Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory – AVRC

AVRC jest, prawej komory, nagłej śmierci, osób AVRC, kardiomiopatia prawej, kardiomiopatia prawej komory

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (AVRC) jest chorobą genetyczną, w której normalny mięsień sercowy zostaje zastąpiony włóknistą, tkanką tłuszczową, głównie w prawej komorze. Głównym powodem, dla którego AVRC jest znacząca, jest to, że może on wywoływać potencjalnie niebezpieczne arytmie serca. (AVRC jest "nową" nazwą tego stanu, który kiedyś nazywano "arytmogenną dysplazją prawej komory").

  • Przeczytaj o komorach serca i zastawkach serca.

AVRC jest rzadkie, ale nie rzadkie. Można go znaleźć u jednego na 2000 do 5000 osób dorosłych, jeśli go szukasz. Jednak publiczność słyszy o AVRC tylko wtedy, gdy młody sportowiec umiera nagle, ponieważ AVRC jest jednym z warunków sercowych związanych z nagłą śmiercią u młodych sportowców.

Jakie są objawy AVRC?

Podczas gdy AVRC jest kardiomiopatią – to znaczy chorobą mięśnia sercowego – rzadko powoduje problemy mięśniowe, które są wystarczająco rozległe, by spowodować niewydolność serca. Przeciwnie, jego znaczenie kliniczne polega na tym, że może powodować zaburzenia rytmu serca – w szczególności przedwczesne komorowe zespoły, częstoskurcz komorowy, a czasami migotanie komór.

Objawy spowodowane przez AVRC są zwykle związane z arytmią, którą może wywoływać. Osoby z AVRC zwykle opisują epizody kołatania serca, zawrotów głowy lub omdlenia. Niestety, może również dojść do nagłej śmierci, a jeszcze bardziej niestety nagła śmierć może być pierwszą oznaką, że istnieje jakikolwiek problem z sercem.

Podczas gdy AVRC może spowodować nagłą śmierć w dowolnym momencie, zdarzenie to najprawdopodobniej nastąpi podczas epizodów wysiłku fizycznego. Właśnie dlatego AVRC jest jednym z warunków, które powodują nagłą śmierć u pozornie zdrowych, młodych sportowców.

Wiele osób z AVRC – nawet do 40% – nie będzie miało żadnych objawów, a tylko zdiagnozowane, gdy zostaną poddane badaniu przesiewowemu z powodu choroby, ponieważ zdiagnozowano u niej członka rodziny.

Jak diagnozowana jest AVRC?

Diagnozowanie AVRC odbywa się poprzez badanie elektrokardiogramu (który często wykazuje szczególną konfigurację kompleksu QRS) oraz echokardiogram (który często wykazuje charakterystyczne nieprawidłowości w mięśniu sercowym prawej komory – a czasem lewej komory).

Jeśli diagnoza pozostanie wątpliwa, czasami MRI serca może pomóc w naprawie. Testy genetyczne mogą być również pomocne w postawieniu diagnozy i są zalecane dla wszystkich osób, które cierpią na tę chorobę.

Podczas gdy elektrofizjologiczne testy mogą czasami być pomocne w rozróżnieniu częstoskurczu komorowego z powodu AVRC z częstoskurczu komorowego spowodowanego przez inne choroby serca, takie testowanie nie jest rutynowo pomocne i zwykle nie jest wymagane.

Po ustaleniu diagnozy zaleca się również badanie genetyczne dla krewnych pierwszego stopnia. Około jeden na trzech krewnych pierwszego stopnia osoby z AVRC również ostatecznie rozwinie ten stan.

Leczenie AVRC

Głównym celem leczenia AVRC jest zapobieganie nagłej śmierci sercowej z częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór.

Ponieważ nagła śmierć jest często kojarzona z ćwiczeniami w tym stanie, sportowcy, którzy mają AVRC powinni powstrzymać się od wszelkich sportów wyczynowych, z możliwym wyjątkiem działań o niskiej intensywności, takich jak gra w golfa lub kręgle.

Ponadto powinni powstrzymać się od wszelkich działań, które powodują znaczące kołatanie serca.

Zaburzenia rytmu związane z AVRC wydają się być wywoływane przez pobudzenie układu współczulnego – część autonomicznego układu nerwowego, która zwiększa poziom adrenaliny i jest odpowiedzialna za reakcję w walce lub ucieczce. Właśnie dlatego ćwiczenia stanowią problem z AVRC. Dlatego większość kardiologów zaleca stosowanie beta-adrenolityków w tym stanie, aby osłabić działanie adrenaliny w sercu.

Wszczepiane defibrylatory są zalecane dla wielu osób z AVRC, w szczególności dla każdego, kto miał epizod zatrzymania krążenia, epizod utrzymującego się częstoskurcz komorowy, epizod niewyjaśnionego omdlenia, lub którego echokardiogram pokazuje rozległe zaangażowanie mięśnia sercowego.

Dla osób z AVRC, które nie mają żadnego z tych warunków, ryzyko nagłej śmierci wydaje się niskie – pod warunkiem, że przestrzegają ograniczeń ćwiczeń i przyjmują beta-blokery.

U osób z AVRC, u których utrzymywały się komorowe zaburzenia rytmu, długoterminowe prognozy wydają się być dość dobre, jeśli unikają ćwiczeń fizycznych, przyjmują beta-blokery, otrzymują wszczepialny defibrylator i (w niektórych przypadkach) przyjmują leki antyarytmiczne.

Słowo z Verywell

Arytmiczna kardiomiopatia prawej komory jest chorobą genetyczną, która może powodować potencjalnie letalne arytmie serca i jest jedną z przyczyn nagłej śmierci u młodych sportowców. Przy agresywnym leczeniu ludzie z tym stanem często radzą sobie całkiem nieźle.

Like this post? Please share to your friends: