Mięsaki tkanek miękkich to zróżnicowana grupa nowotworów, które powstają z tkanki tłuszczowej, mięśniowej, ścięgien, chrząstek, tkanek limfatycznych, naczyń krwionośnych i tak dalej. Istnieje ponad 50 rodzajów mięsaków tkanek miękkich. Chociaż większość mięsaków to mięsaki tkanek miękkich, w bardziej ogólnym sensie mięsaki mogą również wpływać na kość.
Rozpoznanie i leczenie mięsaków tkanek miękkich jest zaangażowane i wielodyscyplinarne, wymagające udziału onkologów, chirurgicznych onkologów, radiologów, radiologów interwencyjnych i innych.
Leczenie obejmuje zabiegi chirurgiczne, radioterapię oraz, w niektórych przypadkach, chemioterapię.
Jakie są mięsaki tkanek miękkich?
Mięsaki tkanek miękkich są rzadkim typem nowotworu i stanowią mniej niż jeden procent nowotworów u dorosłych. American Cancer Society szacuje, że w 2016 r. Zostanie zdiagnozowanych 12 310 nowych przypadków mięsaka tkanek miękkich (6 980 przypadków u mężczyzn i 5,330 u kobiet). U dzieci mięsaki tkanek miękkich stanowią 15 procent nowotworów.
Dokładna przyczyna większości mięsaków tkanek miękkich jest nieznana, a zmiany te zwykle występują bez wyraźnego powodu. Jednak w niektórych przypadkach mięsaka tkanek miękkich mutacje DNA nabyte po urodzeniu i wtórne w stosunku do ekspozycji na promieniowanie lub działanie rakotwórcze mogą odgrywać rolę w patogenezie.
Najczęstszymi mięsakami tkanek miękkich u dorosłych są: niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (poprzednio nazywany złośliwym histiocytoma włóknistym), mięsak liposomycowy i mięśniak gładkokomórkowy . Liposiarcomy i niezróżnicowane mięsaki pleomorficzne najczęściej obecne w nogach, a mięsaki gładkokomórkowe są najczęstszymi mięsakami brzucha.U dzieci najczęstszym typem mięsaka tkanek miękkich jest mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, który atakuje mięsień szkieletowy.
Mięsaki tkanek miękkich mogą zagrażać życiu, przy czym tylko 50 do 60 procent ludzi żyje pięć lat po tym, jak zostali po raz pierwszy zdiagnozowani lub leczeni, co nazywa się pięcioletnim czasem przeżycia. Wśród osób, które umierają z mięsaka tkanek miękkich, przerzutów lub rozprzestrzeniania się, do płuc jest najczęstsza przyczyna zgonu.
U 80 procent pacjentów, u których wystąpiły te przeżycia, zagrażające życiu przerzuty do płuc występują między dwoma a trzema laty po wstępnej diagnozie.
Kliniczna prezentacja mięsaków tkanek miękkich
Zwykle mięsak tkanki miękkiej pojawia się jako masa, która nie powoduje objawów (tj. Bezobjawowy). Mogą przypominać
tłuszczaki, lub łagodne, nie śmiertelne guzy wykonane z tłuszczu. W rzeczywistości tłuszczaki są 100 razy częstsze niż mięsaki tkanek miękkich i powinny być uważane za część diagnostyki różnicowej. Innymi słowy, guzek skóry umiejscowiony na ramieniu lub nodze jest znacznie bardziej podatny na łagodną tłuszczak niż mięsak tkanki miękkiej.Około dwóch trzecich mięsaków tkanek miękkich powstaje na rękach i nogach. Pozostała jedna trzecia pojawia się w głowie, brzuchu, tułowiu, szyi i przestrzeni zaotrzewnowej.
zaotrzewnowe to przestrzeń zlokalizowana za ścianą brzucha, która zawiera nerki i trzustkę, a także część aorty i żyły głównej dolnej. Ponieważ mięsaki tkanek miękkich często nie powodują żadnych objawów, są zwykle zauważane tylko przypadkowo po traumatycznym zdarzeniu, które wymaga pomocy lekarskiej, prowadzi do szpitala. Mięsaki tkanek miękkich dystalnych kończyn (części ramienia i nogi najdalej od tułowia) są często mniejsze po zdiagnozowaniu.
