Pierwotnie postępująca stwardnienie rozsiane (PPMS) dotyka aż jedną na osiem osób ze stwardnieniem rozsianym. Spośród różnych rodzajów choroby, PPMS jest uważany za najrzadszy.
Jak PPMS różni się od innych postaci SM
Najczęściej spotykana postać, znana jako SM rzutowo-remisyjna (RRMS), charakteryzuje się ostrymi atakami, a następnie okresami remisji, w których choroba nie postępuje.
Gdy postępuje, mówi się, że osoba ma wtórne postępowe (SPMS).
PPMS, przeciwnie, jest progresywny od samego początku. Osoba zdiagnozowana z PPMS nie ma typowych rzutów lub nawrotów związanych z RRMS lub SPMS. Zamiast tego objawy pojawiają się stopniowo i nie są odwracalne.
Podobnie jak w przypadku innych form stwardnienia rozsianego, przebieg PPMS jest wysoce zmienny, wpływając na każdą osobę inaczej. Niektóre mogą stać się niepełnosprawne w ciągu kilku lat, podczas gdy inne pozostają stabilne przez dziesięciolecia.
Objawy związane ze rdzeniem kręgowym
Jeśli chodzi o objawy, osoby z rozpoznaniem PPMS najczęściej doświadczają problemów z chodzeniem z powodu postępującej atrofii (wyniszczenia i degeneracji) rdzenia kręgowego. Znana również jako progresywna mielopatia, objawy mogą obejmować:
- Coraz bardziej spastyczny chód określany jako spastyczne niedowład, w którym nogi zaczną sztywnieć, powodując widoczne wiotki bezwładne i / lub rytmiczne
- Słabość lub bezruch po jednej stronie ciało, znane jako spastyczne niedowład połowiczy, które może wpływać na nogi, ramiona lub dłonie
- Nietolerancja wysiłkowa (zmniejszona zdolność do wykonywania ćwiczeń)
- Niezdolność i brak koordynacji mięśni (ataksja)
Gdy rdzeń kręgowy jest dotknięty chorobą, może zakłócać coś więcej niż ruch.
Może powodować upośledzenie czynności seksualnych, pęcherza i jelit. Zmęczenie jest również powszechne w tej i wszystkich innych postaciach stwardnienia rozsianego.
Objawy związane z mózgiem
Podczas gdy rdzeń kręgowy jest głównym celem urazu w PPMS, może to również dotyczyć mózgu, głównie części znanej jako móżdżek, który reguluje równowagę i koordynację. Znany jako postępujący zespół móżdżkowy (PCS), zaburzenie dotyczy jednej na 10 osób z rozpoznaniem PPMS i może często objawiać się:
- upośledzeniem delikatnego ruchu ręki z powodu silnego drżenia intencji
- utratą napięcia mięśniowego (hipotonia)
- utratą równowagi ( ataksja chodu)
- Niemożność koordynacji ruchów (dysmetria) w przypadku, gdy osoba przestawia lub nie osiąga zamierzonej pozycji ramienia, nogi lub dłoni
- Niezdolność do wykonywania gwałtownych ruchów naprzemiennych (dysdiadochokinesia) takich wkręcanie żarówek
Zapalenie i neurodegeneracja pojawiają się być głównym mechanizmem leżącym u podstaw zaangażowania móżdżku i rdzenia kręgowego u pacjentów z PPMS.
Niezbyt często Objawy PPMS
O wiele mniej powszechne, PPMS może wpływać na inne części ośrodkowego układu nerwowego, takie jak pień mózgu (usytuowany między mózgiem a rdzeniem kręgowym) i mózg (główny korpus mózgu).
Objawy występują tylko u około jednego procenta osób z PPMS, ale mogą obejmować:
- Problemy z połykaniem (dysfagia)
- Zawroty głowy, wymioty lub nudności
- Szybkie, mimowolne ruchy oczu (oczopląs)
- Upośledzenie wzroku lub utrata wzroku
- Upośledzenie poznawcze funkcja, w tym utrata pamięci, koncentracja uwagi, ostrość werbalna lub rozumowanie przestrzenne
Słowo z Verywell
Do niedawna nie było leków dostępnych w leczeniu PPMS. Tradycyjne leki modyfikujące chorobę, takie jak Rebif i Copaxone, działają głównie poprzez zmniejszanie stanu zapalnego związanego z RRMS, ale okazały się nieskuteczne w leczeniu typu zwyrodnienia nerwów obserwowanego w PPMS.
Na szczęście sprawy się zmieniły. Obecnie mamy lek o nazwie Ocrevus (ocrelizumab), który może leczyć zarówno PPMS, jak i nawracające formy choroby. Zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w marcu 2017 r., Ocrevus jest uważany za ogromną zmianę gry i prawdopodobnie poprawi życie osób żyjących z tą rzadką postacią stwardnienia rozsianego.
