Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk warstwy tkanki bezpośrednio pod skórą, może być spowodowany alergią, reakcją na leki, czyimś środowiskiem, a nawet stresem. Może być również dziedziczna, a powiązana mutacja genu przekazywana jest rodzinom. Podstawowym mechanizmem we wszystkich przypadkach jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, w którym substancje chemiczne zwane histaminą lub bradykininy są nieprawidłowo uwalniane do krwioobiegu.
Obszar ciała dotknięty – twarz, język, gardło, ramiona lub nogi – może stanowić wskazówkę co do przyczyny, ale nie zawsze.
Najczęstsze przyczyny
Nabyta obrzęk naczynioruchowy (AAE) może być immunologiczny (związany z alergią), nieimmunologiczny (wywołany przyczynami niealergicznymi) lub idiopatyczny (nieznanego pochodzenia). W przeciwieństwie do obrzęku naczynioruchowego z czysto genetyczną przyczyną (patrz poniżej), niektóre czynniki związane z tymi typami mogą być modyfikowane.
Immunologiczne
Alergia jest najczęstszą przyczyną obrzęku naczynioruchowego, wywołanego reakcją na leki, żywność, użądlenia owadów lub inne substancje, takie jak lateks. Przyczyna jest uważana za immunologiczną, ponieważ wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią układu odpornościowego.
Z nieznanych przyczyn organizm może czasami pomylić z niebezpieczną substancją niebezpieczną i rozproszyć duże ilości histaminy w krwioobiegu jako środek obrony.
Podczas gdy histaminy mają na celu rozszerzenie naczyń krwionośnych tak, aby białe krwinki mogły zbliżyć się do miejsca urazu, gdy zostaną uwolnione w przypadku braku szkody, mogą wywołać szereg niekorzystnych objawów, w tym katar sienny (alergiczny nieżyt nosa) , pokrzywka (pokrzywka) i astma alergiczna.
Jednak, w przeciwieństwie do tych reakcji, obrzęk naczynioruchowy występuje w tkance podskórnej tuż pod górną warstwą skóry lub błony śluzowej. Obrzęk nie będzie swędzący ani zaczerwieniony i może trwać kilka godzin lub dni. Kiedy obrzęk w końcu ustaje, skóra zwykle wydaje się być normalna bez łuszczenia, łuszczenia lub siniaków.
Nieimmunologiczne
Z immunologicznym obrzękiem naczynioworuchowym komórki odpowiedzialne za zainicjowanie ataku są znane jako komórki tuczne. Komórki tuczne zawierają granulki bogate w histaminę i, po otrzymaniu instrukcji od układu odpornościowego, będą poddawane procesowi zwanemu degranulacją w celu uwolnienia histaminy do układu.
W przypadku nieimmunologicznego obrzęku naczynioruchowego układ odpornościowy nie ma nic wspólnego z uwalnianiem. Zamiast tego, niektóre chemikalia lub procesy fizjologiczne mogą indukować degranulację komórek tucznych. Reakcje często występują u osób z zaburzeniami komórek tucznych, takimi jak mastocytoza.
Leki często związane z tym to:
- Opiaty, zwłaszcza kodeina i morfina
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), w szczególności kwas acetylosalicylowy
- Podanie dożylnej wankomycyny, silny antybiotyk
- Niejonowe barwniki kontrastowe, stosowane w celu wzmocnienia zdjęć rentgenowskich
Inne Przyczyny nieimmunologiczne obejmują transfuzję krwi, nowotwory, takie jak chłoniak, choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń, oraz niektóre infekcje, takie jak zapalenie wątroby, HIV, wirus cytomegalii i wirus Epsteina-Barr.
Wiadomo, że pewne bodźce fizyczne, takie jak upał, zimno, nadmierne ćwiczenia, wibracje, nasłonecznienie, a nawet stres emocjonalny powodują obrzęk naczynioruchowy.
Idiopatyczny
W przypadku idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego nie będzie żadnej znanej przyczyny ani wyjaśnienia nagłego ostrego obrzęku.