Podczas gdy mięsaki tkanek miękkich, które występują w przestrzeni zaotrzewnowej lub w bliższej części kończyn (tych, które są najbliżej torsu), mogą wzrosnąć dość duże, zanim zostaną zauważone.
Jeśli mięsak tkanek miękkich staje się wystarczająco duży, może uderzać w otaczające struktury, takie jak kości, nerwy i naczynia krwionośne, i powodować objawy, w tym ból, obrzęk i obrzęk. W zależności od lokalizacji większe mięsaki mogą blokować przewód żołądkowo-jelitowy i powodować objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak skurcze, zaparcia i utrata apetytu. Większe mięsaki mogą również uderzać w nerwy lędźwiowe i miednicze, powodując problemy neurologiczne.
W końcu mięsaki zlokalizowane w kończynach (ręce i nogi) mogą objawiać się jak zakrzepica żył głębokich.
Rozpoznanie i stopniowanie mięsaków tkanek miękkich
Małe kliniczne masy miękkie, nie powiększające się, powierzchowne i mniejsze niż pięć centymetrów mogą być obserwowane przez lekarza bez natychmiastowego leczenia. Powiększanie mas większych lub większych niż pięć centymetrów wymaga pełnej obróbki: historii, obrazowania i biopsji.
Przed biopsją do oceny mięsaka tkanek miękkich stosuje się test diagnostyczny. Rezonans magnetyczny (MRI) jest najbardziej przydatny podczas wizualizacji mięsaków tkanek miękkich znajdujących się w kończynach. W odniesieniu do guzów zaotrzewnowych, śródbrzusznych (w obrębie jamy brzusznej) lub tułowia najbardziej przydatna jest tomografia komputerowa (CT). Inne metody diagnostyczne, które mogą odgrywać rolę w diagnozie, to pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i ultradźwięki. Radiografia (prześwietlenia) nie jest przydatna podczas diagnozowania guzów tkanek miękkich.
Po wykonaniu badań diagnostycznych wykonuje się biopsję w celu zbadania mikroskopowej anatomii guza. Historycznie,
otwarte nacięcia biopsyjne which, które są zabiegami wymagającymi znieczulenia ogólnego, były złotym standardem przy uzyskiwaniu odpowiednich próbek tkanek do diagnostyki histologicznej. Niedawno jednak biopsja rdzenia igły , która jest mniej inwazyjna, a także bezpieczna, dokładna i opłacalna, stała się preferowanym rodzajem biopsji.Drobiazgowa aspiracja to kolejna opcja biopsji. Na koniec, gdy zmiana jest mniejsza i bliżej powierzchni, można wykonaćbiopsję wycinkową . Chociaż biopsję bardziej powierzchownych guzów można wykonać w warunkach ambulatoryjnych lub gabinetowych, głębsze guzy należy poddać biopsji w szpitalu przez interwencyjnego radiologa używającego USG lub TK w celu uzyskania wskazówek. Mikroskopowa ocena mięsaków tkanek miękkich jest skomplikowana, a nawet zaawansowani patologowie mięsaków nie zgadzają się co do diagnozy histologicznej i stopnia złośliwości guza od 25 do 40 procent czasu. Niemniej jednak, rozpoznanie histologiczne jest najważniejszym czynnikiem przy ocenie zaawansowania guza i określaniu agresywności nowotworu i rokowania pacjenta, lub przewidywanego wyniku klinicznego. Inne czynniki istotne przy określaniu stadium nowotworu to wielkość i lokalizacja. Inscenizacja jest używana przez specjalistę do planowania leczenia. W przypadku mięsaków tkanek miękkich rzadko dochodzi do przerzutów lub rozsiewu do węzłów chłonnych. Zamiast tego guzy zwykle rozprzestrzeniają się do płuc. Inne lokalizacje przerzutów obejmują kość, wątrobę i mózg.
Leczenie mięsaka tkanek miękkich
Chirurgia w celu usunięcia guza jest najczęstszą opcją leczenia mięsaków tkanek miękkich. Czasami chirurgia to wszystko, czego potrzeba.
Pewnego razu często wykonywano amputację w celu leczenia mięsaków rąk i nóg. Na szczęście w dzisiejszych czasach najczęstsza jest operacja oszczędzająca kończyny.
