Łuszczyca krostkowa wpływa na wszystkie rasy, zarówno mężczyzn, jak i kobiety, jednakowo (chociaż u dzieci chłopcy są bardziej dotknięci niż dziewczęta). Średni wiek chorych wynosi 50 lat i może zagrażać życiu, zwłaszcza u osób starszych.
Von Zumbusch może występować w każdym wieku, rzadziej u małych dzieci i może wydawać się znikąd, nawet bez wcześniejszych chorób łuszczycowych i może powracać do okresowych nawrotów.
Objawy
Uogólniona łuszczyca krostkowa różni się od innych typowych postaci łuszczycy tym, że zamiast płytek pokrywa całe ciało pęcherzami wypełnionymi ropą. Łuszczyca Von Zumbusch jest ciężką postacią łuszczycy, a objawy mają charakter cykliczny, z zaczerwienieniem skóry, a następnie krostami i łuszczeniem:
Nagły i rozpowszechniony rozwój delikatnej i bolesnej zaczerwienionej skóry.
- Białe krosty (pęcherze wypełnione niezakaźną ropą) pojawiają się kilka godzin po zaczerwienieniu skóry.
- Pierwotne umiejscowienie krost znajduje się w obszarach zgięciowych (plecy z kolan, wnętrze łokci, pod pachami i pachwiną).
- Krosty te rozprzestrzeniają się i wkrótce łączą się, tworząc jeziora ropy. Krosty łatwo pękają i mogą ulec zakażeniu.
- W ciągu 24 do 48 godzin krosty wysychają, nadając skórze gładki i gładki wygląd. Konieczna jest natychmiastowa pomoc medyczna, ponieważ stan ten może zakończyć się śmiercią, jeśli pacjent zostanie odwodniony lub infekcja rozprzestrzeni się do krwioobiegu.
- Kolejnymi objawami związanymi z Von Zumbusch są:
- Gorączka i dreszcze
- Ciężkie swędzenie
- Odwodnienie
- Szybki puls
- Wyczerpanie
- Niedokrwistość
- Utrata masy ciała i osłabienie mięśni
- Ropa wewnątrz krosty składa się z białych krwinek. Osoby, które nie są obeznane z objawami łuszczycy, mogą błędnie przypuszczać, że zaatakowany obszar został spowodowany infekcją lub jest zakaźny – łuszczyca nie jest ani zakaźna, ani zaraźliwa.
Wyzwalacze
Nie wiadomo, co powoduje łuszczycę von Zumbuscha, ale naukowcy wiedzą, że może to być wywołane przez szereg różnych czynników, takich jak:
Wiele leków doustnych
- Drażniące kremy do stosowania miejscowego
- Nadmierne narażenie na promieniowanie UV
- Ciąża
- Doustne sterydy
- Różne infekcje
- Stres
- Zatrzymywanie doustnych lub miejscowych sterydów
- Steroidy doustne u pacjentów z łuszczycą są w rzeczywistości niebezpieczne. Usuwają łuszczycę, gdy pacjent je przyjmuje, ale po zatrzymaniu się pacjenta łuszczyca często powraca jeszcze gorzej. Każda osoba z łuszczycą przepisana doustnie kortykosteroidami w innym stanie powinna przed rozpoczęciem stosowania omówić ich zastosowanie z dermatologiem.
Opcje leczenia
Osoby z łuszczycą krostkową von Zumbuscha często muszą być hospitalizowane w celu nawodnienia. Leczenie obejmuje reżim miejscowych i doustnych leków, które zazwyczaj obejmują antybiotyki.
Typowe leki obejmują akytretynę, cyklosporynę lub metotreksat. W przypadku osób cierpiących na łuszczycę krostkową, które są bardzo chore, lub tych, które nie reagują na inne terapie, lekarze mogą zdecydować się na przepisanie doustnych sterydów (które, jak opisano powyżej, nagłe wycofanie steroidów może wywołać von Zumbusch).
Inne formy terapii mogą obejmować PUVA (leczenie światłem światłem ultrafioletowym), gdy pacjent przejdzie przez ciężki etap rozwoju krosty i zaczerwienienie minęło.
