Ostra białaczka szpikowa (AML) to rodzaj raka, który rozpoczyna się początkowo w szpiku kostnym, w którym wytwarzane są komórki krwi, a następnie szybko przenosi się do samych komórek krwi. Stamtąd rak może rozprzestrzenić się na inne części ciała, w tym wątrobę, śledzionę, skórę, mózg i rdzeń kręgowy.
AML dotyka rocznie około miliona osób i prowadzi do 150 000 zgonów.
W samych Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie od 10 000 do 18 000 przypadków.
W przeciwieństwie do innych form białaczki, które mają tendencję do uderzania młodych, AML zwykle występuje u osób dorosłych w wieku powyżej 65 lat. W tej grupie wiekowej pięcioletni wskaźnik przeżywalności jest stosunkowo niski, wahając się w granicach jedynie pięciu procent. Wskaźniki wyleczenia u młodszych dorosłych mają tendencję do lepszej skuteczności od 25% do 70%, osiągając całkowitą remisję po chemioterapii.
Charakterystyka choroby
Białaczka jest różnorodną grupą nowotworów, które mają wpływ zarówno na tkanki krwiotwórcze, jak i na same komórki krwi. Podczas gdy choroba dotyczy głównie białych krwinek, niektóre formy tej choroby atakują inne typy komórek.
W przypadku AML stosuje się termin "ostry", ponieważ rak szybko postępuje, natomiast "szpikowa" odnosi się zarówno do szpiku kostnego, jak i do określonych typów komórek krwi, które tworzy szpik kostny.
AML rozwija się w niedojrzałym krwinkle zwanym mieloblastem.
Są to komórki, które w normalnych warunkach dojrzewałyby do całkowicie uformowanych białych krwinek, takich jak granulocyty lub monocyty. Jednak w przypadku AML mieloblasty będą skutecznie "zamrożone" w swoim niedojrzałym stanie, ale nadal będą się rozmnażać niezaznaczone.
W przeciwieństwie do normalnych komórek, które mają określony czas życia, komórki rakowe są zasadniczo "nieśmiertelne" i będą nadal replikować bez końca.
W przypadku AML nowotworowe krwinki ostatecznie wyprą normalne, a nawet zakłócą rozwój nowych białych krwinek, czerwonych krwinek (erytrocytów) i płytek krwi (trombocytów).
AML w przeciwieństwie do ostrej białaczki limfatycznej (ALL) kuzyna, która atakuje inny typ białych krwinek znany jako limfocyt. Podczas gdy AML dotyka przede wszystkim starszych osób, ALL atakuje głównie dzieci w wieku od dwóch do pięciu lat.
Wczesne oznaki i objawy
Objawy AML są bezpośrednio związane ze zmianą prawidłowych komórek krwi na nowotworowe. Brak normalnych komórek krwi może pozostawić osobę podatną na infekcje i inne choroby, których organizm mógłby w inny sposób zapobiec.
Tytułem przykładu, białe krwinki są centralne dla układu odpornościowego. Natomiast krwinki czerwone są odpowiedzialne za transport tlenu i usuwanie dwutlenku węgla z tkanek, podczas gdy płytki krwi są kluczem do krzepnięcia krwi. Dep Zubożenie którejkolwiek z tych komórek może prowadzić do kaskady objawów, często niespecyficznych i trudnych do zdiagnozowania. Przykłady obejmują:
Niedobór białych krwinek
- może zwiększać ryzyko infekcji, które nie znikną. Obejmują one objawy związane z brakiem leukocytów (leukopenia) lub neutrofilami (neutropenia). Niedobór krwinek czerwonych
- może prowadzić do anemii, która może objawiać się objawami zmęczenia, bladości, duszności, bólów głowy, zawrotów głowy i osłabienia. Niedobór płytek krwi
- może prowadzić do małopłytkowości i rozwoju krwawiących dziąseł, nadmiernych siniaków lub krwawień lub częstych lub ciężkich krwawień z nosa. Objawy późniejszego stadium
Wraz z rozwojem choroby mogą zacząć się pojawiać inne, bardziej wyraziste objawy. Ponieważ komórki białaczki są większe niż normalne białe krwinki, są bardziej podatne na utknięcie w mniejszych naczyniach układu krążenia lub na zbieranie różnych organów ciała.
