Reumatoidalne zapalenie naczyń jest rzadkim, ciężkim powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów, które może potencjalnie zagrażać życiu. W reumatoidalnym zapaleniu naczyń zapalenia rozprzestrzeniają się na małe lub średnie naczynia krwionośne w organizmie. Zwykle są zaangażowane tętnice, ale mogą też istnieć żyły. Duże naczynia krwionośne są rzadko zaangażowane.
Ściany zapalnych naczyń krwionośnych stają się pogrubione, a wraz ze zwężeniem światła chorego naczynia krwionośnego może ono być prawie zablokowane.
W ten sposób dopływ krwi do narządu może zostać zaburzony, o ile nie przeszkadza. Reumatoidalne zapalenie naczyń może obejmować wiele narządów, w tym skórę, oczy, nerwy, serce, płuco, mózg, nerki lub przewód żołądkowo-jelitowy. Ale są też dobre wiadomości. Mniejsza liczba pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija reumatoidalne zapalenie naczyń, prawdopodobnie ze względu na bardziej skuteczne leki, które opracowano i wprowadzono na rynek w ciągu ostatniej dekady (tj. Leki biologiczne).
Występowanie i ryzyko reumatoidalnego zapalenia naczyń
Podczas gdy częstość występowania reumatoidalnego zapalenia naczyń wydaje się maleć, szacuje się, że mniej niż jeden do 5% populacji pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija reumatoidalne zapalenie naczyń. Jednak w badaniach autopsyjnych odnotowano 15-31%. Wskaźniki zachorowalności i umieralności związane z reumatoidalnym zapaleniem naczyń są znaczące w przypadku 5-letniej śmiertelności na poziomie 30-50% przy jeszcze większej zachorowalności związanej z powikłaniami choroby lub toksycznością leczenia.
Następujące czynniki zwiększają ryzyko rozwoju reumatoidalnego zapalenia naczyń:
- Pozytywny dla czynnika reumatoidalnego
- Pozytywny dla anty-CCP
- Samiec (1 na 9 mężczyzn z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija się reumatoidalne zapalenie naczyń)
- Palenie
- Obecność guzków reumatoidalnych
- Starsze na początku choroby lub długi czas reumatoidalnego zapalenia stawów (ponad 10 lat)
Objawy i objawy reumatoidalnego zapalenia naczyń
Każdy narząd na ciele może być dotknięty reumatoidalnym zapaleniem naczyń. Skóra i nerwy obwodowe są najczęściej zaangażowane. Podczas gdy większe zaangażowanie narządów uważa się za mniej powszechne, wiąże się ono ze znaczną chorobowością i śmiertelnością.
Zaangażowanie skóry może obejmować plamicę, guzki, owrzodzenia i martwicę cyfr, szczególnie opuszków palców. Livedo reticularis jest częstym odkryciem. Zaangażowanie skóry wymaga dalszych badań na temat zaangażowania innych narządów. Zapalenie twardówki, zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia są przykładami tego, co może się rozwinąć. Jeśli skóra jest zaangażowana bez innego ogólnoustrojowego zaangażowania, rokowanie jest lepsze.
W obwodowym układzie nerwowym mogą rozwinąć się neuropatie obwodowe, takie jak dystalna symetryczna czuciowa polineuropatia, dystalny ruch lub połączona neuropatia lub multipleks mononeuritis. Kiedy zapalenie naczyń uszkadza nerwy. może występować drętwienie, mrowienie, utrata czucia, osłabienie i utrata funkcji w dłoniach lub stopach. Mogą również wystąpić bardziej ogólne objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu i utrata energii.
Rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia naczyń
Podczas gdy wzorzec objawów może spowodować, że lekarz podejrzewa reumatoidalne zapalenie naczyń i testy laboratoryjne mogą dostarczyć dowodów potwierdzających prawdopodobną diagnozę, do ostatecznej diagnozy niezbędna jest biopsja.
Zaatakowana skóra może być poddana biopsji, jak również mięśnie lub nerwy w dotkniętym obszarze lub zaatakowany narząd.
Podczas gdy badania krwi na czynnik reumatoidalny i anty-CCP są zwykle podwyższone w reumatoidalnym zapaleniu naczyń, wyniki nie są swoiste. Te dwa przeciwciała są również powszechne w reumatoidalnym zapaleniu stawów bez zapalenia naczyń. Przeciwciała przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) i związane z nimi przeciwciała przeciw mieloperoksydazie i anty-proteinazę-3 są typowo ujemne w reumatoidalnym zapaleniu naczyń.
Leczenie reumatoidalnego zapalenia naczyń
Leczenie reumatoidalnego zapalenia naczyń jest w dużej mierze zdeterminowane tym, które organy są zaangażowane.
Ponadto reumatoidalne zapalenie stawów musi być skutecznie leczone za pomocą DMARD lub leków biologicznych, takich jak blokery TNF. Konieczne jest kontrolowanie stanu zapalnego zarówno stawów, jak i naczyń krwionośnych.
Pierwsza linia leczenia reumatoidalnego zapalenia naczyń obejmuje stosowanie kortykosteroidów (zazwyczaj prednizon). Prednizon można łączyć z metotreksatem lub azatiopryną. Przy zaawansowanych objawach i ciężkim zajętym narządzie, bardziej agresywny wysiłek dla immunosupresji może obejmować cyklofosfamid wraz z wyższymi dawkami prednizonu. Rituxan (rytuksymab) pojawia się jako terapia pierwszego rzutu w leczeniu reumatoidalnego zapalenia naczyń. Według raportu Arthritis Care and Research (2012), analiza danych z rejestru Autoimmunity i Rituximab wykazała, że remisję uzyskano u 12 spośród 17 pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem naczyń leczonych rituksymabem. Pacjenci byli również w stanie zmniejszyć dawkę prednizonu.
