Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest chorobą wątroby, która powoduje zapalenie i zwężenie dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Nie jest pewne, co powoduje PSC, chociaż uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna. PSC nie jest uważane za bezpośrednio dziedziczone, ale uważa się, że ma składnik genetyczny.
Żółć jest niezbędna do trawienia tłuszczu i odprowadzania odpadów z wątroby.
PSC powoduje, że drogi żółciowe zwężają się od blizn i stanów zapalnych, a żółć zaczyna gromadzić się w wątrobie, co ją uszkadza. Uszkodzenie to ostatecznie prowadzi do powstawania blizn i marskości, co uniemożliwia wątrobie wykonywanie ważnych funkcji. Kilka lat PSC może prowadzić do nowotworowego guza dróg żółciowych zwanego cholangiocarcinoma, który występuje u 10 do 15% pacjentów.
PSC postępuje powoli w większości przypadków, ale może również być nieprzewidywalny i zagrażać życiu. Osoby z PSC mogą otrzymywać leczenie łagodzące objawy i pomagające im prowadzić aktywne życie.
Demografie zagrożone
Najczęściej osoby dotknięte PSC mają od 30 do 60 lat, a średnia wieku diagnozy to 40 lat. PSC częściej występuje u mężczyzn; 60 do 75% osób zdiagnozowanych to mężczyźni. W sumie PSC jest rzadką chorobą.
Objawy
Niektóre osoby nie mają żadnych objawów w chwili rozpoznania lub nawet kilka lat później.
Objawy obejmują:
- Biegunkę (spowodowaną złym wchłanianiem tłuszczu)
- Zmęczenie
- Gorączka / dreszcze (z infekcji dróg żółciowych)
- Świąd, który często dotyka całe ciało
- Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
Choroby powiązane
Osoby z PSC częściej mają zapalenie jelit (IBD) lub osteoporozę.
PSC jest silnie związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego u nawet 70 procent pacjentów, ale może również być związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna jelita grubego, czasami nazywane zapaleniem jelita Crohna. Przyczyna związku z IBD jest nieznana, ale uważa się, że jest wynikiem reakcji immunologicznej.
Rozpoznanie
PSC jest zwykle diagnozowane za pomocą procedury zwanej ERCP (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna). Podczas ERCP lekarz wsunie endoskop do jamy ustnej i poprowadzi go przez przełyk i żołądek do przewodów żółciowych. Barwnik jest wprowadzany do przewodów tak, aby pojawiały się podczas robienia zdjęć rentgenowskich. Następnie prześwietlenia są analizowane w celu ustalenia, czy występują jakiekolwiek problemy z przewodami żółciowymi.
Rozpoznanie PSC może być nieco potwierdzone przez badanie krwi znane jako test ALK (fosfataza alkaliczna), chociaż pozytywny wynik może wskazywać na wiele innych warunków niż tylko PSC.
Biopsja wątroby jest również pomocna w potwierdzeniu rozpoznania PSC, a także w monitorowaniu postępu choroby po rozpoznaniu. Biopsja wątroby jest wykonywana w szpitalu w warunkach ambulatoryjnych z miejscowym znieczuleniem. Lekarz wykonujący badanie za pomocą igły pobierze niewielką próbkę tkanki wątroby do badania przez patologa.
Leczenie
Nie ma leczenia, które okazało się skuteczne w leczeniu PSC. Obecnie trwają badania mające na celu znalezienie skutecznego leczenia. Plany leczenia koncentrują się na łagodzeniu objawów, przerywaniu postępu choroby i monitorowaniu potencjalnych powikłań.
Objawy PSC można leczyć w celu zwiększenia komfortu pacjentów. Świąd może być leczony Questranem (cholestyraminą) lub Benadrylem (difenhydraminą). W przypadku nawracających zakażeń, które mogą wystąpić w przypadku PSC, może być konieczne podanie antybiotyków. Ponieważ PSC przeszkadza w wchłanianiu tłuszczu, suplementy mogą być konieczne do leczenia niedoborów rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K.
Jeśli w kanałach żółciowych występują blokady, może być konieczne wykonanie zabiegu chirurgicznego w celu rozciągnięcia lub otwarcia ich. . Stenty, które utrzymują otwarte przewody, mogą być umieszczane w przewodach podczas tej procedury.
Jeśli postęp PSC prowadzi do niewydolności wątroby lub trwałych infekcji dróg żółciowych, może być konieczne przeszczepienie wątroby. Przeszczepy wątroby zapewniają dobrą jakość życia dla biorców, a także wskaźnik przeżycia wynoszący około 75 procent.
Kiedy zadzwonić do lekarza
Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów w PSC, należy skontaktować się z lekarzem:
- Ból brzucha
- Czarne lub bardzo ciemne stolce
- Żółtaczka
- Temperatura powyżej 100,4
- Wymioty z krwią
