Limfangiomatoza jest chorobą, w której wiele guzów (naczyń limfatycznych) lub cyst rośnie w układzie limfatycznym organizmu. Chociaż guzy te nie są nowotworowe, atakują tkanki ciała i powodują ból, trudności w oddychaniu i wiele innych objawów w zależności od miejsca ich występowania. Limfonomie mogą rosnąć w kościach, tkance łącznej i narządach ciała, a także mogą blokować, kompresować lub niszczyć tkanki.
Przyczyny limfangiomatozy nie są jeszcze znane.
Limangiomatoza jest najczęściej diagnozowana u niemowląt i małych dzieci, ale może wystąpić w każdym wieku. Wpływa zarówno na mężczyzn, jak i kobiety ze wszystkich grup etnicznych. Ponieważ limfangiomatoza jest rzadka i trudna do zdiagnozowania, nie wiadomo, ilu ludzi nią dotknęło na całym świecie.
Objawy
Objawy limangangiomatozy zależą od tego, gdzie nowotwory rosną w ciele.
- Płuca – mogą powodować przewlekły kaszel, świszczący oddech, duszność, gromadzenie się płynu w płucach
- Serce – szybkie bicie serca, ból w klatce piersiowej
- Żołądek, jelita – bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka
- Nerki – ból, podwyższone ciśnienie krwi
- Kości – ból, osłabienie kości prowadzące do złamania, szczypanie nerwów kręgosłupa
Z czasem jeden lub więcej kości można zastąpić tkanką limfatyczną, która jest znana jako choroba Gorhama. Chłoniakowate nie rosną w mózgu, ponieważ układ limfatyczny nie rozszerza się.
Rozpoznanie
Rozpoznanie limfangiomatozy opiera się na objawach i obecności wielu naczyń limfatycznych w ciele. Do oceny choroby wykorzystuje się tomografię komputerową (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Pobrano próbkę tkanki (biopsję), aby potwierdzić, że guzy są naczyniakami limfatycznymi.
Leczenie
Limfangiomatoza powoli pogarsza się z czasem. Wraz z rozwojem nowotworów mogą powodować poważne objawy, z których niektóre mogą zagrażać życiu, takie jak gromadzenie się płynu wokół płuc, co ogranicza oddychanie. Możliwe jest chirurgiczne usunięcie guzów, ale niektóre nowotwory mogą być trudne do całkowitego usunięcia, jeśli się rozsuną. W leczeniu choroby pomocne może być zastosowanie leku Intron A (interferon alfa), chemioterapii lub radioterapii. Inne zabiegi lub zabiegi mogą być pomocne w łagodzeniu niektórych objawów lub problemów spowodowanych przez limfatyczną. Na przykład, do klatki piersiowej można włożyć rurkę (toracentezę), aby spuścić nagromadzony płyn, lub operację można wykonać na kręgosłupie, aby uwolnić zaciśnięte nerwy.
