Niedobór immunoglobulin A

osób niedoborem, narażone zwiększone, narażone zwiększone ryzyko, niedoboru odporności

Niedobór immunoglobuliny A (IgA) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności. Charakteryzuje się bardzo niskim poziomem IgA we krwi, co może prowadzić do zwiększenia ilości infekcji obejmujących błony śluzowe, takie jak uszy, zatoki, płuca i przewód pokarmowy. Osoby z niedoborem IgA są narażone na zwiększone ryzyko innych chorób, w tym chorób autoimmunologicznych, chorób żołądkowo-jelitowych, chorób alergicznych, a także pogarszających się postaci niedoboru odporności.

Co to jest IgA?

IgA jest najobficiej występującym przeciwciałem produkowanym przez organizm i występuje zarówno w krwioobiegu, jak i w wydzielinie na powierzchni błon śluzowych. Najważniejszą rolą IgA jest ochrona przed zakażeniem przez liczne bakterie obecne na błonach śluzowych. IgA działa tak, aby pokryć powierzchnię bakterii, które następnie zostają zniszczone przez różne mechanizmy odpornościowe.

Co to jest niedobór IgA?

Niedobór IgA definiuje się jako całkowity brak lub skrajnie niskie wartości IgA mierzone we krwi, przy ustawieniu innych poziomów przeciwciał (IgG i IgM), które są prawidłowe. Nieznacznie niskie wartości IgA nie są zgodne z niedoborem IgA.

Podczas gdy niedobór IgA jest klasyfikowany jako forma niedoboru odporności, 85-90% osób z niedoborem IgA nie ma objawów związanych z ich stanem. Większość osób jest diagnozowana jako ofiara krwi, w której około 1 na 300 osób ma niedobór IgA.

Niedobór IgA jest spowodowany nieprawidłowościami rozwojowymi niektórych białych krwinek w organizmie (limfocyty B i / lub limfocyty T), co często wynika z nieprawidłowości genetycznych zachodzących w rodzinach.

Jakie są objawy niedoboru IgA?

Niektóre, ale nie wszystkie, osoby z niedoborem IgA są narażone na zwiększone ryzyko infekcji obejmujących błony śluzowe, takie jak zatoki (zapalenie zatok), uszy środkowe (zapalenie ucha środkowego), płuca (zapalenie płuc) i przewód pokarmowy (Giardiasis) .

Nie jest zrozumiałe, dlaczego większość osób z niedoborem IgA nie ma żadnego wzrostu infekcji i dlaczego niektórzy mają wiele powikłań z powodu niedoboru tego przeciwciała.

Niedobór IgA jest również związany z innymi chorobami żołądkowo-jelitowymi, w tym z nietolerancją laktozy, celiakią i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Celiakia jest najczęściej diagnozowana przez obecność przeciwciał IgA przeciwko określonym białkom w przewodzie pokarmowym, co oczywiście nie występowałoby u osób z celiakią i niedoborem IgA. Przeciwnie, oczekuje się, że przeciwciała IgG przeciwko tym samym białkom będą obecne u osoby z celiakią. Dlatego osoba podejrzana o celiakię powinna być sprawdzona pod kątem niedoboru IgA w czasie badania krwi na celiakię, aby upewnić się, że normalny test na celiakię nie będzie fałszywie ujemny w wyniku niedoboru IgA.

Wiele badań wykazało, że co najmniej połowa wszystkich osób z niedoborem IgA ma zwiększoną liczbę chorób alergicznych, w tym katar sienny, astmę, egzemę, pokrzywkę i alergie pokarmowe. Niektóre osoby z niedoborem IgA w rzeczywistości wytwarzają przeciwciała alergiczne (IgE) przeciwko przeciwciałom IgA i dlatego są narażone na zwiększone ryzyko anafilaksji w wyniku otrzymywania transfuzji krwi.

Dlatego osoby z niedoborem IgA powinny nosić bransoletkę z alarmem medycznym, aby w razie konieczności transfuzji krwi można było zastosować preparat krwi wolny od przeciwciał IgA, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia anafilaksji. Osoby z niedoborem IgA są również narażone na zwiększone ryzyko różnych chorób autoimmunologicznych, w tym niektórych chorób krwi (takich jak ITP, TTP i niedokrwistość hemolityczna), reumatoidalnego zapalenia stawów, toczenia rumieniowatego układowego i zapalenia tarczycy Hashimoto. Choroby te występują u około 20-30% osób z niedoborem IgA.

Niektóre nowotwory, szczególnie nowotwory przewodu pokarmowego i chłoniaki, występują również częściej u osób z niedoborem IgA.

Wreszcie niektóre osoby z niedoborem IgA mogą przejść do pogarszających się postaci niedoboru odporności, takich jak powszechny zmienny niedobór odporności (CVID).

Jakie jest leczenie niedoboru IgA?

Głównym leczeniem niedoboru IgA jest leczenie zakażeń lub związanych z nimi chorób, które mogą wystąpić. Osoby z niedoborem IgA i nawracającymi infekcjami powinny być wcześniej leczone i bardziej agresywnie antybiotykami niż osoby bez niedoboru IgA. Należy podać szczepienia przeciwko powszechnym zakażeniom, takie jak wersje zabite (należy unikać żywych szczepionek wirusowych) szczepionki przeciwko grypie sezonowej i szczepionki przeciw pneumokokom, osobom z niedoborem IgA. Monitorowanie występowania chorób autoimmunologicznych, chorób żołądkowo-jelitowych, stanów alergicznych, nowotworów oraz nasilającego się niedoboru odporności powinno być rutynowo wykonywane u osób z niedoborem IgA.

Like this post? Please share to your friends: