Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą zapalną (miopatią), która atakuje przede wszystkim skórę i mięśnie, ale może wpływać na inne układy narządów w organizmie. Badania sugerują, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym organizm atakuje własne zdrowe komórki.
Zapalenie skórno-mięśniowe może występować u osób w każdym wieku. U dorosłych szczyt zachorowania ma około 50 lat. Znany jako młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci, szczytowy wiek wystąpienia ma 5-10 lat.
Występuje u kobiet dwukrotnie częściej niż u mężczyzn i występuje u osób o różnym pochodzeniu etnicznym.
Zapalenie skórno-mięśniowe Objawy
Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje objawy w skórze i mięśniach, takie jak:
- czerwonawo-purpurowa do ciemnoczerwonej wysypki w symetrycznym rozmieszczeniu wokół oczu (wysypka heliotropowa)
- ciemnoczerwone guzki (grudki Gottrona) lub podwyższone plamy (płytki) kłykcia, palce lub stawy palców, łokcie, kostki lub kolana
- U dzieci mogą pojawić się jędrne żółte lub mięsiste guzki (zwapnienie) na tych samych kostnych znaczeniach
- Niektóre osoby mają również łuszczącą się skórę głowy lub rozproszone wypadanie włosów
- Objawy mięśni obejmować zmęczenie lub osłabienie podczas wchodzenia po schodach, unoszenia się z pozycji siedzącej lub podnoszenia ramion.
Chociaż rzadziej występują u osób z zapaleniem skórno-mięśniowym, mogą również wystąpić objawy ogólnoustrojowe, takie jak zapalenie stawów, duszność lub trudności w połykaniu lub mówieniu. Dorośli powyżej 60. roku życia z zapaleniem skórno-mięśniowym wydają się mieć większe ryzyko zachorowania na raka.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym często mają objawy skórne jako swoje początkowe objawy. Charakterystyczne wysypki i grudki, a także guzki wapniowe u dzieci, zasugerują diagnozę. Czasami zmiany skórne mogą być mylone z toczniem rumieniowatym, łuszczycą lub liszaj płaski.
Dzieci z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą być trudne do zdiagnozowania, dopóki charakterystyczne objawy skórne nie staną się widoczne.
Oprócz objawów skórnych można wykonać badania krwi w celu wykrycia enzymów mięśniowych i markerów stanu zapalnego. Niektóre osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym mają pozytywny wynik testu krwi przeciwjądrowej (ANA). Rezonans magnetyczny (MRI), elektromiografia (EMG) i biopsja mięśni mogą oceniać choroby mięśni i ich uszkodzenia.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego koncentruje się na kontrolowaniu choroby mięśni i objawów skórnych. Ogólnie kortykosterydy, takie jak prednizon, podaje się w celu zmniejszenia zapalenia mięśni. Jeśli efekty uboczne sterydów stają się ciężkie, mogą być stosowane leki immunosupresyjne lub cytotoksyczne, takie jak metotreksat (Rheumatrex) lub azatiopryna (Imuran). Metotreksat może również pomóc w zmniejszeniu objawów skórnych. Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym są światłoczułe i powinny chronić skórę przed ekspozycją na słońce.
Jeśli występuje osłabienie mięśni, terapia fizyczna i zajęciowa może pomóc w poprawie funkcji mięśni i zapobiec komplikacjom, takim jak przykurcze. Niektóre osoby mogą wymagać leczenia objawów ogólnoustrojowych lub powikłań.
Perspektywy
Większość osób z zapaleniem skórno-mięśniowym wymaga długotrwałego leczenia.
Pęknięcie może skomplikować leczenie choroby u dzieci i młodzieży. U niektórych osób może rozwinąć się rak lub niewydolność narządów, co prowadzi do skrócenia średniej długości życia. Jednak wiele osób dobrze reaguje na leczenie i odczuwa ulgę w niektórych lub wszystkich swoich objawach.
