Akromegalia jest zaburzeniem hormonalnym, w którym dochodzi do nadprodukcji hormonu wzrostu. Jeśli zaburzenie zaczyna się w okresie dojrzewania, nazywa się gigantyzmem.
Większość przypadków akromegalii spowodowana jest łagodnym (nienowotworowym) guzem przysadki mózgowej. Guz wytwarza nadmiar hormonu wzrostu, a gdy rośnie, naciska na tkankę mózgową wokół niego.
Większość tych nowotworów występuje spontanicznie i nie jest genetycznie dziedziczona.
W kilku przypadkach akromegalię wywołuje guz znajdujący się gdzie indziej w ciele, np. W płucach, trzustce lub nadnerczach.
Objawy
Niektóre nowotwory rosną powoli i produkują mało hormonu wzrostu, więc akromegalia nie jest zauważana od kilku lat. Inne nowotwory, zwłaszcza u młodszych, rosną szybko i produkują dużo hormonu wzrostu. Objawy akromegalii pochodzą z hormonu wzrostu i guza uciskającego tkankę mózgową i mogą obejmować:
- Nieprawidłowy wzrost rąk i stóp
- Zmiany w wyglądzie twarzy: wystające brwi, dolna szczęka i nos; duże usta i język
- Zapalenie stawów
- Bóle głowy
- Trudne widzenie
- Gruba, szorstka, tłusta skóra
- Chrapanie lub problemy z oddychaniem podczas snu (bezdech senny)
- Pocenie się i zapach skóry
- Zmęczenie i osłabienie
- Powiększenie narządów, takich jak wątroba, śledziona, nerki, serce
Akromegalia może również powodować cukrzycę, wysokie ciśnienie krwi i choroby serca.
Jeśli guz rośnie w dzieciństwie, gigantyzm wynika z nieprawidłowego wzrostu kości. Młody dorosły rośnie niezwykle wysoki (w jednym przypadku, do 8 stóp 9 cali wzrostu).
Rozpoznanie
Testowanie poziomu hormonu wzrostu we krwi podczas doustnego testu tolerancji glukozy jest wiarygodną metodą potwierdzania rozpoznania akromegalii.
Lekarze mogą mierzyć stężenie we krwi innego hormonu, zwanego insulinopodobnym czynnikiem wzrostu I (IGF-I), który jest kontrolowany przez hormon wzrostu. Wysoki poziom IGF-I zwykle wskazuje na akromegalię. Korzystając z tomografii komputerowej (CT) lub obrazowania rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu, lekarze mogą szukać guza przysadki, jeśli podejrzewa się akromegalię.
Leczenie
Leczenie akromegalii ma na celu:
- Zmniejszenie poziomów wytwarzanego hormonu wzrostu
- Zwalnianie nacisku, jaki może przybierać guz przysadki na tkankę mózgową
- Zmniejszenie lub odwrócenie objawów akromegalii.
Główne metody leczenia to:
- Chirurgia w celu usunięcia guza przysadki – w większości przypadków bardzo skuteczne leczenie.
- Leki zmniejszające ilość hormonu wzrostu i zmniejszające guz – Parlodel (bromokryptyna), Sandostatin (oktreotyd) i Somatuline Depot (lanreotide).
- Radioterapia – aby zmniejszyć guzy, których nie można całkowicie usunąć chirurgicznie.
- Leki blokujące działanie hormonu wzrostu i zmniejszające IGF-I – Somavert (pegwisomant).
Badania
Badacze z Uniwersytetu Neapolitańskiego im. Federico II we Włoszech przebadali 86 osób z akromegalią, którym podano leki przed i po częściowym usunięciu (resekcji) guzów przysadki.
Stwierdzili, że resekcja co najmniej 75% nowotworu wydzielającego hormon wzmacnia odpowiedź na leczenie. Badania zostały opublikowane w styczniowym wydaniu czasopisma Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism.
