wariant logopeniczny PPA (lvPPA)
Podobnie jak w przypadku niepłynnych pacjentów, pacjenci z logopenią mogą wydawać się mówić w sposób zatrzymujący się, powolny, ale te przerwy są spowodowane trudnościami ze znalezieniem słowa. Osoba z wariantem logopenicznym zatrzyma się w swoim wystąpieniu nie dlatego, że ma problemy z mówieniem, ale dlatego, że po prostu nie może znaleźć konkretnego słowa, które chciałoby powiedzieć. W rzeczywistości słowo "logopenia", wywodzące się z języka greckiego, oznacza "brak słów". Osoby z tym typem PPA mają tendencję do bardziej ogólnego zaburzenia pamięci niż te z innymi wariantami PPA. Podczas angażowania się w małą rozmowę, zaburzenie mowy może być trudne do wykrycia, ale gdy zostanie poproszony o podanie konkretnych słów lub wyrażenie odpowiedzi na trudniejsze pytania, osoby logopedyczne mogą mieć problemy. Mogą zajmować długie, niepotrzebne ścieżki wokół luki w ich zdolności do znalezienia słowa. Jednak normalna artykulacja powinna być bardziej utrzymana, a mowa nie będzie zawierała oczywistych błędów agrammatycznych.
3. Wariant semantyczny PPA (svPPA)
Znaczące cechy semantycznej PPA to trudność przywoływania nazw przedmiotów codziennego użytku i braku zrozumienia słów.
Na przykład, ktoś może mieć pozornie normalną rozmowę i nagle traktować słowo "arbuz" tak, jakby był językiem obcym. Ponadto, ludzie tracą znaczenie tego, czym naprawdę jest – mogą nie być w stanie, na przykład, stwierdzić, czy arbuz był bardziej jak kantalupa lub cebula. Osoby z tym wariantem mogą również doświadczać dysleksji powierzchniowej lub dysgrafii (co oznacza, że będą zapisywać słowa tak jak brzmią, i będą czytać słowa fonetycznie w formie pisemnej, np. Czytając "jacht" jako "wyłudzony"). Mimo to wiele zdolności poznawczych może pozostać nienaruszonych, takich jak zapamiętywanie zdarzeń życiowych, angażowanie się w skomplikowane hobby lub łatwe znajdowanie drogi.
Leczenie i rokowanie
Względnie rzadka choroba, PPA może zaczynać się jako subtelne zaburzenie mowy. Jednak wraz z postępującą chorobą będzie postępować z czasem, a pacjent może stracić pełną zdolność do czytania, pisania, mówienia i / lub rozumienia tego, co słyszy. Jak dotąd nie ma określonego leku zatwierdzonego do leczenia PPA, ale postępowanie w chorobie może obejmować praktykę wyszukiwania słów z logopedą lub praktykę z wykorzystaniem innych środków komunikacji, takich jak rysowanie lub gesty. Dodatkowo, wiele osób z PPA uważa, że pomocne jest noszenie dowodów osobistych, które mogą wyjaśnić ich stan innym. Niektórzy uważają też za pomocne łączenie się z innymi za pomocą PPA, a strony internetowe łączące międzynarodowych pacjentów z PPA można znaleźć w Internecie. Ponieważ różne warianty choroby są spowodowane różnymi problemami w mózgu, ważne jest zrozumienie różnic w wariantach w celu ulepszenia potencjalnych metod leczenia.
