Objawy i rozpoznanie szpiczaka

komórek plazmatycznych, szpiku kostnym, komórek plazmatycznych szpiku, plazmatycznych szpiku, szpiku kostnego, wiele różnych

Szpiczak mnogi i szpiczak mnogi to różne nazwy tego samego nowotworu. Słowo multiple jest opcjonalne i odnosi się do licznych guzów, które rozwijają się w kościach ludzi z tą chorobą.

Szpiczak, białaczka i chłoniak są trzema głównymi rodzajami nowotworu krwi lub złośliwości hematologicznej. Spośród tych trzech, szpiczak jest najmniej powszechny. Szanse na rozwój szpiczaka rosną wraz z wiekiem, a większość osób, u których zdiagnozowano, ma ponad 60 lat. Chociaż może wystąpić u młodszych osób dorosłych, mniej niż jeden procent przypadków dotyczy osób poniżej 35.

Co to jest szpiczak?

Szpiczak to rak, który rozpoczyna się w szpiku kostnym. U zdrowych dorosłych szpik kostny jest żywą tkanką zapakowaną do gąbczastych wewnętrznych wgłębień niektórych kości. Tam stale wytwarza i uwalnia nowe czerwone krwinki i białe krwinki wszystkich typów, zapewniając stały dopływ krwi.

Jednak szpiczak to rak specyficzny dla komórek plazmatycznych – bardzo wyspecjalizowany typ białych krwinek. Głównym zadaniem komórek plazmatycznych jest wytwarzanie przeciwciał, mikroskopijnych białek, które oznaczają obcych najeźdźców w celu zniszczenia immunologicznego. Zdrowa populacja komórek plazmatycznych wydziela całe portfolio różnych przeciwciał w celu zaatakowania pojedynczego zarazka. W szpiczaku występuje "klon" kłopotliwych komórek plazmatycznych – wiele kopii tej samej komórki plazmatycznej w szpiku kostnym wytwarza identyczne białko (białko monoklonalne lub białko M), które jest nieprawidłowe. Ten złośliwy klon komórek plazmatycznych nie czeka na inwazję bakterii; wytwarza białko M w sposób ciągły iw nadmiarze.Dokładne wyjaśnienie, w jaki sposób zdrowe komórki plazmatyczne stają się nowotworowe, wciąż nie jest w pełni znane, ale naukowcy zyskują na popularności. Co ważne, teraz rozumie się, że szpiczak należy do rodziny różnych chorób komórek plazmatycznych. Wiele osób z pewnymi chorobami prekursorowymi komórek plazmatycznych ostatecznie rozwija się w szpiczaku mnogim.

Objawy

Nie wszyscy chorzy na szpiczek mają początkowo objawy, więc wyłapanie szpiczaka na wczesnym etapie jego leczenia jest trudne. Objawy, na które należy zwrócić uwagę, obejmują:

Ból kości, szczególnie w kręgosłupie lub klatce piersiowej

Zmęczenie

  • Niezamierzona utrata wagi
  • Częste infekcje
  • Nudności, zaparcia i / lub brak apetytu
  • Uczucie nadmiernego pragnienia
  • Zamieszanie lub mgła mózgu
  • Drętwienie lub osłabienie nóg
  • Często objawy szpiczaka są związane ze szczególnym działaniem złośliwego klonu i / lub produkowanych przez niego białek przeciwciało. Na przykład:
  • W miarę narastania nieprawidłowych komórek wewnątrz kości, możliwe są bóle kostne, osłabienie kości i złamania, potencjalnie z uszkodzeniem nerwów.

Gdy komórki szpiczaka zaczynają wypierać komórki krwiotwórcze organizmu, ludzie mogą uzyskać niską liczbę komórek. Zmniejszona liczba czerwonych krwinek lub niedokrwistość mogą przyczyniać się do objawów osłabienia i zawrotów głowy. Niedobór białych krwinek może zwiększyć podatność na infekcje. Niedobory płytek krwi mogą prowadzić do problemów z krwawieniem z urazów, które zwykle byłyby mniej poważne.

  • Komórki szpiczaka mogą sygnalizować innym komórkom rozpad kości, uwalniając wapń, który może osiągnąć niebezpiecznie wysoki poziom we krwi. Znany jako hiperkalcemia, ten nadmiar wapnia we krwi ma swój własny zestaw objawów, w tym ekstremalne pragnienie / nadmierne oddawanie moczu, dezorientacja, ciężkie zaparcia, ból brzucha i utrata apetytu.
  • Czasami komórki szpiczaka produkują białka, które są szkodliwe dla nerek i nerwów. Może to powodować chorobę nerek lub, w przypadku dotkniętych nerwów, drętwienie, mrowienie lub osłabienie. Takie mrowienie i ból rąk, rąk, stóp i nóg znane są jako neuropatia obwodowa.
  • Nagromadzenie białka szpiczaka może również spowodować pogrubienie krwi – prawie jak dodanie zbyt dużej ilości mąki do naleśnika. To zgrubienie nazywa się lepkością lepkości. Może spowolnić przepływ krwi do mózgu i spowodować zamieszanie, zawroty głowy i inne objawy.
  • Czy istnieje pre-szpiczak?
  • Wczesne rozpoznanie szpiczaka jest trudne, ponieważ objawy mogą się pojawić dopiero w zaawansowanych stadiach. Czasami mogą występować niejasne objawy, które początkowo przypisuje się innym chorobom. Jednak naukowcy zidentyfikowali rodzinę różnych chorób komórek plazmatycznych, z których niektóre mogą ostatecznie przejść do szpiczaka, takich jak:

Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

Plasmacytoma lub izolowana plazmocytoma.

  • MGUS
  • Gdy masz zbyt wiele kopii tego samego przeciwciała, jest to znane jako gammopatia monoklonalna lub MG. Ludzie ze szpiczakiem mogą mieć MG, ale nie każdy z MG ma szpiczaka. W rzeczywistości istnieje długa lista chorób związanych z obecnością MG, a wiele z nich nie jest nowotworami.

Gdy dana osoba ma MG, ale nie ma wskazówek co do tego, co ją powoduje, jest znana jako MG o nieokreślonym znaczeniu lub MGUS. Nie każdy z MGUS przejdzie do rozwoju szpiczaka, ale niektórzy mogą, dlatego coroczne monitorowanie jest konieczne.

Chociaż jest to choroba łagodna, MGUS niesie ze sobą ryzyko stania się szpiczakiem w tempie około 1,5% rocznie. Szanse wzrastają wraz z większą liczbą nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, a także z wyższymi poziomami białka M we krwi. MGUS jest zwykle monitorowany, ale nie jest leczony.

Plasmacytoma

Czasami istnieje jedyny dowód na obecność pojedynczego guza z komórek plazmatycznych. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to plazmocytomą lub izolowaną plazmocytomą kości, a nie szpiczakiem.

Samotny plazmocytom może rozwinąć się poza szpik kostny w innym narządzie. W tym przypadku nazywa się to pozaszpikową plazmocytomą. Wiele osób z izolowaną plazmocytom będzie nadal rozwijać szpiczaka mnogiego, dlatego ważne jest ścisłe monitorowanie pod kątem występowania szpiczaka.

Co się dzieje w szpiczaku?

Pomyśl o szpiku kości jako stadionie piłkarskim wypełnionym fanami. Każdy wentylator jest komórką i istnieje wiele różnych typów komórek. Na tym stadionie komórki plazmowe są fanami, którym dano flagę do machania podczas pokazu w połowie. A każda komórka plazmowa / wentylator ma inną barwną flagę, reprezentującą unikalne przeciwciało, które ona wytwarza.

W zdrowym szpiku kostnym inne typy komórek przewyższają liczbę komórek plazmatycznych. Na naszym stadionie większość fanów nie ma kolorowych flag. Mimo to jest wystarczająco dużo fanów i kolorowych flag, aby wypełnić stadion praktycznie każdym odcieniem każdego koloru – spektakularną różnorodnością przeciwciał.

Teraz wyobraź sobie, że pojedyncza komórka plazmowa z szarą flagą mutuje i udaje się klonować, stając się dwoma identycznymi fanami, z których każdy trzyma szarą flagę. Potem dwa stają się czterema, cztery stają się ośmioma itd. – wszyscy trzymają szare flagi. W końcu jest więcej szarej flagi niż się spodziewano. Szare flagi reprezentują wiele kopii tego samego białka – białka monoklonalnego lub białka M

, ponieważ pochodzą one z pojedynczego kłopotliwego klonu komórek. Ta nadmierna ilość białka monoklonalnego we krwi lub moczu jest czymś, co można wykryć w testach laboratoryjnych.Przypuśćmy teraz, że jedna komórka ze złośliwego klona wstaje, by kupić napój, ale potem powraca do niewłaściwej sekcji siedzenia, wciąż kontynuując klonowanie. Klon rozpoczyna się w nowej sekcji i znów dwa stają się cztery, cztery stają się ośmioma itd.Te złośliwe klony komórek plazmatycznych mogą zacząć przejmować stadion. Wypierają rzędy i sekcje siedzeń, które należały do ​​zdrowych komórek szpiku, takich jak te, które sprawiają, że zaopatrujesz się w krwinki czerwone, krwinki białe, płytki krwi, a nawet inne komórki plazmowe z kolorowymi flagami. Tak więc wraz ze wzrostem liczby szarych flag liczba normalnych kolorowych poliklonalnych flag może się zmniejszyć.

Złośliwe klony mogą również wpływać na inne pobliskie komórki na stadionie. Klony komórek plazmatycznych mogą wyzwalać chemiczne przekaźniki, które powodują, że pobliscy "fani" zachowują się niewłaściwie. Niektóre z nich (osteoklasty) zaczną wiercić w cementie stadionu (resorpcja kości), uwalniając chmury pyłu (wapnia), które rozprzestrzeniają się na stadionie i poza nim (krwioobieg).

Rodzaje

Kiedy rozwija się szpiczak, może on wyłaniać się i rozwijać w różny sposób u różnych ludzi. Niektóre terminy używane do klasyfikacji szpiczaka to:

bezobjawowy szpiczak

tlący się szpiczak

  • szpiczak objawowy lub czynny
  • szpiczak lekkiego łańcucha
  • nieczęsty szpiczak
  • szpiczaki mnogich podtypów genetycznych
  • bezobjawowy vs. tlący vs. aktywny / szpiczak mnogi objawowy
  • U niektórych osób występuje "pośrednia" faza choroby, czyli stan pomiędzy MGUS a aktywnym szpiczakiem. Kiedy tak się dzieje, nazywa się to bezobjawowym szpiczakiem i w takich przypadkach jest niewiele oznak aktywnej choroby lub szpiczak jest stabilny.

W tlącym się szpiczaku szpik kostny wypełnia się dodatkowymi komórkami plazmatycznymi. Około 10 procent lub więcej komórek szpiku może pochodzić z klonu szpiczaka i / lub poziomy białka M stają się większe niż 30 g / L. Jednak w przypadku tlącego się szpiczaka nadal nie występuje niedokrwistość, niewydolność nerek, podwyższony poziom wapnia we krwi i brak uszkodzonych miękkich obszarów kości. Tlący się szpiczak zazwyczaj obserwuje się, ale nie leczy się; jednak w niektórych sytuacjach badacze rozważają możliwe korzyści wczesnego leczenia.

Należy leczyć objawowy lub aktywny szpiczak. We krwi lub w moczu znajdują się białka M i zwiększona liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Miękkie plamy mogą pojawić się w częściach kości, osłabiając kość, powodując ból i zwiększając ryzyko złamań. A te elementy nieobecne w opisie tlącego się szpiczaka z góry mogą dojść do skutku w szpiczaku aktywnym.

Białka pomagają sklasyfikować szpiczaka

Rodzaj białka wytwarzanego przez komórki szpiczaka pomaga również określić, jaki rodzaj szpiczaka ma. Przeciwciała są wielkimi białkami, które mają różne części lub łańcuchy. Ciężkie części, ciężkie łańcuchy, lekkie części lub lekkie łańcuchy, wszystkie razem tworzą jedno całe przeciwciało.

W nazwach przeciwciał lub immunoglobulin ciężkie łańcuchy określają, która litera pochodzi po immunoglobulinie (Ig). Tak więc, na przykład, najczęstszą ciężką częścią występującą w białkach szpiczaka M jest IgG, co stanowi około 60 do 70 procent przypadków szpiczaka. Dalej jest IgA. Rzadko, w grę mogą wchodzić IgD lub IgE.

W niektórych przypadkach komórki szpiczaka mogą wytwarzać jedynie niekompletne przeciwciała lub mogą wydzielać tylko lekkie łańcuchy. Są to białka Bence-Jones i są tak małe, że często przechodzą z nerek do moczu. Prawie 20 procent wszystkich przypadków szpiczaka wydziela tylko lekkie łańcuchy.

Mniej więcej jeden procent wszystkich przypadków szpiczaka

nie

wydziela wystarczającej ilości białek M lub łańcuchów lekkich do wykrycia w ogóle. W takich przypadkach stosuje się bardziej czułe testy lub objawy szpiczaka wraz z wykryciem nieprawidłowych komórek plazmatycznych w szpiku prowadzą do postawienia diagnozy. Podtypy genetyczne Istnieje wiele różnych nieprawidłowości genetycznych związanych ze szpiczakiem. Sekwencje DNA badano w taki sposób, że wiadomo na przykład, że posiadanie jednego z tych zaburzeń genetycznych może wpływać na przewidywania reakcji na leczenie lub przewidywać, w jaki sposób choroba będzie reagować. Badacze mają nadzieję, że takie profilowanie genetyczne będzie nadal pomagać w postępach w leczeniu szpiczaka.

Przyczyny

W większości przypadków naukowcy nie wiedzą dokładnie, jak zaczyna się szpiczak. Ceny różnią się w zależności od rasy – Afroamerykanie bardziej niż Amerykanie pochodzenia kaukaskiego i Amerykanie pochodzenia kaukaskiego są więksi niż Amerykanie pochodzenia azjatyckiego – ale przyczyny są nieznane. Zidentyfikowano pewne zmiany genetyczne w komórkach plazmatycznych, ale to, co powoduje te zmiany, nie zawsze jest jasne.

Geny kodowane są w DNA, który jest pakowany w 23 pary chromosomów. W niektórych szpiczakach niektórych ludzi brakuje części chromosomu nr 13, znanego jako delecja. Wydaje się, że te delecje powodują, że szpiczak jest bardziej odporny na leczenie.

Około 50 procent osób ze szpiczakiem, złośliwy klon ma chromosom z tak zwaną translokacją – część jednego chromosomu zamieniła się z częścią innego chromosomu w komórkach szpiczaka. Kiedy takie przegrupowania włączają lub wyłączają geny krytyczne, może to sprzyjać złośliwości.

Naukowcy są również przekonani, że nieprawidłowości w innych komórkach szpiku kostnego mogą również odgrywać rolę w szpiczaku. Na przykład niektóre komórki odpornościowe zwane komórkami dendrytycznymi mogą wytwarzać sygnały chemiczne, które powodują wzrost zdrowych komórek plazmatycznych. Tak więc nadmierna sygnalizacja przez komórki dendrytyczne może przyczynić się do rozwoju szpiczaka.

Rozpoznanie

Jeśli objawy sugerują szpiczaka, zwykle wykonuje się testy laboratoryjne krwi i / lub moczu, obrazowanie kości i biopsję szpiku kostnego.

Badania krwi

Kompletna liczba krwi (CBC): To obejmuje automatyczne liczenie komórek krwi różnych typów w celu ustalenia, czy twoje liczby mieszczą się w normalnym lub nienormalnym zakresie. Gdy komórki szpiczaka rozproszą się w szpiku kostnym, niektóre liczby komórek krwi będą niskie. Niska liczba czerwonych krwinek jest częstym objawem.

