Pancytopenia Objawy i leczenie

Co to jest pancytopenia, jakie są jej objawy, przyczyny i sposób leczenia? Rzućmy okiem na te pytania.

Pancytopenia jest definiowana jako nienormalnie niski poziom wszystkich typów komórek krwi wytwarzanych przez szpik kostny. Obejmuje to czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi.

Komórki krwi mające wpływ na pancytopenię

W szczególności pancytopenia odnosi się do niedoboru:

• czerwonych krwinek (RBC): krwinek czerwonych to komórki wiążące i przenoszące tlen do tkanek organizmu.
• Białe krwinki (WBC): Istnieje kilka rodzajów białych krwinek (WBC), które są następnie podzielone na granulocyty (w tym neutrofile, eozynofile i bazofile) i agranulocyty (w tym limfocyty i monocyty). Komórki te są odpowiedzialne za zwalczanie infekcji między innymi funkcjami.
• Płytki krwi: Płytki krwi są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.

Opisywanie niskiego poziomu krwinek

• Niski poziom czerwonych krwinek określany jest jako niedokrwistość. Ważne jest, aby pamiętać, że istnieją różne formy anemii. Jedną z przyczyn jest niski poziom czerwonych krwinek, ale może również wystąpić z powodu utraty krwi, niskiego poziomu hemoglobiny, niedoboru witaminy B12 i innych przyczyn.
• Niski poziom białych krwinek określa się mianem leukopenii (można usłyszeć o neutropenii, która odnosi się do niskiego poziomu określonego rodzaju białych krwinek, określanych jako neutrofile).

• Niski poziom płytek krwi określa się mianem trombocytopenii, takiej jak małopłytkowość immunologiczna i małopłytkowość indukowana przez chemioterapię.

Tworzenie się krwinek w szpiku kostnym lub hematopoezie

Komórki krwi pochodzą z pojedynczej wspólnej komórki szpiku kostnego znanej jako hematopoetyczna komórka macierzysta (HSM) lub z komórek pleuripotencjalnych macierzystych (co oznacza, że ​​ma ona "potencjał" do różne typy komórek

Komórki te dzielą się i stają się coraz bardziej wyspecjalizowane w procesie zwanym hematopoezą we wszystkich komórkach krwi w organizmie

Testy laboratoryjne

Pancytopenia jest zwykle diagnozowana na podstawie całkowitej liczby krwinek (CBC). wykazują niedobory we wszystkich typach komórek krwi, w tym:

• Liczba czerwonych krwinek jest mniejsza niż 4,2 miliona komórek / cm3 u kobiet lub mniejsza niż 4,7 miliona komórek / cm3 u mężczyzn (może to również być opisane niskim poziomem hemoglobiny).
• Liczba białych krwinek jest mniejsza niż 4000 komórek / cm3 (norma mieści się w zakresie od 4000 do 10 000 komórek / cm3)
• Liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150 000 komórek / cm3 (norma wynosi od 150 000 do 400 000 komórek / cm3)

Przyczyny

Pancytopenia może być ca stosowane przez wszystko, co przeszkadza w tworzeniu się krwinek w szpiku kostnym lub ich dostępności w krwioobiegu (np. jeśli są trzymane w śledzionie).

Może to obejmować bone niszczenie szpiku kostnego przez toksyny, supresję szpiku kostnego , np. Podczas chemioterapii lub zastąpienie szpiku kostnego innymi komórkami, powodując zakłócenie produkcji krwinek, jakie może wystąpić w przypadku niektórych nowotworów. Zstanów zapalnych , zakażeń, lubstanów autoimmunologicznych Dest może dojść do zniszczenia lub zahamowania. Większość tych warunków nabywa się w późniejszym życiu, ale kilka z nich jest dziedzicznych i obecnych od urodzenia. Co najmniej 50 procent przypadków nie ma oczywistej przyczyny – coś, co lekarze nazywają "idiopatycznym ". Niektóre z możliwych przyczyn pancytopenii mogą obejmować: Chemioterapię indukowaną supresją szpiku kostnego

Narkotyki: Jako przyczynę wymieniono leki inne niż chemioterapeutyki, od antybiotyków po leki stosowane w chorobach serca.

Zakażenia, takie jak mononukleoza zakaźna i HIV, a także przytłaczające infekcje (sepsa). Niedokrwistość aplastycznaSekwencja śledziony (trzymanie komórek krwi w śledzionie, aby nie mogły dostać się do reszty ciała).

• Toksyny i narażenie chemiczne, takie jak ekspozycja na arsen lub benzen.
• Raki krwi w szpiku kostnym, takie jak białaczka, chłoniak, szpiczak lub rak przerzutowy do szpiku kostnego.
• Rozprzestrzenianie się niektórych guzów litych w szpiku kostnym, zwłaszcza raka sutka, raka gruczołu krokowego, raka okrężnicy, raka żołądka i czerniaka. W przypadku przerzutów do szpiku kostnego najczęstszym objawem jest niedokrwistość, a następnie trombocytopenia.
• Zespół mielodysplastyczny (stan "przedrakowy" szpiku kostnego)
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń
• Choroba popromienna

• Wrodzone zespoły, takie jak anemia Fanconiego, niedokrwistość Diamond Blackfan.
• Najczęstsze przyczyny
• Badanie przeprowadzone w 2014 r. Miało na celu określenie najczęstszych przyczyn pancytopenii u osób, u których jeszcze nie zdiagnozowano stanu. Na przykład żaden z tych dorosłych nie otrzymał chemioterapii ani nie miał oczywistych powodów do swojej pancytopenii. Spośród tych osób:
• Ponad 60 procent miało pewnego rodzaju raka związanego z krwią. Najczęściej występowała ostra białaczka szpikowa, mielodysplazja, chłoniak nieziarniczy, białaczka włochatokomórkowa i ostra białaczka limfatyczna.
• Wśród tych, którzy nie mieli raka związanego z krwią jako przyczyny ich pancytopenii, rozpoznano niedokrwistość aplastyczną, niedokrwistość megaloblastyczną i HIV. niedokrwistość i HIV.
• Objawy

Objawy pancytopenii mogą obejmować osłabienie, drgawki lub powiększoną śledzionę, a także objawy związane z niedoborem określonych komórek krwi. Niektóre z tych objawów to:

Objawy związane z niedokrwistością (mała liczba czerwonych krwinek), w tym bladość, zmęczenie, szybkie bicie serca i duszność.

• Objawy związane z leukopenią lub neutropenią (mała biała liczba), w tym gorączka i objawy zakażenia, takie jak kaszel lub ból podczas oddawania moczu.
• Objawy związane z małopłytkowością (niskie płytki krwi), w tym łatwe powstawanie siniaków i obfite krwawienie.

Diagnoza i ocena

Po powtórzeniu prac w laboratorium, aby potwierdzić, że rzeczywiście masz pancytopenię, pierwszym krokiem jest często biopsja szpiku kostnego.

• Raport z biopsji szpiku może dostarczyć lekarzowi wielu informacji.
• Leczenie
• Celem leczenia pancytopenii jest znalezienie i leczenie przyczyny. Jeśli przyczyna nie jest znana lub jeśli jest ona oczekiwana, tak jak w przypadku chemioterapii, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów związanych z niedoborem krwinek. Niektóre terapie, które można stosować, obejmują:

Leki, które stymulują szpik kostny. W przypadku neutropenii wywołanej chemioterapią i innych przyczyn, czynniki wzrostu Leukine, Neupogen lub Neulasta mogą być stosowane w celu stymulowania tworzenia białych krwinek. W przypadku niedokrwistości wywołanej chemioterapią można rozważyć również niektóre leki.

Transfuzje krwi

Leki immunosupresyjne, jeśli spowodowane są stanem autoimmunologicznym.

Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych.

Rokowanie

• Rokowanie pancytopenii zależy w dużej mierze od przyczyny. Na szczęście mamy teraz terapie, takie jak transfuzje i czynniki stymulujące, które pomagają w specyficznym niedoborze komórek krwi, podczas gdy podstawowy stan jest oceniany i leczony.
• Podsumowanie
• Istnieje wiele potencjalnych przyczyn pancytopenii, ale wszystkie niosą ze sobą ryzyko. W przypadku pancytopenii wszystkie typy komórek krwi są zmniejszone, chociaż redukcje niektórych mogą być bardziej niepokojące niż inne.
• Przykład: after Dan opracował pancytopenię – niski poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi – po ostatnim leczeniu chemioterapeutycznym.