Tym, co sprawia, że stan jest tak dokuczliwy, jest to, że dotknięci chorobą mają skłonność do nawrotów, czasem ciężkich.
Według badań przeprowadzonych przez University of Wisconsin School of Medicine, ponad połowa z 99 osób, u których zdiagnozowano idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, doświadczała powtarzających się epizodów od ponad roku. Twarz, usta i język były obszarami najczęściej dotkniętymi. Ogółem 55 procent z nich zgłosiło otrzymanie co najmniej jednego kursu kortykosteroidów w dużych dawkach w celu złagodzenia obrzęku. Bardziej niepokojący był fakt, że 52 procent wymagało co najmniej jednej wizyty w izbie przyjęć.
Genetyka
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) uważany jest za zaburzenie autosomalne dominujące, co oznacza, że można odziedziczyć problematyczny gen od tylko jednego rodzica.
Istnieją dwa typy HAE związane z mutacjami w genie SERPING1 i trzecie spowodowane mutacją genu F1.
Wszystkie trzy rodzaje powodują nienormalną aktywację układu odpornościowego i mogą powodować obrzęk we wszystkich częściach ciała. Tam, gdzie HAE różni się od AAE, jest to, że głównym winowajcą nie jest histamina. Zamiast tego atak zostanie wywołany przez inny naturalnie występujący związek znany jako bradykinina.
Bradykinina, podobnie jak histamina, powoduje poszerzenie naczyń krwionośnych, ale robi to w celu regulacji funkcji organizmu. Na przykład organizm zwolni bradykininy, aby obniżyć ciśnienie krwi lub regulować czynność układu oddechowego lub nerek.
Nieprawidłowe uwalnianie bradykininy może wywołać obrzęk naczynioruchowy, najczęściej nóg, ramion, narządów płciowych, twarzy, warg, krtani lub przewodu żołądkowo-jelitowego (GI). Niewielkie obrażenia lub epizody stresu emocjonalnego mogą wywołać atak, ale większość występuje bez żadnej znanej przyczyny.
Obrzęk naczynioruchowy przewodu pokarmowego może być ciężki, powodując gwałtowne wymioty, silny ból i odwodnienie, ponieważ nie są w stanie utrzymać płynów w organizmie. Jeśli obrzęk wystąpi w gardle, może zagrażać życiu.
Ponieważ inhibitory ACE (stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi) działają poprzez utrzymywanie poziomu bradykininy, należą do najczęstszych przyczyn obrzęku naczynioruchowego wywołanego lekami (choć z innym mechanizmem choroby niż opiaty lub aspirynę).
HAE jest uważany za rzadki, występujący u jednego na 50 000 osób i często jest podejrzewany tylko wtedy, gdy osoba z obrzękiem naczynioruchowym nie reaguje na leki przeciwhistaminowe. HAE można zwykle potwierdzić trzema badaniami krwi, które oceniają odpowiedź immunologiczną.
Czynniki ryzyka
Naprawdę nie ma sposobu, aby wyjaśnić, dlaczego niektórzy ludzie mają obrzęk naczynioruchowy, a inni z takimi samymi warunkami zdrowotnymi lub stylem życia nie. W związku z tym możesz być narażony na większe ryzyko, jeśli masz lub doświadczyłeś którekolwiek z poniższych:
- Reakcje na leki obejmujące wysypkę lub pokrzywkę
- Alergie z pokrzywką
- Historia obrzęku naczynioruchowego
- Historia rodzinna uli lub obrzęk naczynioruchowy
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń lub zapalenie tarczycy Hashimoto, dla którego obrzęk naczynioruchowy jest możliwym objawem
Jeśli ty lub ktoś bliski cierpiał na wiele napadów obrzęku naczynioruchowego, możesz skorzystać z leczenia, które może zapobiec przyszłym atakom. Opcje obejmują nocną dawkę leku przeciwhistaminowego Zyrtec (cetyryzyna), jeśli przyczyną jest alergia lub leki zmieniające układ odpornościowy, takie jak Kalbitor (ecallantide) lub Firazyr (ikibib).