Ilościowe oznaczanie immunoglobulin (Ig): Kwantyfikację Ig przeprowadza się w celu sprawdzenia, który z pięciu różnych typów przeciwciał znajduje się na podwyższonych poziomach – IgA, IgD, IgE, IgG i IgM. W szpiczaku jedna z nich może być wysoka, a inne mogą być niższe niż normalnie. Możliwe są inne wzory.

  • SPEP i UPEP: Odnosi się to do elektroforezy białek surowicy i elektroforezy białka w moczu. Testy te mogą określić, czy w grę wchodzi monoklonalne gromadzenie się białka lub kolec.
  • Free Light Chains: Ten test mierzy liczbę łańcuchów lekkich we krwi. Można to zrobić na przykład u pacjenta ze szpiczakiem, u którego nie wykryto białka M przez SPEP.
  • Testy szpiku kostnego i biopsje
  • Osoby ze szpiczakiem mają zbyt wiele komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Tak więc wykonuje się biopsję szpiku kostnego i aspirację, aby ocenić liczbę i pobrać próbki. Można to zrobić w gabinecie lekarskim lub w szpitalu. Próbki biopsyjne są następnie badane przez patologa i poddawane dalszym badaniom laboratoryjnym.

Testy genetyczne komórek nowotworowych

Testy genetyczne są często wykonywane na nieprawidłowych komórkach w ramach diagnozy i oceny szpiczaka. Analiza cytogeniczna odnosi się do testów, które badają zmiany w chromosomach komórek szpiczaka.

Niektóre mutacje i rearanżacje genetyczne pomagają lekarzom w przewidywaniu zachowania złośliwego. Dostępnych jest wiele różnych testów służących do oceny genetycznej raka danej osoby po uzyskaniu komórek.

Amyloidalna biopsja

Wysoki poziom nieprawidłowych białek przeciw- ciałowych naraża pacjentów ze szpiczakiem na ryzyko rozwoju amyloidozy. Amyloid to substancja, która może gromadzić się w dowolnej tkance, a biopsja pomaga zdiagnozować tę chorobę. Najczęściej biopsja ta polega na użyciu igły do ​​usunięcia tłuszczu z brzucha.

Skanowanie i obrazowanie

Komórki szpiczaka są znane ze swojej zdolności do wywoływania tak zwanych zmian litycznych w kościach. Mogą rekrutować inne komórki zwane osteoklastami w celu niszczenia kości lub wywoływania miękkich miejsc w odrębnych obszarach kości.

Często wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich obejmujących większość kości. Podczas wykonywania tego rodzaju obrazowania jest to badanie kości lub badanie szkieletowe. Inne rodzaje obrazowania mogą być szczególnie pomocne w niektórych przypadkach, takich jak wykrycie plazmacytoma, którego nie można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim.

Kiedy spotkać się z lekarzem

Zastanów się nad umówieniem wizyty z lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek objawy, które Cię niepokoją. Objawy szpiczaka mogą być niejasne i niespecyficzne.

Jeśli zdiagnozowano u ciebie MGUS lub izolowaną plazmocytomę, ważne jest, abyś ty i twój lekarz mieli oko na rzeczy, ponieważ te choroby komórek plazmatycznych mogą przejść do szpiczaka. Zawsze pytaj swojego lekarza o wszelkie pytania dotyczące Twojego szczególnego stanu.

Słowo od Verywella

Jeśli niedawno zdiagnozowano u Ciebie szpiczaka, to bardzo normalne jest poczucie pomieszania, złości, przytłoczenia lub wszystkie powyższe. Diagnoza raka zmienia się na wiele różnych sposobów. Może pomóc usłyszeć historie innych ludzi. Warsztaty poświęcone przetrwaniu, konferencje, a nawet media społecznościowe to doskonałe sposoby na połączenie się z innymi, którzy mogą dzielić się twoimi zmaganiami lub mieć podobne doświadczenia i spostrzeżenia.

Like this post? Please share to your friends: