Podczas rocznego badania lekarskiego Twojego dziecka lekarz pediatra może wysłać kompletną morfologię krwi (CBC). Ta CBC służy do badania niedokrwistości z niedoboru żelaza, gdy dzieci przechodzą z mleka matki lub mleka modyfikowanego do mleka pełnego. Możesz być zszokowany, gdy biuro pediatry dzwoni, aby poinformować cię, że twoje dziecko nie jest anemiczne, ale że ich liczba białych krwinek, w szczególności komórki zwalczające bakterie zwane neutrofilami, jest niska.
W tym momencie możesz czuć się trochę przestraszony i zastanawiać się, co jest nie tak.
Na szczęście najczęstszą przyczyną neutropenii (mała liczba neutrofilów) u dzieci jest infekcja wirusowa. Podczas infekcji wirusowej produkcja neutrofili jest zmniejszona, co może powodować neutropenię. Kiedy infekcja ustąpi, liczba neutrofilów wraca do normy, więc twój pediatra może zalecić powtórzenie CBC w ciągu tygodnia lub dwóch. Jeśli neutropenia utrzymuje się, Twoje dziecko może zostać skierowane do hematologa w celu ustalenia przyczyny neutropenii.
Co to jest pediatryczna neutropenia autoimmunologiczna?
Dziecięcej neutropenii autoimmunologicznej u dzieci można również nazywać przewlekłą, łagodną neutropenią w dzieciństwie. Ten stan jest podobny do małopłytkowości immunologicznej (ITP) i niedokrwistości autoimmunologicznej hemolitycznej (AIHA). Pomimo faktu, że szpik kostny normalnie wytwarza neutrofile, organizm nieprawidłowo wytwarza przeciwciała przeciwko neutrofilom, które oznaczają ich zniszczenie, co prowadzi do neutropenii.
Dziecięcej neutropenii autoimmunologicznej u dzieci w wieku 6 – 15 miesięcy występuje zazwyczaj w każdym wieku, a nawet w wieku dorosłym. Neutropenia autoimmunologiczna w połączeniu z ITP lub AIHA nazywa się zespołem Evansa.
Objawy
Większość dzieci z neutropenią autoimmunologiczną nie ma objawów. Dzieje się tak, ponieważ pomimo wyjątkowo niskiej liczby neutrofilów, poważne infekcje są rzadkie.
Neutropenia może zostać wykryta na CBC wywołanym wtórnie do infekcji ucha lub układu oddechowego. U niektórych dzieci mogą wystąpić oparzenia jamy ustnej lub infekcje skóry.
Rozpoznanie
Podobnie jak w przypadku innych postaci neutropenii, pierwszym testem diagnostycznym jest CBC. Bezwzględna liczba neutrofilów (ANC) wynosi zazwyczaj poniżej 1000 komórek na mikrolitr i może wynosić poniżej 500. Zazwyczaj liczba hemoglobiny i płytek krwi jest prawidłowa. Można również pobrać rozmaz krwi obwodowej, badanie krwinek pod mikroskopem. Chociaż liczba neutrofili jest niska, mają one normalny wygląd.
Następnie twój lekarz najprawdopodobniej uzyska CBC dwa razy w tygodniu przez co najmniej 6 tygodni, aby upewnić się, że twoje dziecko nie cierpi na cykliczną neutropenię (stan, w którym neutrofile są niskie tylko przez kilka dni co 21 dni).
Twój lekarz może wysłać test w celu ustalenia, czy istnieją przeciwciała przeciwko neutrofilom, znakując je przed zniszczeniem. Jeśli ten test jest pozytywny, potwierdza diagnozę. Niestety, jeśli wynik testu jest ujemny, nie wyklucza neutropenii autoimmunologicznej. U niektórych pacjentów przeciwciała anty-neutrofilowe nigdy nie są identyfikowane. W tych przypadkach, jeśli wiek i prezentacja pasują do obrazu neutropenii autoimmunologicznej, zakłada się rozpoznanie.
W rzadkich przypadkach może być konieczne wykonanie badania szpiku kostnego, aby wykluczyć inne przyczyny neutropenii. Zwykle występuje u dzieci, których prezentacja i infekcje nie pasują do typowego obrazu pediatrycznej neutropenii autoimmunologicznej.
Leczenie
Brak jest swoistego leczenia neutropenii autoimmunologicznej w dzieciństwie. Przeciwciała przeciwko neutrofilom spontanicznie znikną, a liczba neutrofili powróci do normy. Spontaniczny powrót do zdrowia następuje po 5 roku życia, a neutropenia utrzymuje się średnio przez 20 miesięcy.
Ponieważ neutropenia zwiększa ryzyko infekcji, wszystkie gorączki wymagają oceny medycznej.
Zazwyczaj składa się z CBC, hodowli krwi (umieszczanie krwi w szklanych butelkach w poszukiwaniu bakterii) i przynajmniej jednej dawki antybiotyków. Jeśli ANC wynosi mniej niż 500 komórek / ml, dziecko zostanie prawdopodobnie przyjęte do szpitala na antybiotyki IV w celu obserwacji. Jeśli twoje dziecko wygląda dobrze, a ANC jest większe niż 1000 komórek / ml, prawdopodobnie zostaniesz wypisany do domu w celu wykonania ambulatoryjnej obserwacji.
Leki stosowane w innych immunologicznych zaburzeniach krwi (ITP, AIHA), takie jak sterydy i dożylna immunoglobulina (IVIG), nie są tak skuteczne w neutropenii autoimmunologicznej. Czasami filgrastym (G-CSF) może być stosowany podczas aktywnych infekcji, aby stymulować uwalnianie neutrofilów ze szpiku kostnego do krążenia krwi.
