Co wiemy o związku między toczniem a chłoniakiem? Cóż, wiemy więcej niż 20 lat temu, ale odpowiedź może nadal być "niewystarczająca", zgodnie z artykułem Boddu i współpracowników opublikowanym w Internecie w marcowym wydaniu "Case Reports in Rheumatology".
Lupus, lub Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
Toczeń lub toczeń rumieniowaty układowy (SLE), jest bardzo złożoną chorobą autoimmunologiczną, która może przyjść z dowolną liczbą bardzo różnych symptomów i może obejmować wiele układów narządów w ciele.
Dowolne dwie osoby z toczniem mogą mieć całkowicie różne objawy, ale tutaj są pewne wspólne:
- Bóle stawów, sztywność i obrzęk
- Zmęczenie i gorączka
- Wysypka na twarzy na policzkach i grzbiecie nosa, mówi się o motywie kształtny, z nosem jako ciałem i policzkami jak skrzydłami motyla. Wysypka może być gęsta, może być swędząca lub gorąca.
- Inne problemy skórne, które wydają się pogarszać wraz z ekspozycją na słońce
- Palce i palce wydają się tracić krążenie, zmieniając kolor na biały lub niebieski w chłodny lub w stresujące okresy – to się nazywa zjawisko Raynauda
- Objawy z różnych narządów; duszność, ból w klatce piersiowej, suche oczy
- Bóle głowy, dezorientacja i utrata pamięci
Chłoniak, rak białych krwinek
Chłoniak jest nowotworem białych krwinek, szczególnie białych ciałek krwi zwanych limfocytami. Dwie podstawowe kategorie chłoniaka to chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy lub NHL. Chłoniak zwykle rozpoczyna się w węzłach chłonnych, ale może również obejmować różne narządy i może powstawać w różnych tkankach i strukturach ciała, a nie tylko w węzłach chłonnych.
Podobnie jak w przypadku tocznia objawy chłoniaka są zróżnicowane, a u różnych osób występują różne objawy chłoniaka. Czasami jedynym objawem jest obrzęk węzła chłonnego:
- Bezbolesny obrzęk węzłów chłonnych w szyi, pachach lub pachwinie
- Zmęczenie i gorączka
- Obfite nocne poty
- Utrata apetytu, niewyjaśniona utrata wagi – nawet 10 procent lub więcej Masa ciała
- Swędzenie skóry
- Kaszel lub ból w klatce piersiowej, ból lub pełność brzucha, wysypki i guzy skórne
Jakie są wspólne te dwa stany?
Cóż, czasami objawy mogą na siebie nachodzić, na przykład. I obie choroby obejmują układ odpornościowy: limfocyty są kluczowymi komórkami układu odpornościowego, a układ odpornościowy jest tym, co jest nie tak w SLE. Limfocyty są również problematycznymi komórkami w chłoniaku.
Ale jest też to: wiele badań wykazało, że osoby ze SLE mają większą częstość występowania chłoniaków w porównaniu z ogółem społeczeństwa. Jedną z wielu teorii jest to, że w systemie immunologicznym, który nie posiada odpowiedniej regulacji (jak u kogoś z SLE), stosowanie terapii immunosupresyjnej w leczeniu tocznia może powodować zwiększoną częstość występowania chłoniaka w SLE. Przeprowadzono jednak wiele badań na ten temat, ze sprzecznymi ustaleniami, i nie wydaje się, żeby to była cała historia.
Boddu i jego współpracownicy odkryli ostatnio pewne trendy z przeglądu literatury medycznej, aby uzyskać informacje na temat osób ze SLE, u których rozwinęła się chłoniak. Czynniki ryzyka rozwoju chłoniaka u osób z SLE nie są całkowicie jasne. Ludzie z bardziej aktywną lub migotliwą chorobą SLE wydawali się być bardziej narażeni na chłoniaka, a pewne ryzyko było związane z używaniem cyklofosfamidu i wysoką kumulatywną ekspozycją na steroidy. At Chociaż czasami nie było zbyt wielu badań, które można by wykorzystać – i często liczba osób z SLE i chłoniakiem była mała w tych badaniach – Boddu i naukowcy wykorzystali to, co mogli znaleźć, aby stworzyć platformę startową do dalszych badań. Niektóre szorstkie obserwacje z badań z pacjentami SLE, którzy rozwinęli chłoniaka śledzą.
