Co to jest chłoniak Burkitta, jakie są przyczyny i jak się go leczy?
Przegląd
Chłoniak Burkitta (lub Burkitt Lymphoma) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). Chłoniak Burkitta często dotyka dzieci. Jest to wysoce agresywny typ chłoniaka z komórek B, który często rozpoczyna się i obejmuje części ciała inne niż węzły chłonne. Pomimo szybkiego wzrostu chłoniaka Burkitta często można go leczyć nowoczesnymi intensywnymi terapiami.
Rodzaje
Istnieją dwa główne typy chłoniaka Burkitta – sporadyczne i endemiczne. Występuje bardzo wysoka zachorowalność na tę chorobę w Afryce równikowej, a choroba w tym regionie nazywana jest endemicznym chłoniakiem Burkitta. Choroba w innych regionach świata jest znacznie mniej powszechna i nazywa się sporadycznym chłoniakiem Burkitta. Chociaż są to ta sama choroba, obie formy różnią się pod wieloma względami.
Endemiczny (afrykański) chłoniak Burkitta
W równikowej Afryce około połowa wszystkich nowotworów wieku dziecięcego to chłoniaki Burkitta. Choroba obejmuje znacznie więcej dzieci niż dorosłych i jest związana z zakażeniem Epsteina-Barr (EBV) w 98% przypadków. Charakteryzuje się on dużą szansą na włączenie kości szczękowej, co jest dość rzadką cechą sporadyczną u Burkitta. Zwykle dotyczy również brzucha.
Sporadyczny chłoniak Burkitta
Typ chłoniaka Burkitta, który dotyka reszty świata, w tym Europę i obie Ameryki, jest typem sporadycznym.
Tutaj także jest to choroba głównie u dzieci, odpowiedzialna za około jedną trzecią chłoniaków u dzieci w Stanach Zjednoczonych. Związek pomiędzy Epstein-Barr Virus (EBV) nie jest tak silny, jak w przypadku endemicznej odmiany, chociaż bezpośredni dowód zakażenia EBV występuje u jednego na pięciu pacjentów. Bardziej niż zajęcie węzłów chłonnych, jest to szczególnie dotknięty brzuch u ponad 90% dzieci.
Zajęcie szpiku kostnego występuje częściej niż u odmiany sporadycznej. Zaangażowanie szczęki jest niezwykle rzadkie.
Mniej powszechne typy
Dwie rzadsze formy chłoniaka Burkitta to:
- Typ pośredni, który ma cechy zarówno chłoniaka Burkitta, jak i rozlanego chłoniaka z dużych limfocytów B.
- chłoniak związany z HIV, związany z zakażeniem wirusem HIV.
Etapy
Choroba ta może zostać rozbita na cztery oddzielne etapy (uwaga: nie jest ona kompletna iw niektórych przypadkach może się pokrywać).
Etap I – Choroba stopnia I oznacza, że rak jest obecny tylko w jednym miejscu Ciało.
Etap II – Stadium II Chłoniaki Burkitta występują w więcej niż jednym miejscu, ale oba miejsca znajdują się po jednej stronie przepony.
Etap III – Choroba stopnia III występuje w węzłach chłonnych lub w innych miejscach po obu stronach przepony.
Etap IV – Choroba stopnia IV obejmuje chłoniaki, które występują w szpiku kostnym lub w mózgu (ośrodkowy układ nerwowy).
Przyczyny i czynniki ryzyka
Jak wspomniano powyżej, Epstein-Barr jest związany z większością przypadków endemicznego Burkitt’s chłoniaka, a także niektóre przypadki sporadycznej choroby. Immunosupresja jest czynnikiem ryzyka, aw Afryce uważa się, że malaria może sprawić, że dzieci będą bardziej podatne na wirusa Epsteina-Barra.
Leczenie
Chłoniak Burkitta jest wysoce agresywnym nowotworem i często zagraża życiu. Ale jest to również jedna z bardziej uleczalnych postaci chłoniaka. Aby to zrozumieć, pomaga zrozumieć, że chemioterapia atakuje najszybciej dzielące się komórki. Zdolność do korzystania z chemioterapii uczyniła jednymi z najbardziej agresywnych chłoniaków i białaczek z przeszłości, najbardziej uleczalnych i potencjalnie uleczalnych w chwili obecnej.
Przy obecnych agresywnych formach chemioterapii, w których stosuje się leki w wysokich dawkach, a także dzięki nowym metodom wspomagania osób w trakcie intensywnego leczenia, chłoniak ten jest uleczalny u wielu pacjentów.
W sumie około 80% osób z chorobami zlokalizowanymi i ponad połowa dzieci z bardziej rozpowszechnioną chorobą jest wyleczona. Późne nawroty są słabo widoczne.
Rokowanie
Rokowania dla chłoniaka Burkitta w Stanach Zjednoczonych znacznie się poprawiły w ostatnich latach. W latach 2002-2008 wskaźnik przeżycia pięcioletniego wynosił od 71 do 87% u dzieci w wieku od urodzenia do 19 lat. Dla osób w wieku od 20 do 39 lat wskaźnik przeżycia poprawił się z 35 do 60%, a dla pacjentów w wieku powyżej 40 lat również poprawiła się przeżywalność. Od tego czasu nastąpiła dalsza poprawa leczenia, a także opanowanie działań niepożądanych.
Radzenie sobie
Może być przerażającym zdiagnozować chłoniaka, a jeszcze gorzej, jeśli to dziecko jest zdiagnozowane. Podnoszenie dziecka zabiera wioskę, ale w tym przypadku będziesz potrzebował swojego systemu wsparcia bardziej niż kiedykolwiek wcześniej. Sięgnij do innych. Guz ten jest dość rzadki, ale za pośrednictwem mediów społecznościowych istnieje aktywna internetowa społeczność ludzi walczących z tą chorobą, z którą można skontaktować się 24/7 w celu uzyskania wsparcia. Organizacje chłoniaków i białaczki mogą zapewnić ci dalszą pomoc.
