Wrodzona encefalopatia (HE) (zwana także wrodzoną encefalopatią) jest stanem, w którym choroba wątroby wpływa na funkcjonowanie mózgu. Często występuje u osób, u których rozpoznano zapalenie wątroby lub marskość wątroby. Może również rozwinąć się w wyniku raka wątroby. W miarę postępu choroby wątrobowej toksyny, które zdrowa wątroba powinna usuwać z krwi, przemieszczają się do mózgu i wpływają na jego zdolność do normalnego funkcjonowania, jasnego myślenia i zapamiętywania informacji.
Na szczęście ta przyczyna utraty pamięci jest uleczalna.
Główne objawy
HE może wpływać zarówno na zdolności poznawcze, jak i fizyczne. Jeśli masz chorobę wątroby, powinieneś poprosić członka rodziny lub przyjaciela, aby pomógł ci obserwować tę grupę objawów i niezwłocznie zgłosić to swojemu lekarzowi w celu szybkiej oceny i leczenia.
Objawy wahają się od ledwie wykrywalnych zmian mentalnych do braku reakcji. Obejmują one:
- Zamieszanie
- Utrata pamięci
- Trudność z ustawieniem ostrości lub utrzymania uwagi
- Dezorientacja na czas, lokalizację lub datę
- Zmiany osobowości
- Spowolnienie reakcji, zarówno fizyczne, jak i psychiczne
- Trudne lub nieodpowiednie zachowanie społeczne
- Niezdolność do rozwiązywania podstawowych problemów matematycznych
- Oddychanie to ma słodki zapach
- Potrząsanie i szarpanie ramionami lub nogami
- Trzepotanie ramion w górę i w dół, gdy trzymają je na wprost
- Zawroty mowy
- Zmniejszona czujność
Etapy encefalopatii wątrobowej
HE można podzielić na różne etapy – zwane również stopniami – przechodzenie od minimalnej do śpiączki.
System oceniania West Haven rozkłada etapy HE w następujący sposób.
Stopień 0: Minimal HE
Minimal HE może spowodować subtelne, niewielkie zmiany w umiejętności jasnego myślenia, rozwiązywania problemów i zapamiętywania informacji. Możliwe objawy mogą obejmować więcej trudności z wykonywaniem zadań w pracy lub wykonywaniem wykroczeń z powodu wolniejszego czasu reakcji lub mniejszej koordynacji.
Minimalna wartość HE może czasami wymknąć się wykryciu, chyba że lekarz przejdzie na to badanie poznawcze.
Stopień 1: Łagodny HE
Łagodny HE może powodować pewne zmiany osobowości lub nastroju, a także zmniejszyć zdolność koncentracji na zadaniu. Czasami na tym etapie rozwijają się problemy ze snem.
Stopień 2: umiarkowany HE
Trudne lub nieodpowiednie zachowanie może rozwinąć się w umiarkowanym HE. Twoja pamięć może się pogorszyć, podobnie jak Twoja zdolność do wykonywania obliczeń matematycznych. Pisanie może być trudniejsze, ponieważ twoje dłonie mogą się poruszać lub drżeć.
Stopień 3: Ciężkie HE
Ciężkie HE może wpływać na orientację. Na przykład możesz nie być pewien, który dzień jest i gdzie się znajdujesz. Twoje zachowanie może stać się bardziej nieodpowiednie społecznie i możesz czuć się bardzo śpiący lub niespokojny. Zdolność umysłowa i fizyczna nadal spadają na ON.
Stopień 4: Śpiączka
Na tym etapie stracisz przytomność i staniesz się śpiączką (brak reakcji).
Skąd mam wiedzieć, czy JA JESTEM?
Jeśli masz objawy opisane powyżej, ale nie masz problemów z wątrobą, prawdopodobne jest, że twoje objawy są wywoływane przez inną przyczynę zapomnienia. Zmiany zdolności umysłowych mogą być spowodowane przez dziesiątki stanów, z których niektóre są odwracalne (takie jak majaczenie) i inne, które są postępowe (takie jak choroba Alzheimera).
Jeśli masz schorzenia wątroby takie jak zapalenie wątroby lub marskość wątroby, jest bardziej prawdopodobne, że HE jest przyczyną twoich objawów. Tak czy inaczej, powinieneś natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli zauważysz zmiany w zdolnościach umysłowych, ponieważ kilka przyczyn utraty pamięci ma lepsze wyniki, jeśli zostaną złapani i wcześnie potraktowani.
Rozpoznanie i przyczyny
Ponieważ ON może nie być zdiagnozowany do późniejszych etapów, trudno jest zebrać dokładne dane na temat częstości występowania HE. Badania sugerują, że od 30 do 70 procent osób z marskością wątroby rozwija się HE.
HE jest zwykle diagnozowany przez wykluczenie innych warunków. Jeśli objawy są spowodowane przez HE, często zaczną się poprawiać już w ciągu 72 godzin po rozpoczęciu leczenia.
Dlatego też udoskonalenie po rozpoczęciu leczenia (lub jego brak) jest czasami stosowane w celu potwierdzenia lub wykluczenia HE.
Niektóre z testów, które można przeprowadzić, aby ocenić, czy HE jest obecne, obejmują pełne testy zliczania krwi, badanie poziomu amoniaku, testy czynności wątroby, EEG i badania obrazowe, takie jak skan MRI lub CT
Podczas gdy HE występuje u osób z problemy z wątrobą, często występuje specyficzny spust, który powoduje, że HE rozwija się. Te wyzwalacze mogą obejmować infekcje, niektóre leki, takie jak leki moczopędne (leki, które powodują więcej oddawania moczu), odwodnienie, zaparcia, picie zbyt dużej ilości alkoholu, niedawne zabiegi chirurgiczne i krwawienie z przewodu pokarmowego (GI).
Leczenie i rokowanie
Leczenie różni się w zależności od tego, czy zidentyfikowano konkretną przyczynę HE. Leczenie może obejmować podawanie antybiotyków, przerywanie niektórych leków, które mogą powodować niektóre problemy, leczenie lekami, takimi jak laktuloza lub glikol polietylenowy, rozwiązywanie problemów związanych z krwawieniem, zmniejszanie poziomu amoniaku i leczenie zaburzeń czynności nerek.
Rokowanie osób z HE różni się znacząco. Niektóre osoby z HE odpowiadają bardzo dobrze na leczenie, a ich normalne funkcjonowanie powraca. Inni mają ciężkie lub powtarzające się napady HE i mogą zakończyć hospitalizację lub stan zagrożenia życia.
Około trzy czwarte osób, które mają HE poprawi się, jeśli specyficzna przyczyna HE zostanie zidentyfikowana i potraktowana na wcześniejszych etapach. Jeśli jednak HE nie zostanie odpowiednio wcześnie potraktowany lub nie zareaguje na leczenie, może to doprowadzić do śmierci.
Z powodu sukcesu wczesnego leczenia, niektóre badania sugerują, że osoby z chorobami wątroby powinny być rutynowo badane na HE poprzez testy poznawcze, aby HE mógł zostać złapany i poddany leczeniu, zanim przejdzie do bardziej zaawansowanych stadiów.