W zależności od tego, gdzie wystąpi blokada, dana osoba może doświadczyć:
Chloroma
- , stałego zbioru komórek, które mogą przekształcić się na przemian w masę podobną do guza poza szpikem kostnym, wysypkę podobną do płytki lub bolesne krwawienie i zapalenie dziąsełLeukostasis
- , nagły wypadek medyczny, w którym zablokowanie może prowadzić do objawów podobnych do udaruZespół Sweeta
- , bolesna wysypka skórna występująca głównie na rękach, głowie, nogach i tułowiuZakrzepica żył głębokich (DVT)
- w której żyła zostanie zablokowane, najczęściej w nodze Zator tętnicy płucnej (PE)
- , zablokowanie tętnicy w płucachRozciąganie brzucha
- z powodu gromadzenia się komórek w śledzionie i wątrobie Białaczka opon mózgowych
- przejawiająca się zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak bóle głowy wymioty, niewyraźne widzenie, drgawki, problemy z utrzymaniem równowagi i drętwienie twarzy Rzadziej AML może wpływać na nerki, węzły chłonne, oczy lub jądra.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Z AML wiąże się szereg czynników ryzyka. Jednak posiadanie jednego lub kilku z tych czynników nie oznacza, że wystąpi białaczka. Do tej pory nadal nie w pełni rozumiemy, dlaczego niektóre komórki nagle stają się nowotworowe, a inne nie.
Wiemy, że nowotwory są spowodowane genetycznym błędem kodowania, który czasami może wystąpić, gdy komórka się dzieli. Mówimy o tym jako o mutacji. Podczas gdy ogromna większość mutacji nie prowadzi do raka, są chwile, w których błąd nieumyślnie "wyłączy" coś zwanego genem supresorowym guza, który określa, jak długo żyje komórka. Jeśli tak się stanie, nienormalna komórka może nagle wymknąć się spod kontroli.
Istnieje wiele czynników ryzyka związanych z tym:
Palenie
- Narażenie zawodowe na chemikalia, szczególnie na benzen
- Niektóre leki stosowane w chemioterapii raka, w tym cyklofosfamid, mechloretamina, prokarbazyna, chlorambucyl, melfalan, busulfan, karmustyna, cisplatyna i karboplatyna
- Wysokie promieniowanie narażenie, takie jak radioterapia nowotworowa
- Posiadanie pewnych przewlekłych zaburzeń krwi, takich jak choroba mieloproliferacyjna (MPS) lub zespoły mielodysplastyczne (MDS)
- Posiadanie pewnych wrodzonych zaburzeń, takich jak zespół Downa, niedokrwistość Fanconiego i neurofibromatoza typu 1
- Z nieznanych przyczyn mężczyźni są 67 procent częściej przyjmuje AML niż kobiety.
Rozpoznanie
Jeśli podejrzewasz AML, diagnoza zwykle rozpoczyna się od badania fizykalnego i przeglądu historii medycznej i rodzinnej. Podczas egzaminu lekarz będzie zwracał szczególną uwagę na objawy, takie jak rozległe siniaczenie, krwawienie, infekcja lub jakakolwiek nieprawidłowość oczu, jamy ustnej, wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych. Wykonana zostanie również pełna morfologia krwi (CBC) w celu wykrycia wszelkich nieprawidłowości w składzie krwi.
Na podstawie tych wyników lekarz może zlecić wykonanie kilku testów w celu potwierdzenia rozpoznania. Mogą to być:
Aspiracja szpiku kostnego
- , w której komórki szpiku kostnego są pobierane przez włożenie długiej igły do kości, zwykle wokół biodra Biopsja szpiku kostnego
- , w której wbija się dużą igłę w głąb kości, aby wyodrębnić komórki Lędźwiowy nakłucie
- (rdzeń kręgowy), w którym umieszczona jest mała igła między kościami kręgosłupa w celu wydzielenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) Testy obrazowania
- takie jak badanie rentgenowskie, ultradźwięki lub tomografia komputerowa (CT) Rozmaz krwi obwodowej
- w którym krew jest badana pod mikroskopem, zazwyczaj za pomocą barwników, które nie tylko podkreślają komórki białaczkowe, ale pomagają odróżnić AML od ALL
- Cytometria przepływowa , w której białka defensywne, zwane przeciwciałami AML, są wprowadzane do próbki krwi lub płynu mózgowo-rdzeniowego w celu potwierdzenia obecność komórek AML
- Cytogenetyka , w której komórki białkowe są "hodowane" w laboratorium, a następnie badane pod mikroskopem elektronowym w celu identyfikacji konkretnych mutacji przez ich chromosomalny patt erns
Inscenizacja
Inscenizacja raka jest przeprowadzana w celu określenia stopnia rozprzestrzeniania się raka. To z kolei pomaga lekarzowi ustalić właściwy sposób leczenia, tak aby dana osoba nie była ani poddawana leczeniu ani nadmiernemu leczeniu. Inscenizacja pomaga również przewidzieć, jak długo osoba może przeżyć po leczeniu.
