Twardzina jest objawem grupy chorób, które są skomplikowane w wyniku nieprawidłowego wzrostu tkanki łącznej, tkanki podtrzymującej skórę i narządy wewnętrzne. Wielu reumatologów określa chorobę jako twardzinę układową i zajęcie skóry jako skleroderma. Skleroderma oznacza dosłownie "twardą skórę", wywodzącą się z greckich słów skleroza (co oznacza twardość) i derma (co oznacza skórę).
Twardzina jest uważana zarówno za chorobę reumatyczną (schorzenia charakteryzujące się stanem zapalnym i bólem mięśni, stawów lub tkanki włóknistej), jak i chorobę tkanki łącznej.
Niektóre rodzaje twardziny mają ograniczony nieprawidłowy proces, który przede wszystkim sprawia, że skóra jest twarda i napięta. Inne typy są bardziej skomplikowane, wpływając na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca i nerki.
Istnieją dwie główne klasy twardziny skóry: zlokalizowana sklerodermia, która atakuje tylko określone części ciała i obejmuje sklerodermię liniową i morfę oraz twardzinę układową, która atakuje całe ciało.
Zlokalizowana twardzina
Zlokalizowane typy twardziny dotykają skóry i tkanek pokrewnych, a czasami mięśni poniżej. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne.
Zlokalizowana skleroderma nigdy nie może przejść do układowego typu choroby. Typy zlokalizowane mogą z czasem ulegać poprawie, ale zmiany skórne, które występują, gdy choroba jest aktywna, mogą być trwałe.
To może być poważne i wyłączające.
Istnieją dwa rodzaje zlokalizowanej sklerodermii: morfologia i liniowość.
Morphea
Czerwonawe plamy na skórze, które zagęszczają się w twarde, owalne obszary, są charakterystyczne dla twardziny umiejscowionej morfem. Środkami płatów są kość słoniowa z fioletowymi obramowaniami. Plastry mogą pojawić się na klatce piersiowej, brzuchu, plecach, twarzy, ramionach i nogach.
Plastry zazwyczaj niewiele się poci i mają niewielki wzrost włosów. Morfina może być zlokalizowana (ograniczona do jednej lub kilku plastrów, od pół cala do 12 cali średnicy) lub uogólniona (plamy na skórze są twarde i ciemne i rozprzestrzeniają się na większych obszarach ciała). Morphea zazwyczaj zanika w ciągu trzech do pięciu lat, ale ludzie mogą mieć ciemne plamy na skórze i, choć rzadko, słabość mięśni, która pozostaje.
Liniowy
Charakterystyczna pojedyncza linia lub pasmo zgrubiałej, nienormalnie zabarwionej skóry typowo charakteryzuje liniowy typ zlokalizowanej twardziny. Linia zazwyczaj spływa po ramieniu lub nodze, ale może spływać po czole.
Twardzina układowa
Skleroza układowa nie tylko atakuje skórę, ale także obejmuje naczynia krwionośne i główne narządy.
Syndrom CREST
Osoby z twardziną układową często mają wszystkie następujące objawy, znane jako zespół CREST, skrót od:
- Calcinosis: tworzenie złogów wapnia w tkance łącznej.
- Zjawisko Raynauda: Małe naczynia krwionośne rąk lub stóp kurczą się w odpowiedzi na przeziębienie lub lęk.
- Dysfunkcja przełyku: Zaburzenie funkcji przełyku występuje, gdy gładkie mięśnie przełyku tracą prawidłowy ruch.
- Sklerodaktylia: Gruba i napięta skóra na palcach jest wynikiem gromadzenia nadmiaru kolagenu w warstwach skóry.
- Telangiektazje: Małe czerwone plamki na dłoniach i twarzy są spowodowane obrzękiem małych naczyń krwionośnych.
Ograniczona twardzina
Skleroza układowa podzielona jest na dwie kategorie, ograniczone i rozproszone.
Ograniczona skleroderma ma zwykle charakter stopniowy i ogranicza się do pewnych obszarów skóry, takich jak palce, ręce, twarz, dolne ręce i nogi.
Zjawisko Raynauda często występuje przez wiele lat, zanim dojdzie do zgrubienia skóry. Inni doświadczają problemów skórnych w dużej części ciała, które wykazują poprawę w miarę upływu czasu, pozostawiając tylko twarz i dłonie napiętą, zgrubiałą skórą. Często obserwuje się kalcynozę i teleangiektazje.
Ograniczona sklerodermia jest czasami określana jako zespół CREST z powodu przewagi objawów CREST u tych pacjentów.
Twardzina rozrodcza
Twardzina rozrodcza ma zazwyczaj nagły początek. Zagęszczenie skóry rozwija się szybko i pokrywa dużą część ciała, zazwyczaj w symetrycznym wzorze. Poważne narządy wewnętrzne mogą zostać uszkodzone. Objawy typowe dla twardziny rozlanej to:
- Zmęczenie
- Brak apetytu lub utrata masy ciała
- Obrzęk stawów
- Bóle stawów
Skóra może pęcznieć, wyglądać lśniąco, czuć się mocno i swędzić. Uszkodzenie sklerodermy rozproszonej występuje w ciągu kilku lat.
Po około trzech do pięciu latach pacjenci mają tendencję do stabilizacji, faza, w której postęp wydaje się niewielki, a objawy ustępują – ale stopniowo zmiany skórne zaczynają się od nowa. Dochodzi do fazy rozpoznawanej jako zmiękczenie, podczas której wytwarza się mniej kolagenu i organizm pozbawia się nadmiaru kolagenu.
Ostatnie zagęszczone obszary są odwracalnie zmiękczone. Część skóry pacjenta powraca do tego, co wydaje się normalne, podczas gdy skóra innych staje się cienka i delikatna. Pacjenci ze sklerodermą rozsianą stają przed najbardziej krytycznym rokowaniem, jeśli rozwiną poważne komplikacje w nerkach, płucach, sercu i układzie pokarmowym.
Mniej niż jedna trzecia pacjentów z rozsianym typem twardziny rozwija poważne komplikacje we wspomnianych narządach.
Twardzina układowa Twardzina sinusoidalna
Niektórzy rozpoznają sklerodermę twardziny układowej jako trzecią kategorię twardziny układowej. Ta forma wpływa na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, ale nie na skórę.
Słowo od Verywell
Ważne jest, aby zrozumieć rodzaj twardziny układowej, w której jesteś zdiagnozowany, aby wybrać najlepsze leczenie, które działa dla Ciebie. Chociaż nie ma lekarstwa na twardzinę układową lub twardzinę skóry, istnieją opcje, które pomogą Ci w radzeniu sobie z chorobą, zmniejszeniu objawów i dalszemu życiu.
