Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to choroba wyniszczająca. Gdy ludzie z ALS słabną, pojawi się wiele poważnych, zagrażających życiu zmian, które muszą zostać rozwiązane przez zespół pracowników służby zdrowia. Ponadto istnieją zmiany, które nie zagrażają życiu, ale mimo to mają wpływ na codzienne życie osób z ALS. Rozwiązanie tych składników ALS może pomóc w poprawie jakości życia dla tych, którzy cierpią z powodu tej wyniszczającej choroby neurologicznej.
Ból i skurcze
Poprzez spowodowanie degeneracji neuronów w przednim rogu rdzenia kręgowego, ALS rozłącza sygnały wysyłane z mózgu do mięśni. Oprócz osłabienia mięśnie mogą odczuwać skurcze. Co więcej, osoby z ALS mogą być zbyt słabe, aby wykonać niezliczoną liczbę małych zmian w pozycji, którą większość ludzi zwykle robi, aby czuć się komfortowo, co może powodować znaczny dyskomfort i ból.
Nie jest jasne, jak najlepiej złagodzić dyskomfort związany z ALS. Badania wykazały, że ćwiczenia przynoszą pewne korzyści. Proste odcinki i fizykoterapia mogą pomóc złagodzić spastyczność związaną z chorobą. Niektóre leki, które okazały się pomocne, obejmują baklofen, dantrolen i tyzanidynę w przypadku skurczów mięśni. Ból związany z ALS można leczyć tymi samymi lekami zwykle stosowanymi w leczeniu dyskomfortu, takimi jak ibuprofen lub acetaminofen, zgodnie z zaleceniami lekarza.
Wraz z rozwojem choroby mogą być potrzebne mocniejsze leki na bazie opiatów, ale należy ich używać ostrożnie ze względu na ryzyko wystąpienia depresji oddechowej, szczególnie u osób już osłabionych chorobą.
Poznanie
Amyotroficzne stwardnienie boczne czasami idzie w parze z demencją. Szacuje się, że 15 do 41 procent pacjentów z ALS ma zmiany poznawcze, w zależności od tego, w jaki sposób są testowane te zmiany.
Najczęstszym rodzajem demencji związanej z ALS jest otępienie czołowo-skroniowe, ze zmianami osobowości i mniejszą kontrolą impulsów. Istnieje niewielki konsensus co do tego, jak najlepiej radzić sobie z tymi demencjami, ale na pewno nie ma łatwego leczenia. Czasami pozorna demencja może być wynikiem niewystarczającego snu lub depresji, dlatego ważne jest, aby upewnić się, że te czynniki są leczone. W przeciwnym razie zarządzanie tymi demencjami polega na pracy z zespołem, który może obejmować pracownika socjalnego, neurologa i psychiatrę w celu zarządzania zachowaniem pacjenta. Jak zawsze, planowanie z wyprzedzeniem jest kluczowe.
Nastrój
Ze wszystkimi negatywnymi zmianami związanymi z rozpoznaniem ALS należy spodziewać się depresji i lęku. Zaskakujące jest to, że uczucia te są rzadsze wśród osób z ALS niż inne choroby, takie jak epilepsja. Jeśli te uczucia są obecne, najlepiej radzić sobie z połączeniem doradztwa, terapii i leków, takich jak leki przeciwdepresyjne.
ALS może powodować inne zmiany, które naśladują depresję i lęk. Na przykład, może się wydawać, że depresja może być zmęczeniem z powodu wysiłku mięśniowego i złego snu. Ponadto, ze względu na neurologiczne zmiany ALS, pacjenci mogą cierpieć z powodu pseudobulwa afektu, znanego również jako mimowolne zaburzenie ekspresji emocjonalnej, lub IEED.
Oznacza to, że ich emocje są niestabilne i mogą się śmiać lub płakać w nieodpowiednich sytuacjach. Wykazano, że połączenie dekstrometorfanu i chinidyny skutecznie wspomaga ten objaw.
Sen
Bezsenność w ALS może pogorszyć zmęczenie, nastrój i koncentrację. W przypadku ALS zmniejszona zdolność do opadania lub pozostawania w stanie snu prawdopodobnie wynika z osłabienia układu oddechowego, lęku, depresji lub bólu. Najlepszym podejściem jest próba rozwiązania podstawowego problemu. Na przykład wykazano, że odpowiednia terapia oddechowa często jest korzystna dla pacjentów z ALS, którzy cierpią na problemy ze snem.
Jeśli to możliwe, należy unikać środków uspokajających lub hipnotycznych, chyba że w ostateczności, ponieważ często zmniejszają one siłę oddechową.
Komunikacja
Jednym z najbardziej niepokojących aspektów ALS jest utrata zdolności do normalnej komunikacji. W miarę osłabiania się mięśni twarzy i krtani należy zbadać nowe sposoby komunikowania się. Na szczęście istnieje wiele różnych urządzeń komunikacyjnych, w tym tablice alfabetyczne, systemy komputerowe, kod Morse’a, wykorzystanie zwieracza odbytu i ruchy oka na podczerwień, w zależności od poziomu potrzeb danej osoby. Praca z logopedą może zapewnić, że zdolność komunikowania się pozostanie nienaruszona tak długo, jak to możliwe.
Korzystanie z opieki paliatywnej nad ALS
Specjaliści opieki paliatywnej specjalizują się w zapewnieniu pacjentom komfortu. To nie jest to samo, co hospicjum, które jest formą opieki paliatywnej zarezerwowanej dla pacjentów w ich ostatnich sześciu miesiącach życia. Jako symptomy postępu ALS, wiele osób korzysta ze współpracy ze specjalistami opieki paliatywnej i hospicjum, aby zapewnić, że ich komfort i godność są utrzymywane w miarę możliwości.
Znaczenie planowania na przyszłość
Częścią dzisiejszego komfortu jest świadomość, że plan jest gotowy na jutro. ALS jest śmiertelną chorobą, zwykle prowadzącą do śmierci w ciągu pięciu lat. Podczas gdy niektóre osoby z ALS żyją dłużej, ważne jest, aby planować z wyprzedzeniem. Co więcej, nieunikniona utrata normalnych środków komunikacji sprawia, że bardzo jasne są plany przyszłej opieki zdrowotnej. Właśnie, jakie rodzaje terapii byłyby pożądane w pewnych warunkach, takich jak całkowity paraliż i możliwe otępienie, należy rozważyć i przedyskutować. Są to bardzo osobiste decyzje i ważne jest, aby Twoje życzenia były respektowane. Umówienie się na wolę życiową lub pełnomocnictwo może pomóc w spełnieniu twoich życzeń.
Zasoby i pomoc ALS
Jeśli niedawno zdiagnozowano u Ciebie ALS lub inną chorobę neuronu ruchowego, nie jesteś sam. Inni przebrnęli przez to, czego doświadczasz, a dostępnych jest wiele książek i innych zasobów. Praca z multidyscyplinarną kliniką neurologiczną jest prawdopodobnie najlepsza dla poprawy jakości życia i optymalizacji opieki zdrowotnej. Będziesz także potrzebował pomocy od przyjaciół, rodziny i ewentualnie opiekunów, gdy twój stan będzie się rozwijał. Nie wahaj się dotrzeć do tych, którzy chcą Cię wspierać.