Ponieważ AML nie wiąże się z powstawaniem złośliwego guza obserwowanego w innych typach nowotworów, nie można go przeprowadzić z klasyczną metodologią TNM (nowotwór / węzeł chłonny / nowotwór złośliwy).
Obecnie stosuje się dwie różne metodologie do przygotowania AML: francusko-amerykańsko-brytyjskiej (FAB) klasyfikacji AML i klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) AML.
Klasyfikacja FAB
Klasyfikacja francusko-amerykańsko-brytyjska (FAB) została opracowana w latach 70. XX w. I określa chorobę na podstawie rodzaju i dojrzałości dotkniętej komórki.
Uzasadnienie wstępnej oceny jest proste: AML będzie zazwyczaj następować po wzorcu, w którym niedojrzałe mieloblasty są pierwszymi komórkami, które zostaną dotknięte. W miarę postępu choroby zacznie on wpływać na mieloblasty w późniejszych stadiach dojrzewania, a następnie przejść do dojrzałych białych krwinek (takich jak monocyty i eozynofile), zanim przejdzie do czerwonych krwinek (erytrocytów), a na końcu do megakarioblastów (niedojrzałe komórki płytek krwi).
Ta progresja dostarczy patologowi informacji potrzebnych, aby wiedzieć, jak zaawansowany jest rak.
Stopień zaawansowania FAB mieści się w zakresie od M0 (dla wczesnego AML) do M7 (dla zaawansowanego AML) w następujący sposób:
- M0: niezróżnicowana ostra białaczka mieloblastyczna
- M1: ostra białaczka mieloblastyczna z minimalnym dojrzewaniem
- M2: ostra białaczka mieloblastyczna z dojrzewaniem
- M3: ostra promielocytowa białaczka
- M4: ostra białaczka mielomonocytowa
- M4 eos: ostra białaczka mielomonocytowa z eozynofilia
- M5: ostra białaczka monocytowa
- M6: ostra białaczka erytrocytowa
- M7: ostra białaczka megakarioblastyczna
Klasyfikacja WHO
Światowa Organizacja Zdrowia opracowała nowy sposób klasyfikacji AML w 2008. W odróżnieniu od systemu FAB, klasyfikacja WHO uwzględnia specyficzne mutacje chromosomów wykryte podczas analizy cytogenetycznej. Wpływa także na schorzenia, które mogą poprawić lub pogorszyć perspektywę (prognozę) dotkniętego chorobą osobnika.
System WHO jest znacznie bardziej dynamiczny w ocenie choroby i można go podzielić w następujący sposób:
- AML z nawracającymi zaburzeniami genetycznymi (co oznacza specyficzne, charakterystyczne mutacje genetyczne)
- AML ze zmianami związanymi z mielodysplazją (co oznacza obecność MDS , MDP lub inne zaburzenia mieloblastyczne)
- Nowotwory mieloidalne związane z terapią (czyli związane z wcześniejszą chemioterapią lub radioterapią)
- Mieloblastyczny mięsak (co oznacza AML z towarzyszącym chłoniakiem)
- Mieloidalne proliferacje związane z zespołem Downa
- Blastyczny plazmocytoidalny nowotwór komórek dendrytycznych ( agresywna postać nowotworu charakteryzująca się zmianami skórnymi)
- AML nie zaklasyfikowane w inny sposób (zasadniczo siedmiostopniowy system FAB z dwoma dodatkowymi klasyfikacjami choroby)
Leczenie
Jeśli zdiagnozowano AML, forma i czas trwania leczenia będą w dużej mierze zdeterminowane etapem rak i ogólny stan zdrowia jednostki.