Podczas usuwania mięsaka tkanek miękkich wykonywane jest szerokie lokalne wycięcie, w którym guz wraz z otaczającą zdrową tkanką lub marginesem jest usuwany. Gdy guzy są usuwane z głowy, szyi, brzucha lub tułowia, chirurgiczny onkolog próbuje ograniczyć rozmiar marginesów i utrzymać jak najwięcej zdrowej tkanki w stanie nienaruszonym. Niemniej jednak nie istnieje zgodna opinia na temat wielkości "dobrej" marży.
Oprócz zabiegów chirurgicznych można zastosować radioterapię, która wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie lub inne formy promieniowania, w celu zabicia komórek nowotworowych lub ograniczenia ich wzrostu. Radioterapia często łączy się z zabiegiem operacyjnym i można ją podać przed operacją (tj. Terapią neoadjuwantową) w celu ograniczenia wielkości guza lub po zabiegu chirurgicznym (tj. Terapii adjuwantowej) w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu raka. Zarówno terapia neoadiuwantowa, jak i adjuwantowa mają swoje zalety i wady, i istnieją pewne kontrowersje co do najlepszego czasu leczenia mięsaków tkanek miękkich za pomocą radioterapii.
Dwa główne typy radioterapii to:
zewnętrzna radioterapia
i
wewnętrzna radioterapia . Przy zewnętrznej radioterapii, maszyna umieszczona na zewnątrz ciała dostarcza promieniowania do guza. W przypadku radioterapii wewnętrznej substancje radioaktywne zamknięte w drutach, igłach, cewnikach lub nasionach są umieszczane w guzie lub w jego pobliżu. Nowszym typem radioterapii jest radi radioterapia modulowana intensywnością (IMRT). IMRT używa komputera do robienia zdjęć i rekonstrukcji dokładnego kształtu i rozmiaru guza. Promieniowanie o różnym natężeniu skierowane jest następnie na guz z różnych kątów. Ten typ radioterapii powoduje mniejsze uszkodzenia otaczającej zdrowej tkanki i stawia pacjenta w mniejszym stopniu ryzyka wystąpienia działań niepożądanych, takich jak suchość w ustach, problemy z połykaniem i uszkodzenie skóry.Oprócz radioterapii chemioterapię można również stosować do niszczenia komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich przed wzrostem. Chemioterapia obejmuje podawanie środków chemioterapeutycznych lub leków doustnie lub przez żyły lub mięśnie (podawanie pozajelitowe). Warto zauważyć, że stosowanie chemioterapii w leczeniu mięsaków tkanek miękkich jest również kontrowersyjne.
Leki są zatwierdzone do leczenia mięsaka tkanek miękkich, w tym: chlorowodorku doksorubicyny daktynomycyny (Cosmegen)
mesylanu imatinibu (Gleevec)
mesylanu eribuliny (Halaven)
- olaratumabu (Lartruvo)
- trabektedyny
- W końcu nawracający mięsak tkanek miękkich jest miękki tkankowy mięsak, który powraca po leczeniu. Może powrócić albo w tej samej tkance miękkiej, albo tkance miękkiej znajdującej się w innej części ciała.
- Podsumowanie
- Należy pamiętać, że mięsaki tkanek miękkich są rzadkie. Wszystkie inne są równe, szansa, że jakakolwiek guzka lub guzek na twoim ciele jest rakiem, jest niska. Jednakże powinieneś umówić się na spotkanie z lekarzem, aby ocenić wszelkie związane z nim guzy lub guzy – szczególnie jeśli powoduje to ból, osłabienie lub tak dalej.
- Jeśli ty lub ktoś z bliskich został już zdiagnozowany z mięsakiem tkanek miękkich, uważnie pilnuj wskazówek swoich specjalistów. Chociaż zagraża życiu około połowy osób zdiagnozowanych, w wielu przypadkach mięsaki tkanek miękkich mogą być leczone.
W końcu pojawiają się nowsze metody leczenia mięsaka tkanek miękkich. Na przykład aktywna dziedzina badań to
regionalna chemioterapia
, czyli chemioterapia ukierunkowana na określone części ciała, takie jak ręce lub nogi. Ty lub ktoś bliski może kwalifikować się do udziału w badaniu klinicznym. Możesz znaleźć badania kliniczne wspierane przez National Cancer Institute (NCI), które są blisko ciebie.
