Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną, związaną z tkanką łączną. Nie jest to pojedyncza choroba, ale raczej objaw grupy chorób powikłanych nienormalnym wzrostem tkanki łącznej, która wspiera skórę i narządy wewnętrzne.
Przyczyny
Nie wiadomo, dlaczego organizm atakuje własne komórki w tej chorobie autoimmunologicznej. Naukowcy nie wierzą, że twardzina jest dziedziczona, ale osoby z rodzin z jej historią lub innymi chorobami reumatycznymi mogą być bardziej podatne na jej rozwój.
W niektórych przypadkach skleroderma została powiązana z narażeniem na działanie niektórych chemikaliów lub zanieczyszczeń – innymi słowy, czynniki środowiskowe.
Występowanie
Sklerodermia dotyka od 75 000 do 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Według American College of Rheumatology każdego roku diagnozuje się w Stanach Zjednoczonych od 12 do 20 nowych przypadków twardziny na milion. Około jedna trzecia tych osób ma stwardnienie układowe, które dotyka całego ciała.
Kto je dostaje?
Kobiety w wieku od 30 do 50 lat stanowią 75 procent przypadków twardziny, ale mężczyźni i dzieci w każdej grupie wiekowej również mogą to rozwinąć. Stan zazwyczaj rozwija się w wieku od 25 do 55 lat.
Rodzaje twardziny
Istnieją dwa główne typy twardziny skóry: zlokalizowane i uogólnione (określane również jako twardzina układowa). Zlokalizowane ogranicza się do zgrubienia i zaciśnięcia skóry, podczas gdy uogólnione typy obejmują naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne.
- Zlokalizowana twardzina skóry:Zlokalizowana sklerodermia dotyka przede wszystkim skóry i jest dalej podzielona na morfeę (twarde, owalne plamy na skórze) i liniową (wyraźna linia pogrubionej i nienormalnie zabarwionej skóry często dotykająca ramiona, nogi lub czoło).
- Stwardnienie rozsiane:Skleroza układowa jest podzielona na ograniczoną twardzinę (stopniowe pojawienie się, ograniczone do pewnych obszarów ciała, może wpływać na narządy wewnętrzne później) i twardzinę rozlaną (nagły początek, zgrubienie pokrywa większy obszar i może wpływać na narządy wewnętrzne). Skleroderma sinicowa, którą niektórzy uważają za trzecią kategorię twardziny układowej, nie ma wpływu na skórę.
Typowe objawy: CREST
Osoby z twardziną układową mogą mieć objawy, które pasują do charakterystycznego wzorca, określanego jako CREST:
- Zapalenie (złogi wapnia w tkance łącznej)
- Zjawisko Raynauda (małe naczynia krwionośne na palce, palce u nóg, nosa i uszka zwężają się w odpowiedzi na przeziębienie lub lęk)
- Zaburzenia czynności przełyku (mięsień w dolnej części przełyku nie działa dobrze)
- Sklerodaktylia (gruba, zwarta, lśniąca skóra na palcach lub palcach)
- Telangiektazje (małe, czerwone plamki na dłoniach i twarzy)
Rozpoznanie
Żaden pojedynczy test nie jest ostateczną diagnozą dla twardziny. Połączenie odkrycia z badania fizykalnego, badań krwi i testów, które mogą ocenić problemy z narządami ciała, pomaga zdiagnozować sklerodermię. Większość osób ze sklerodermą ma pozytywne testy na przeciwciała przeciwjądrowe. Właściwa diagnoza jest potrzebna, aby ustalić właściwe leczenie.
Opcje leczenia
Nie ma lekarstwa na twardzinę. Żaden lek nie może jeszcze zatrzymać zgrubienia skóry związanego z chorobą, ale leki są przepisywane w celu kontrolowania objawów, które mogą obejmować:
- objaw Raynauda
- zgagę
- wysokie ciśnienie krwi
- śródmiąższowe choroby płuc
- nadciśnienie płucne
- zapalenie stawów
- osłabienie mięśni
- problemy trawienne
- nerek Problemy
Słowo od Verywell
Jeśli podejrzewasz lub zdiagnozowano twardzinę lub twardzinę układową, uzyskanie właściwej diagnozy i więcej informacji na temat twojej choroby pomoże ci lepiej nią zarządzać.
Nie ma jeszcze lekarstwa na tę chorobę, ale istnieją skuteczne strategie dla lepszego życia.
