Objawy, diagnostyka i leczenie zespołu Evansa

układ odpornościowy, czerwone krwinki, liczbę krwinek, płytek krwi

  • Zaburzenia białych krwinek
  • czerwienica i zwłóknienie komórek Ą Zespół Evansa to połączenie dwóch lub więcej zaburzeń układu odpornościowego, w których twój system odpornościowy atakuje twoje białe krwinki, czerwone krwinki i / lub płytki krwi. Obejmują one małopłytkowość immunologiczną (ITP), autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA) i / lub neutropenię autoimmunologiczną (AIN). Diagnozy te mogą pojawić się w tym samym czasie, ale mogą również wystąpić u tego samego pacjenta w dwóch różnych czasach.
  • Na przykład, jeśli zdiagnozowano ITP, a dwa lata później zdiagnozowano AIHA, miałbyś zespół Evansa.

    Objawy

    W większości przypadków zdiagnozowano już jedno z indywidualnych zaburzeń: ITP, AIHA lub AIN. Zespół Evansa prezentuje się jak każde z indywidualnych zaburzeń. Objawy to:

    Najczęstsze są niskie liczby płytek krwi (małopłytkowość):

    Zwiększone siniaki

    • Zwiększone krwawienie: pęcherze krwi w jamie ustnej, krwawienie z nosa, krwawienie z dziąseł, krew w moczu lub stolcu
    • Małe czerwone kropki na skórze zwane wybroczynami
    • Niedokrwistość:

    Zmęczenie lub zmęczenie

    • Zadyszka
    • Zwiększona częstość akcji serca (tachykardia)
    • Żółknięcie skóry (żółtaczka) lub oczu (żółtaczka twardówka)
    • Ciemny mocz (kolor herbaty lub coca-coli)
    • Niska liczba neutrofilów (neutropenia):

    Gorączka

    • Zakażenia skóry lub jamy ustnej
    • Często nie występują żadne objawy
    • Dlaczego zespół Evansa Przyczyna, że ​​moja krew jest niska?

    Zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną.

    Z jakiegoś nieznanego powodu twój układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje twoje czerwone krwinki, płytki krwi i / lub neutrofile jako "obce" i niszczy je. Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają tylko jedną komórkę krwi, tak jak w ITP, AIHA lub AIN, w porównaniu z więcej niż jedną w zespole Evansa.

    Rozpoznanie

    Ponieważ większość osób z zespołem Evansa ma już jedną z diagnoz, prezentacja innej równa się zespołowi Evansa. Na przykład, jeśli u pacjenta zdiagnozowano ITP i wystąpiła anemia, lekarz musi ustalić przyczynę niedokrwistości. Jeśli twoja niedokrwistość zostanie stwierdzona z powodu AIHA, zostaniesz zdiagnozowany z zespołem Evansa.

    Ponieważ te zaburzenia wpływają na liczbę krwinek, pełna liczba krwinek (CBC) jest pierwszym krokiem w pracy. Twój lekarz szuka dowodów niedokrwistości (mała hemoglobina), trombocytopenii (mała liczba płytek krwi) lub neutropenii (mała liczba neutrofilów, rodzaj białych krwinek). Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem, aby spróbować zidentyfikować przyczynę. ITP i AIN są diagnozami wykluczenia, co oznacza, że ​​nie ma jednego specyficznego testu diagnostycznego. Twój lekarz musi najpierw wykluczyć inne przyczyny. AIHA jest potwierdzona przez wiele testów, w szczególności test o nazwie DAT (bezpośredni test antyglobulinowy). DAT poszukuje dowodów na to, że układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki.

    Zabiegi

    Istnieje długa lista możliwych terapii. Leczenie jest skierowane na określone komórki krwi i czy występują jakiekolwiek objawy (czynne krwawienie, duszność, podwyższona częstość akcji serca, zakażenie):

    Steroidy:

    • Leki takie jak prednizon są stosowane od lat w różnych zaburzeniach autoimmunologicznych. Są one pierwszą metodą leczenia AIHA i są również stosowane w ITP. Niestety, jeśli masz zespół Evansa, możesz potrzebować sterydów przez długi czas, co może spowodować inne problemy, takie jak wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i podwyższone stężenie cukru we krwi (cukrzyca). Z tego powodu lekarz może szukać alternatywnych terapii.Immunoglobulina dożylna (IVIG):
    • IVIG to leczenie pierwszego rzutu dla ITP. Zasadniczo IVIG rozprasza twój układ odpornościowy tymczasowo, aby płytki krwi nie zostały tak szybko zniszczone. IVIG nie jest tak skuteczny w AIHA lub AIN. Splenektomia:
    • Śledziona jest głównym miejscem zniszczenia czerwonych krwinek, płytek krwi i neutrofili w zespole Evansa. U niektórych pacjentów chirurgiczne usunięcie śledziony może poprawić liczbę krwinek, ale może to być tylko tymczasowe. Rytuksymab:
    • Rytuksymab w leku nazywanym przeciwciałem monoklonalnym. Zmniejsza liczbę limfocytów B (białych ciałek krwi wytwarzających przeciwciała), co może poprawić liczbę krwinek. G-CSF (filgrastim):
    • G-CSF to lek stosowany w celu pobudzenia szpiku kostnego do wytwarzania większej liczby krwinek białych obojętnochłonnych. Czasami stosuje się ją w celu zwiększenia liczby neutrofilów w AIN, szczególnie w przypadku infekcji. Leki immunosupresyjne:
    • Leki te hamują układ odpornościowy. Należą do nich leki takie jak motel mykofenolanu (MMF), azatiopryna (Immuran), takrolimus (Prograf). Jakie jest prawdopodobieństwo, że będę wyleczony?

    Chociaż pacjenci mogą reagować na poszczególne terapie polepszeniem liczby krwinek, odpowiedź ta często wymaga tymczasowego leczenia.

    Like this post? Please share to your friends: