Zjawisko Raynauda jest zaburzeniem, które atakuje naczynia krwionośne w palcach, palcach u stóp, uszach i nosie. Zaburzenie to charakteryzuje się epizodycznymi atakami, zwanymi atakami naczyniopastycznymi, które powodują zwężenie naczyń krwionośnych w palcach (palcach rąk i nóg). Zjawisko Raynauda może wystąpić samoistnie lub może być wtórne do innych warunków.
Chociaż szacunki są różne, ostatnie badania pokazują, że zjawisko Raynauda może dotyczyć 5 do 10 procent ogólnej populacji w Stanach Zjednoczonych. Kobiety częściej niż mężczyźni mają zaburzenia. Zjawisko Raynauda zdaje się być częstsze u ludzi żyjących w chłodniejszym klimacie. Jednak osoby z zaburzeniami, które żyją w łagodniejszym klimacie, mogą mieć więcej ataków w czasie chłodniejszej pogody.
Co się dzieje podczas ataku?
W przypadku większości ludzi atak zwykle wywoływany jest przez kontakt z zimnem lub stresem emocjonalnym. Ogólnie rzecz biorąc, ataki dotykają palców rąk i nóg, ale mogą wpływać na nos, usta lub płatki uszu.
Zredukowany dopływ krwi do kończyn.
Gdy człowiek jest wystawiony na działanie zimna, normalna reakcja organizmu polega na spowolnieniu utraty ciepła i zachowaniu jego temperatury wewnętrznej. Aby utrzymać tę temperaturę, naczynia krwionośne kontrolujące przepływ krwi do powierzchni skóry przenoszą krew z tętnic w pobliżu powierzchni do żył głębiej w ciele.
W przypadku osób, które mają fenomen Raynauda, ta normalna reakcja organizmu jest nasilona przez nagłe skurczowe kurczenie się małych naczyń krwionośnych, które dostarczają krew palcom rąk i nóg. Tętnice palców rąk i nóg również mogą się zapaść. W rezultacie dopływ krwi do kończyn jest znacznie zmniejszony, powodując reakcję, która obejmuje przebarwienia skóry i inne zmiany.
Zmiany w kolorze skóry i wrażliwości
Po rozpoczęciu ataku dana osoba może odczuwać trzy fazy zmian koloru skóry (biały, niebieski i czerwony) w palcach rąk i nóg. Kolejność zmian koloru nie jest taka sama dla wszystkich ludzi i nie wszyscy mają wszystkie trzy kolory.
- Pallor (biel) może występować w odpowiedzi na skurcz tętniczek i wynikające z nich załamanie się tętnic cyfrowych.
- Może pojawić się sinica (blueness), ponieważ palce u rąk i nóg nie otrzymują wystarczającej ilości krwi bogatej w tlen.
Palce u rąk i nóg mogą być również zimne i odrętwiałe. W końcu, gdy tętniczki rozszerzają się, a krew wraca do cyfr, może pojawić się zaczerwienienie. Po zakończeniu ataku mogą pojawić się pulsowanie i mrowienie w palcach rąk i nóg. Atak może trwać od mniej niż minutę do kilku godzin.
Jak klasyfikowany jest fenomen Raynauda?
Lekarze klasyfikują zjawisko Raynauda jako formę pierwotną lub wtórną . W literaturze medycznej "pierwotne zjawisko Raynauda" można nazwać:
- chorobą Raynauda
- idiopatycznym zjawiskiem Raynauda
- pierwotnym zespołem Raynauda
Pojęcia idiopatyczne i pierwotne oznaczają, że przyczyna jest nieznana.
Pierwotny fenomen Raynauda
Większość ludzi, którzy mają fenomen Raynauda, ma formę podstawową (łagodniejsza wersja).
Osoba, która ma pierwotne zjawisko Raynauda, nie ma żadnej choroby podstawowej ani związanych z nią problemów medycznych. Problem dotyczy więcej kobiet niż mężczyzn, a około 75% wszystkich przypadków zdiagnozowano u kobiet w wieku od 15 do 40 lat. Badania pokazują, że mniej niż 10% ludzi, którzy mają tylko kilka napadów naczynioskurczowych przez kilka lat, bez udziału innych układów lub narządów, rzadko ma lub rozwinie później wtórną chorobę.
Drugorzędny fenomen Raynauda
Chociaż wtórne zjawisko Raynauda jest mniej powszechne niż pierwotna forma, często jest to bardziej złożone i poważne zaburzenie. Wtórne oznacza, że pacjenci cierpią na chorobę lub stan chorobowy, który powoduje zjawisko Raynauda.
Choroby tkanki łącznej są najczęstszą przyczyną wtórnego zjawiska Raynauda. Niektóre z tych chorób zmniejszają przepływ krwi do cyfr, powodując zagęszczenie ścianek naczyń krwionośnych, a naczynia zbytnio się kurczą. Zjawisko Raynauda obserwuje się u pacjentów z:
twardzina (około 85%) mieszana choroba tkanki łącznej (około 85%) toczeń (toczeń rumieniowaty układowy) (około 33%)
- Zjawisko Raynauda może wystąpić również u pacjentów z innymi chorobami tkanki łącznej, w tym:
- zespołem Sjögrena
- zapaleniem skórno-mięśniowym
zapalenie wielomięśniowe
- Możliwe przyczyny wtórnego objawu Raynauda, inne niż choroby tkanki łącznej, to:
- zespół cieśni kanału nadgarstka
- czopująca choroba tętnic
niektóre leki (takie jak leki beta-adrenolityczne, preparaty ergotaminy, niektóre leki stosowane w chemioterapii)
- leki powodujące skurcz naczyń krwionośnych (np. jak niektóre dostępne bez recepty leki na przeziębienie i narkotyki)
- osoby w niektórych zawodach (np. pracownicy narażeni na działanie chlorku winylu lub pracownicy posługujący się narzędziami wibracyjnymi)
- Osoby z wtórnym objawem Raynauda często doświadczają powiązanych problemów medycznych. Bardziej poważnymi problemami są owrzodzenia skóry lub zgorzel w palcach rąk i nóg. Bolesne wrzody i zgorzel są dość powszechne i mogą być trudne do wyleczenia. Osłabienie mięśnia przełyku może powodować zgagę lub trudności w połykaniu.
- Jeśli lekarz podejrzewa fenomen Raynauda, poprosi go o szczegółową historię medyczną. Lekarz zbada pacjenta, aby wykluczyć inne problemy medyczne. Podczas wizyty w gabinecie pacjent może mieć atak naczyniosopastyczny, co ułatwia lekarzowi zdiagnozowanie zjawiska Raynauda. Większość lekarzy uważa, że dość łatwo zdiagnozować zjawisko Raynauda, ale trudniej rozpoznać jego postać.
- Kryteria diagnostyczne dla zjawiska Raynauda
Lekarze stosują określone kryteria diagnostyczne do diagnozowania pierwotnego lub wtórnego zjawiska Raynauda.
Kryteria: pierwotny fenomen Raynauda
Kryteria diagnostyczne stosowane do diagnozy pierwotnego zjawiska raynaud obejmują:
okresowe ataki naczyniosopatyczne bladości (biel) lub sinicę (blueness) (uwaga: niektórzy lekarze uwzględniają dodatkowe kryterium obecności tych ataków przynajmniej 2 lata)
Zwykły kapilarny układ paznokci
Ujemny test przeciwjądrowy (ANA)
- Normalny współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR)
- Brak blizny w jamie ustnej lub wrzodów skóry lub zgorzel (śmierć tkanek) w palcach lub palcach
- Kryteria: Wtórne Zjawisko Raynauda
- Kryteria diagnostyczne stosowane w diagnozowaniu zjawiska wtórnego raynaudu obejmują:
- Okresowe napady naczynioskurczowe bladości (biel) i sinica (blueness)
Nieprawidłowy kapilarny wzór paznokci
Pozytywny test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)
- Nieprawidłowy współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR)
- Obecność blizn w jamie ustnej lub owrzodzeń skóry lub zgorzeli w palcach lub palcach
- Testy diagnostyczne Zjawisko Raynauda
- Lekarz może zamówić kilka testów diagnostycznych, aby potwierdzić diagnozę Raynauda.
- Kapilaroskopia w formie kapslomierza
Kapilaroskopia z użyciem kapsli (badanie naczyń włosowatych pod mikroskopem) może pomóc lekarzowi w odróżnieniu pierwotnego i wtórnego zjawiska Raynauda.
Podczas tego testu lekarz wkłada kroplę oleju do paznokci pacjenta, skóry u podstawy paznokcia. Następnie lekarz bada podbite paznokcie pod mikroskopem, szukając nieprawidłowości w małych naczyniach krwionośnych zwanych kapilarami. Jeśli naczynia włosowate są powiększone lub zdeformowane, pacjent może cierpieć na chorobę tkanki łącznej.
Lekarz może również zlecić dwa szczególne badania krwi, test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR).
Test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)
Test przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) określa, czy organizm produkuje specjalne białka (przeciwciała) często występujące u osób cierpiących na choroby tkanki łącznej lub inne choroby autoimmunologiczne. Pacjenci z tymi chorobami tkanki łącznej lub innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi wytwarzają przeciwciała dla jądra lub centrum dowodzenia komórek organizmu. Te przeciwciała są nazywane przeciwciałami przeciwjądrowymi i są testowane przez umieszczenie surowicy krwi pacjenta na szkiełku mikroskopowym zawierającym komórki z widocznymi jądrami. Dodaje się substancję zawierającą barwnik fluorescencyjny, który wiąże się z przeciwciałami. Pod mikroskopem widoczne są nieprawidłowe przeciwciała wiążące się z jądrami.
Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)
Współczynnik sedymentacji erytrocytów (ESR) jest testem diagnostycznym zapalenia.
Test szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR) jest miarą stanu zapalnego w organizmie i sprawdza, jak szybko czerwone krwinki osiedlają się z nieskrzepniętej krwi, mierząc szybkość, z jaką czerwone krwinki spadają na dno probówki w miarę upływu czasu. Zwiększona szybkość sedymentacji odpowiada zwiększonemu niespecyficznemu zapaleniu w ciele. Często jest nazywany "sedrate" w skrócie.
Test stymulacji na zimno
Test stymulacji na zimno jest kolejnym testem, który lekarz może wykorzystać do zdiagnozowania zjawiska Raynauda. Zimny test stymulacyjny mierzy temperaturę każdego palca po zanurzeniu w łaźni lodowo-wodnej.
Czujniki ciepła są przymocowane do palców, a temperatury rejestrowane są do momentu, gdy temperatura palca będzie taka sama, jak przed umieszczeniem w łaźni lodowo-wodnej.
Jakie badania są prowadzone, aby pomóc ludziom, którzy mają fenomen Raynauda?
Naukowcy badają sposoby lepszego diagnozowania zjawiska Raynauda oraz przewidywania i monitorowania jego przebiegu i powiązań z innymi chorobami. Oceniają również zastosowanie nowych leków w celu poprawy przepływu krwi w zjawisku Raynauda. Naukowcy badający sklerodermię i inne choroby tkanki łącznej również badają zjawisko Raynauda w odniesieniu do tych chorób.
Celem leczenia jest zmniejszenie liczby i nasilenia ataków oraz zapobieganie uszkodzeniom i utracie tkanki w palcach rąk i nóg. Większość lekarzy jest konserwatywna w leczeniu pacjentów z pierwotnym i wtórnym zjawiskiem Raynauda; to znaczy, że najpierw zalecają leczenie bez leków i środki samopomocy.
Lekarze mogą przepisać leki niektórym pacjentom, zazwyczaj tym z wtórnym objawem Raynauda.
Ponadto pacjenci są leczeni z powodu jakiejkolwiek choroby podstawowej lub stanu, który powoduje wtórne zjawisko Raynauda.
Zabiegi nielekowe i środki samopomocy
Kilka zabiegów nietrwałych i środków samopomocy może zmniejszyć nasilenie ataków Raynauda i promować ogólne samopoczucie.
Podejmij akcję podczas ataku:
Atak nie powinien
zostać zignorowany. Jego długość i dotkliwość można zmniejszyć, wykonując kilka prostych czynności. Pierwszym i najważniejszym działaniem jest rozgrzanie dłoni lub stóp. W chłodne dni ludzie powinni iść do domu. Uruchomienie ciepłej wody na palcach lub palcach lub zanurzenie ich w misce z ciepłą wodą spowoduje ich rozgrzanie. Poświęcenie czasu na relaks dodatkowo pomoże zakończyć atak. Jeśli stresująca sytuacja wyzwala atak, osoba może pomóc powstrzymać atak, wydostając się ze stresującej sytuacji i relaksując się. Osoby przeszkolone w zakresie biofeedbacku mogą korzystać z tej techniki wraz z rozgrzewaniem rąk lub stóp w wodzie, aby zmniejszyć atak.
Utrzymuj ciepło:
Ważne jest nie tylko utrzymywanie ciepła w kończynach, ale także unikanie mrożenia jakiejkolwiek części ciała. W chłodne dni ludzie ze zjawiskiem Raynauda muszą zwracać szczególną uwagę na ubieranie się. Zaleca się kilka warstw luźnej odzieży, skarpet, kapeluszy, rękawiczek i mitenek. Kapelusz jest ważny, ponieważ dużo ciepła ciała jest tracone przez skórę głowy.
Stopy powinny być suche i ciepłe.
Niektórym osobom pomaga zimą nosić rękawiczki i skarpetki.
- Podgrzewacze chemiczne, takie jak małe worki grzewcze, które można umieścić w kieszeniach, rękawicach, butach lub obuwiu, mogą zapewnić dodatkową ochronę podczas długich okresów przebywania na zewnątrz.
- Osoby z fenomenem Raynauda powinny również pamiętać, że klimatyzacja może powodować ataki. Wyłączenie klimatyzacji lub noszenie swetra może pomóc w zapobieganiu atakom. Niektórzy ludzie uważają również, że pomocne jest używanie izolowanych szklanek do picia i zakładanie rękawiczek przed manipulowaniem mrożonymi lub chłodzonymi produktami.
- Rzucenie palenia:
- Nikotyna zawarta w papierosach powoduje obniżenie temperatury skóry, co może doprowadzić do ataku.
- Nacisk kontrolny:
Zarządzanie stresem jest ważne. Stres i emocjonalne rozstrój mogą wywołać atak, szczególnie dla osób, które mają pierwotne zjawisko Raynauda, uczenie się rozpoznawania i unikania stresujących sytuacji może pomóc kontrolować liczbę ataków. Wiele osób odkryło, że trening relaksacyjny lub biofeedback może pomóc w zmniejszeniu liczby i nasilenia ataków. Trening biofeedback uczy ludzi, aby podnieść temperaturę palców pod dobrowolną kontrolę.
Ćwiczenie:
Wielu lekarzy zachęca pacjentów, którzy mają zjawisko Raynauda, a zwłaszcza formę pierwotną, do regularnego ćwiczenia.
Większość osób uważa, że ćwiczenia:
promuje ogólne samopoczucie
zwiększa poziom energii
pomaga kontrolować wagę
promuje spokojny sen
- Powinieneś zawsze porozmawiać z lekarzem przed rozpoczęciem programu ćwiczeń. Osoby, które mają wtórne zjawisko Raynauda, powinny również porozmawiać z lekarzem przed ćwiczeniem na świeżym powietrzu w chłodne dni.
- Dieta / ćwiczenia
- Zobacz swojego lekarza:
- Osoby z objawem Raynauda powinny zobaczyć swoich lekarzy, jeśli martwią się lub przerażają atakami lub jeśli mają pytania dotyczące opieki nad sobą. Powinny zawsze widzieć swoich lekarzy, jeśli ataki występują tylko po jednej stronie ciała (jedna ręka lub jedna stopa) i za każdym razem, gdy atak powoduje owrzodzenia lub wrzody palców rąk i nóg.
Leczenie lekami
- Osoby z wtórnym objawem Raynauda są
bardziej prawdopodobne niż osoby z pierwotną postacią leczoną lekami.
Wielu lekarzy uważa, że najbardziej skutecznymi i najbezpieczniejszymi lekami są blokery kanału wapniowego, które rozluźniają mięśnie gładkie i rozszerzają małe naczynia krwionośne. Leki te zmniejszają częstotliwość i nasilenie ataków u około 65% pacjentów, u których występuje pierwotne i wtórne zjawisko Raynauda. Leki te mogą również pomóc w leczeniu owrzodzeń skóry palców rąk i nóg.
Inni pacjenci odnaleźli ulgę z lekami zwanymi alfa-blokerami, które przeciwdziałają działaniu noradrenaliny, hormonu, który obkurcza naczynia krwionośne. Niektórzy lekarze przepisują lek, który rozluźnia naczynia krwionośne, takie jak pasta nitroglicerynowa, która jest nakładana na palce, aby pomóc w leczeniu owrzodzeń skóry. Często pacjenci z drugorzędną postacią
nie nie reagują równie dobrze na leczenie, jak osoby z pierwotną postacią zaburzenia. Pacjenci powinni pamiętać, że leczenie zjawiska Raynauda nie zawsze kończy się sukcesem.
