Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, która sama w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym leki dostępne bez recepty, lub infekcja, taka jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc wywołane przez Mycoplasma pneumoniae.
Inni eksperci uważają, że syndrom Stevensa-Johnsona jest odrębnym stanem od rumienia wielopostaciowego, które zamiast tego dzielą się na wielopostaciową odmianę rumienia wielopostaciowego i rumienia wielopostaciowego.
Aby jeszcze bardziej zagmatwać sprawę, istnieje również ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona: Toksyczna martwica naskórka (TEN), znana również jako Syndrom Lyella.
Zespół Stevensa-Johnsona
Dwaj pediatrzy, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryli syndrom Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i może powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i rzucanie dziecka. skóra.
Zespół Stevensa-Johnsona występuje z częstością około 1,5 do 2 przypadków na milion osób rocznie, więc jest to dość rzadkie. Niestety, około 5 procent osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 30 procent z toksyczną martwiczą nekrolizą ma tak poważne objawy, że nie dochodzi do siebie.
Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą cierpieć na zespół Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV, są bardziej narażone na ryzyko.
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona rozpoczyna się zwykle od objawów grypopodobnych, takich jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie, 1-3 dni później, rozwija się dziecko z zespołem Stevensa-Johnsona: uczucie pieczenia na wargach, w policzkach (błonie śluzowej policzków) i oczach – płaska czerwona wysypka, która może mieć ciemne centra, lub rozwinąć się w pęcherze
- obrzęk twarzy, powiek i / lub języka
- czerwone, przekrwione oczy
- wrażliwość na światło (światłowstręt)
- bolesne wrzody lub nadżerki w jamie ustnej, nosie, oczach i błonie śluzowej narządów płciowych, które mogą prowadzić do tworzenia się skorupy
- Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i sepsę.
- Pozytywny sygnał Nikolsky’ego, w którym górne warstwy skóry dziecka wypadają po potarciu, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub przekształciła się w toksyczną martwicę naskórka.
Dziecko jest również klasyfikowane jako mające toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30 procent oderwania naskórka (skóry).
Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona
Chociaż ponad 200 leków może powodować lub wywołać zespół Stevensa-Johnsona, najczęstsze obejmują:
leki przeciwdrgawkowe (epilepsja lub napady drgawkowe), w tym Tegretol (karbamazepina), dilantyna (fenytoina), fenobarbital, depakote (Kwas walproinowy) i antybiotyki sulfonamidowe Lamitr (Lamotryginina) such takie jak Bactrim (trimetoprim / sulfametoksazol), który jest często stosowany w leczeniu ZUM i antybiotyków β-laktamowych MRSA, w tym penicylin i cefalosporyn
niesteroidowych leków przeciwzapalnych, szczególnie typu oksykamowego, takiego jak Feldene (Piroxicam) (zwykle nie przepisywany dzieciom)
- Zyloprim (allopurinol), który jest zwykle stosowany w leczeniu dny
- Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle uważany za spowodowany przez reakcje na lek, ale infekcje, które mogą również związane z nim może być spowodowane przez:
- wirus opryszczki pospolitej
- Mycoplasma pneumoniae
- bakterie (chodzące zapalenie płuc)
zapalenie wątroby typu C
- Histoplasma capsulatum
- grzyb (histoplazmoza) wirus Epsteina-Barr (mono)
- adenowirus
- terapia zespołu Stevensa-Johnsona Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zwykle rozpoczyna się od zatrzymania dowolnego leku, który wywołał reakcję, a następnie leczenia podtrzymującego do czasu powrotu pacjenta do zdrowia za około 4 tygodnie.
- Ci pacjenci często wymagają opieki w Oddziale Intensywnej Terapii, a leczenie może obejmować:
- Płyny dożylne
suplementy diety
antybiotyki do leczenia wtórnych infekcji
leki przeciwbólowe
- leczenie ran
- steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), chociaż ich stosowanie jest nadal kontrowersyjne
- Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona często jest koordynowane w ramach podejścia zespołowego, z lekarzem OIT , dermatologa, okulisty, pulmonologa i gastroenterologa.
- Rodzice powinni natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli sądzą, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.