Zazwyczaj leczenie rozpocznie się od chemioterapii. Może to obejmować leki starszej generacji, które mogą wpływać zarówno na komórki nowotworowe, jak i na komórki nienowotworowe, a także leki ukierunkowane na nowszą generację, które wyładowują tylko komórki rakowe.
Standardowy schemat chemioterapii jest określany jako "7 + 3", ponieważ lek chemioterapeutyczny znany jako cytarabina jest podawany jako ciągła infuzja dożylna (IV) przez siedem dni, a następnie przez trzy kolejne dni innego leku znanego jako antracyklina. Do 70 procent osób z AML osiągnie remisję po terapii "7 + 3".
W związku z tym niewielka liczba komórek białaczkowych prawdopodobnie pozostanie po chemioterapii, co doprowadzi do nawrotu w większości przypadków. Aby tego uniknąć, lekarze zalecają stałą terapię opartą na wynikach leczenia i stanie zdrowia danej osoby.
U osób z dobrymi wskaźnikami diagnostycznymi leczenie może obejmować od trzech do pięciu kursów intensywnej chemioterapii, zwanej konsolidowaną chemioterapią.
W przypadku osób z wysokim ryzykiem nawrotu może być wymagane inne, bardziej agresywne leczenie, w tym przeszczep komórek macierzystych, jeśli można znaleźć dawcę. Rzadziej można zalecić operację lub radioterapię.
Ponieważ chemioterapia AML zwykle prowadzi do ciężkiej supresji układu odpornościowego, pacjenci w podeszłym wieku mogą nie być w stanie tolerować leczenia, a zamiast tego mogą otrzymać mniej intensywną opiekę chemio-lub paliatywną.
Przetrwanie
Perspektywa osoby, która została poddana leczeniu AML, może się znacznie różnić w zależności od stadium raka w chwili rozpoznania. Ale są też inne czynniki, które mogą również przewidzieć prawdopodobny wynik. Wśród nich:
- Osoby z rozpoznaniem MDS i MPD mają czas przeżycia od 9 miesięcy do 11,8 lat w zależności od ciężkości zaburzenia.
- Niektóre mutacje chromosomowe zidentyfikowane przez cytogenetykę mogą prowadzić do pięcioletniego przeżycia nawet od 15% aż do 70%.
- Osoby powyżej 60 roku życia, u których stwierdzono podwyższone poziomy dehydrogenazy mleczanowej (wskazujące na znaczne uszkodzenie tkanek), ogólnie mają gorsze wyniki.
Ogólnie rzecz biorąc, średni wskaźnik wyleczenia AML wynosi od 20 do 45 procent. Utrzymujące się wskaźniki remisji są najwyższe u młodszych osób, które są bardziej tolerancyjne w leczeniu.
Słowo od Verywell
Jeśli zdiagnozowano AML, czekają Cię emocjonalne i fizyczne wyzwania, które mogą być trudne do przezwyciężenia. Nie idź sam. Twoje szanse na sukces znacznie się poprawią, jeśli zbudujesz sieć wsparcia złożoną z bliskich, pracowników służby zdrowia i innych osób, które przeszły lub przechodzą leczenie raka.
Nawet po poddaniu się leczeniu obawy o nawrót choroby mogą utrzymywać się przez wiele miesięcy lub nawet lat. Dzięki wsparciu możesz w końcu przezwyciężyć te obawy i nauczyć się monitorować swoje zdrowie za pomocą regularnych wizyt lekarskich. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli nawrót nie nastąpił w ciągu kilku lat, jest mało prawdopodobne, że AML kiedykolwiek powróci.
Chociaż nic nie możesz zrobić, aby zapobiec nawrotowi, zdrowy styl życia może znacznie poprawić twoje szanse. Obejmuje to przekazywanie dobrych nawyków żywieniowych, regularne ćwiczenia, rzucenie palenia i dużo odpoczynku, aby uniknąć stresu i zmęczenia.
Na koniec ważne jest, aby robić rzeczy dzień po dniu i mieć kogoś, do kogo możesz się zwrócić, jeśli kiedykolwiek potrzebujesz pomocy.
