Scleredema to zaburzenie skóry, w którym skóra pogrubia się i twardnieje, czasem zaczerwienienie. Co powoduje obrzęk krtaniowy nie jest znane. Często wiąże się z cukrzycą, a wśród osób chorych na cukrzycę mężczyźni częściej chorują niż kobiety (10: 1). Scleredema może wystąpić po chorobie wirusowej lub paciorkowcowej infekcji gardła, aw tych przypadkach kobiety są dotknięte dwukrotnie częściej niż mężczyźni.
Pomimo, że czasami nazywany jest scleredema adultorum, zaburzenie występuje u osób w każdym wieku i wszystkich grup etnicznych.
Objawy
W przypadku wystąpienia sklejenia, dotknięty obszar skóry staje się pogrubiony i stwardniały. Może stać się czerwony lub przyciemniony i może wyglądać szorstko jak skórka pomarańczy (zwana peau d’orange). W większości przypadków scleredema zaczyna się na twarzy, szyi lub górnej części pleców. Może rozprzestrzeniać się na ramiona lub klatkę piersiową, ale zwykle nie wpływa na dłonie i stopy. Mogą wystąpić inne objawy w zależności od obszaru dotkniętego chorobą:
- twarz – trudności w otwieraniu oczu lub jamy ustnej
- skóra nad stawami – ograniczony ruch
- język – trudności w mówieniu lub żucie
u niektórych osób scleredema wpływa nie tylko na skórę, ale także na inne części ciała, takie jak serce, wątroba, śledziona, mięśnie lub gardło.
Rozpoznanie
Scleredema jest zwykle podejrzewana na podstawie wyglądu skóry i historii choroby osoby (np. Cukrzycy lub niedawnej infekcji).
Próbka skóry (biopsja) jest pobierana i badana pod mikroskopem w celu potwierdzenia rozpoznania. Prowadzi się hodowlę gardła w przypadku infekcji gardła wywołanego streptokokami i bada się poziom glukozy we krwi na cukrzycę. Przeprowadza się specjalne badanie krwi w celu wykrycia chorób krwi, takich jak szpiczak mnogi, które mogą pojawić się po rozpoczęciu skleredemy.
Leczenie
Wiele różnych rodzajów leków zostało wypróbowanych jako leczenie skleredemy, ale nikt nie udowodnił, że jest najlepszy. Osoby mogą korzystać z kortykosteroidów, cyklosporyny, metotreksatu, fototerapii UVA1 lub psoralen ze światłem ultrafioletowym A. Jeśli występuje infekcja, mogą być wymagane antybiotyki. Jeśli cukrzyca występuje, powinna być kontrolowana za pomocą diety, ćwiczeń i leków. Fizjoterapia może pomóc w przypadku ograniczenia jakiegokolwiek ruchu części ciała.
U osób, u których po zakażeniu rozwija się miażdżyca, występuje krótszy przebieg choroby, z objawami ustępującymi w ciągu od 6 miesięcy do 2 lat. U osób chorych na cukrzycę, u których występuje skleredema występują objawy przez dłuższy czas, często wiele lat.