Osoby ze SLE, u których rozwinęła się chłoniak:
Większość to kobiety
- Wiek wynosił zwykle od 57 do 61 lat
- Średnio mieli SLE przez 18 lat przed chłoniakiem
- Ryzyko wystąpienia chłoniaka u osób z SLE było wyższe we wszystkich grupach etnicznych
- Objawy, wyniki i testy laboratoryjne chłoniaka we wczesnym stadium pokrywały się z tym, co widać w SLE.
- Obrzęk węzłów chłonnych, czasami jedyny oznaka chłoniaka, jest również bardzo częsty u osób z SLE, występującym w 67 procentach.
- Chłoniaki rozwijające się u osób z SLE:
Najczęstszym typem NHL u osób z SLE był rozlany chłoniak z dużych limfocytów B (DLBCL), który jest również najczęściej występującym typem NHL w populacji ogólnej.
- Podtypy DLBCL u osób z SLE zdawały się częściej występować w kategorii, która niesie gorsze rokowanie – nierozarodkowe ośrodkowe DLBCL typu B-komórkowego.
- NHL w SLE, podobnie jak w przypadku NHL w populacji ogólnej, zwykle pochodzi z węzłów chłonnych, jednak chłoniaki, które rozpoczynają się poza węzłami chłonnymi, są również możliwe w populacji ogólnej i u chorych na SLE.
- Osoby cierpiące na SLE są często leczone glukokortykoidami, samodzielnie lub w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi lub cytotoksycznymi, w tym metotreksatem, cyklofosfamidem i azatiopryną, w celu leczenia narządu lub objawów, które nie odpowiadają na początkowo zastosowaną terapię. Wiele badań próbowało ustalić, czy leki immunosupresyjne zwiększają ryzyko chłoniaka u osób z SLE, ale często wyniki jednego badania są sprzeczne z następnym.
Istnieje kilka teorii na temat tego, dlaczego ludzie ze SLE mogą być bardziej narażeni na raka ogólnie, a także na chłoniaka w szczególności:
Jedna z takich teorii dotyczy przewlekłego stanu zapalnego. DLBCL pochodzący z aktywowanych limfocytów jest najczęstszym podtypem NHL pojawiającym się w SLE, więc istnieje pogląd, że przewlekły stan zapalny może zwiększać ryzyko chłoniaka w chorobach autoimmunologicznych, takich jak SLE.
- Inna teoria jest podobna, ale ma więcej podstawy genetycznej. Uważa się, że autoimmunizacja SLE zwiększa system immunologiczny, powodując podział i proliferację limfocytów, komórek chłoniaka.
- Jeszcze inna teoria dotyczy wirusa Epstein-Bar lub EBV. Jest to ten sam wirus, który wywołuje mononukleozę zakaźną, czyli mono, chorobę całowania. Pomysł polega na tym, że być może trwała infekcja EBV, która utrzymuje się w prawidłowy sposób pogarszając układ odpornościowy, jest częścią wspólnej drogi choroby dla chłoniaków SLE i komórek B.
- SLE, chłoniak i inne nowotwory
Wydaje się, że istnieje zwiększone ryzyko zarówno chłoniaka nieziarniczego jak i chłoniaka nieziarniczego u osób ze SLE. Według danych opublikowanych w 2015 r. Istnieje związek między SLE a nowotworami złośliwymi, nie tylko wykazujący NHL, chłoniaka Hodgkina, białaczkę i niektóre nowotwory niezwiązane z krwią, ale także obejmujący krtani, płuca, wątrobę, pochwę / srom i nowotwory tarczycy- i może również wystąpić
zmniejszone ryzyko wystąpienia czerniaka skóry. Rak piersi, rak płuca i rak szyjki macicy oraz rak endometrium wydają się śledzić za pomocą SLE w stopniu większym niż oczekiwano dla ogółu populacji. Osoby z zespołem Sjögrena, względnie częstym schorzeniem u osób z SLE, doświadczają jeszcze większego ryzyka wystąpienia chłoniaka, więc może istnieć coś nieodłącznego dla choroby SLE, która jest związana z chorobą nowotworową, a zwłaszcza z chłoniakiem.
Podczas gdy niektóre leki immunosupresyjne wydają się bezpieczne dla osób z SLE na podstawie wielu badań, istnieje ostrzeżenie w literaturze – że pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL) jest rzadkim typem NHL, który występuje w centralnym udziale układu nerwowego bez objawy chłoniaka w innym miejscu ciała. Niemal wszystkie przypadki PCSNL zgłaszane u osób z SLE są związanymi środkami immunosupresyjnymi, a zwłaszcza mykofenolanem.
