Hemosyderoza płucna jest zaburzeniem płuc, które powoduje rozległe krwawienie lub krwotok wewnątrz płuc, prowadząc do nieprawidłowego nagromadzenia żelaza. To nagromadzenie może powodować anemię i blizny płuc znane jako zwłóknienie płucne. Hemosyderoza może być pierwotną chorobą płuc lub wtórną chorobą sercowo-naczyniową lub ogólnoustrojową, taką jak toczeń rumieniowaty układowy.
Pierwotna choroba jest zwykle diagnozowana w dzieciństwie.
Przyczyny pierwotnej hemosyderozy
Pierwotna hemosyderoza może być spowodowana przez:
- Zespół dobrej kondycji: Krwotok płucny i zaburzenie autoimmunologiczne wpływające na nerki i płuca.
- Zespół Heinera: Nadwrażliwość na mleko krowie.
- Idiopatyczna hemosyderoza: Krwotok płucny bez choroby immunologicznej. Zaburzenie może być związane z innymi zaburzeniami lub nie mieć żadnej znanej przyczyny.
Zespół Goodpasture zwykle obserwuje się u młodych dorosłych mężczyzn, podczas gdy zespół Heinera jest zwykle diagnozowany u dzieci. Idiopatyczna hemosyderoza płuc może wystąpić u osób w każdym wieku, ale najczęściej zdiagnozowana u dzieci w wieku od 1 do 7 lat.
Objawy hemosyderozy
Główne objawy hemosyderapii płuc obejmują kaszel krwi (krwioplucie), niedobór żelaza (niedokrwistość), i zmiany tkanki płucnej. Objawy mogą rozpocząć się powoli lub pojawić się nagle. Jeśli stan rozwija się powoli, mogą wystąpić objawy, takie jak przewlekłe zmęczenie, uporczywy kaszel, katar, świszczący oddech i opóźniony wzrost.
Jeśli twoje dziecko ma zespół Heinera, możesz zauważyć nawracające infekcje ucha środkowego, uporczywy kaszel, przewlekły katar i słaby przyrost masy ciała.
Uzyskanie diagnozy
Jeśli lekarz podejrzewa hemosyderozę, może zlecić badania krwi, hodowle kału, analizę moczu i analizę krwawej plwociny. Testy te mogą pomóc odróżnić pierwotną hemosyderozę – zespół Goodpasture, zespół Heinera i chorobę idiopatyczną – oraz wtórną hemosyderozę.
Badania krwi sprawdzą anemię i wskaźniki innych stanów. Wysokie poziomy immunoglobulin mogą wskazywać na zespół Heinera, podczas gdy krążące przeciwciała anty-GBM wskazują na zespół Goodpasture. Testy stolca będą poszukiwać krwi w stolcu, co może wystąpić przy hemosyderozie. Badanie moczu będzie również poszukiwać krwi. Jeśli obecna jest krew lub białko, może to oznaczać pierwotną lub wtórną chorobę. Rentgen klatki piersiowej może również być użytecznym narzędziem diagnostycznym.
Opcje leczenia
Leczenie hemosyderoz skupia się na terapii oddechowej, tlenowej, immunosupresji i transfuzji krwi w celu przeciwdziałania ciężkiej niedokrwistości. Jeśli Twoje dziecko ma zespół Heinera, całe mleko i produkty mleczne powinny zostać usunięte z diety. Samo to może wystarczyć do usunięcia jakiegokolwiek krwawienia w płucach. Jeśli hemosyderoza jest spowodowana innym zaburzeniem, leczenie stanu podstawowego może zmniejszyć krwawienie. Kortykosteroidy mogą pomóc osobom, których jedynym objawem jest krwawienie w płucach, bez innych ustalonych przyczyn lub wtórnych chorób. Leki immunosupresyjne mogą również stanowić opcję leczenia. Jednak badania wciąż badają, jak skuteczne są one długoterminowe.
Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zdiagnozowano hemosyderozę, najprawdopodobniej będziesz musiał podjąć dalsze działania w celu zapewnienia ciągłej opieki.
Jest prawdopodobne, że twój lekarz będzie chciał mieć oko na twoje nasycenie tlenem. jak również funkcję płuc i nerek. Twój lekarz może również zażądać okresowych badań krwi i prześwietleń klatki piersiowej.
