Zespół Guillain-Barré (wymawiane Geel-on lub czasami Gee-yon Barr-ay) odnosi się do grupy zaburzeń, które zwykle prowadzą do osłabienia mięśni, utraty czucia, dysautonomii lub niektóre połączenie trzech. Zespół Guillain-Barré (GBS) jest autoimmunologicznym zaburzeniem obwodowego układu nerwowego, co oznacza, że układ odpornościowy własnego organizmu atakuje nerwy poza mózg i rdzeń kręgowy.
Nie jest powszechne, dotyczy tylko jednego lub dwóch na 100 000 osób.
Aby zrozumieć, w jaki sposób Guillain-Barré uszkadza układ nerwowy, ważne jest, aby zrozumieć nieco, w jaki sposób komórki nerwowe funkcjonują normalnie. Ciało obwodowej komórki nerwowej leży albo w pobliżu rdzenia kręgowego. Nerw łączy się poprzez wysyłanie sygnałów w dół długim, cienkim przedłużeniem zwanym aksonem. Te aksony przekazują sygnały z ciała komórki nerwowej do mięśni, aby zmusić mięśnie do skurczenia się i wysłać sygnały z receptorów czuciowych do ciała komórki, aby umożliwić nam odczuwanie.
Pomocne może być myślenie o aksonie jako rodzaju drutu, który wysyła impulsy elektryczne do lub z różnych części ciała. Podobnie jak przewody, większość aksonów działa lepiej, gdy są otoczone izolacją.
Zamiast gumowej powłoki pokrywającej przewody elektryczne wiele aksonów jest owiniętych w mielinę. Mielina jest wytwarzana przez komórki glejowe, które otaczają akson nerwu.
Te komórki glejowe chronią i odżywiają akson, a także pomagają przyspieszyć ruch elektryczny.
Podczas gdy niemieliniony akson wymaga przepływu jonów do całej długości aksonu, mielinizowane aksony wymagają jedynie, aby nerw działał w wybranych punktach. Punkty te nazywane są węzłami, w których mielina ma pęknięcia, aby umożliwić przepływ jonów. W zasadzie zamiast przesuwać się na całej długości aksonu, sygnał elektryczny przeskakuje szybko z węzła do węzła, przyspieszając rzeczy.
Jak rozwija się zespół Guillain-Barré
Zespół Guillain-Barré jest spowodowany przez układ odpornościowy organizmu atakujący nerwy obwodowe. Fakt, że syndrom zazwyczaj pojawia się po infekcji (lub niezwykle rzadko po szczepieniu), doprowadził nas do podejrzeń, że na poziomie molekularnym niektóre czynniki zakaźne wyglądają jak części układu nerwowego. Powoduje to, że układ odpornościowy błędnie identyfikuje nerwy obwodowe, myśląc, że części nerwu są infekcją. W wyniku tego układ odpornościowy uwalnia przeciwciała atakujące nerwy obwodowe.
Sposób działania zespołu Guillain-Barré na pojedynczą osobę zależy od tego, gdzie przeciwciała atakują nerw. Z tego powodu Guillain-Barré jest prawdopodobnie najlepiej postrzegana jako rodzina zaburzeń, które mogą powodować różnego rodzaju problemy.
Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) jest najczęstszym podtypem Guillain-Barré i to, o czym większość lekarzy myśli, kiedy używa się terminu "Guillain-Barré". W AIDP przeciwciała nie atakują bezpośrednio komórek nerwowych, lecz uszkadzają glejowe komórki wspierające otaczające akson nerwu.
Zazwyczaj prowadzi to do zmian sensorycznych i osłabienia, które zaczynają się w palcach i opuszkach palców i rozprzestrzeniają się w górę, pogarszając się w ciągu kilku dni lub tygodni. Ludzie z Guillain-Barré mogą również cierpieć z powodu głębokiego bólu w ich osłabionych obszarach iz powrotem. Podobnie jak większość form Guillain-Barré, obie strony ciała mają równie duży wpływ na AIDP.
Podczas gdy AIDP jest najczęstszym typem Guillain-Barré, istnieje wiele innych. Należą do nich następujące.
Ostra motoryczna i czuciowa aksonalna neuropatia (AMSAN)
W AMSAN, przeciwciała uszkadzają akson bezpośrednio, zamiast osłonki mielinowej. Robią to poprzez atakowanie węzłów, w których mielina pęka, aby umożliwić wymianę jonów, która rozprzestrzenia sygnał elektryczny.
AMSAN może być bardzo agresywny, z objawami czasami przechodzącymi do całkowitego paraliżu w ciągu zaledwie jednego lub dwóch dni. Ponadto zwrot z AMSAN może trwać rok lub dłużej. Zamiast całkowitego wyzdrowienia, często zdarza się, że ludzie z AMSAN mają pewne trwałe problemy, takie jak niezdarność lub drętwienie palców.
Ostra motoryczna neuropatia aksonalna (AMAN)
W AMAN występują tylko nerwy kontrolujące ruch, więc nie ma drętwienia. Ludzie mają tendencję do szybszego i całkowitego powrotu do zdrowia z AMAN niż inne formy Guillain-Barré.
Wariant Millera-Fishera
Guillain-Barré ma największe znaczenie, gdy zmienia sposób oddychania lub ochrony dróg oddechowych. W wariancie Miller-Fisher Guillain-Barré twarz i oczy są atakowane jako pierwsze. Utrata kontroli nad mięśniami gardła może uniemożliwić połykanie bez dostarczania pokarmu lub śliny do płuc, co zwiększa ryzyko zakażeń płuc i duszności. Podczas gdy wszystkie formy Guillain-Barré wymagają ścisłego monitorowania, aby zobaczyć, czy pacjent może wymagać zaintubowania lub umieszczenia w wentylacji mechanicznej, wariant Millera-Fishera wymaga szczególnej uwagi.
Ostra neuropatia mózgowa
Większość odmian Guillain-Barré wpływa również w jakiś sposób na autonomiczny układ nerwowy, powodując utratę kontroli nad funkcjami, takimi jak pocenie się, tętno, temperatura i ciśnienie krwi. Ostra neuropatia rdzeniowa jest rzadkim typem, w którym ruch i czucie pozostają nienaruszone, ale funkcje autonomiczne są tracone. Może to prowadzić do zawrotów głowy, arytmii serca i innych.
Najczęstszym objawem Guillain-Barré jest postępująca utrata siły, która czasami obejmuje utratę czucia i kontrolę autonomiczną. Podczas gdy większość neuropatii obwodowych pogarsza się w ciągu kilku miesięcy lub lat, Guillain-Barré zmienia się przez kilka dni, a czasem nawet godzin. Ponieważ Guillain-Barré może doprowadzić do osłabienia, które jest tak poważne, że osoba dotknięta chorobą nie jest w stanie oddychać samodzielnie, ważne jest, aby uzyskać pomoc tak szybko, jak to możliwe, jeśli zauważysz te objawy.
