Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady (VKH) ma objawy neurologiczne, oczne, ucha i skóry. Badania sugerują, że może to być spowodowane reakcją autoimmunologiczną, w której organizm atakuje własne zdrowe komórki zawierające barwnik melaninę. Zespół VKH nie skraca żywotność, ale może powodować trwałe zmiany w oku i skórze.
Nie wiadomo, jak często zespół Vogta-Koyanagiego-Harady występuje na całym świecie.
Częściej występuje u ludzi z Azji, Ameryki Północnej, Ameryki Łacińskiej lub Bliskiego Wschodu. Opublikowane doniesienia o zespole VKH wskazują, że występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn, a jego objawy mogą występować w każdym wieku.
Objawy
Przed rozpoczęciem zespołu Vogt-Koyanagi-Harada u osób zwykle występują objawy, takie jak ból głowy, zawroty głowy, nudności, sztywność karku, wymioty i gorączka niskiej jakości przez kilka dni. Objawy te nie są charakterystyczne dla zespołu VKH i mogą być diagnozowane jako infekcja wirusowa lub grypa. To, co odróżnia zespół VKH od "grypy", to początek objawów ocznych, takich jak nagłe rozmazanie wzroku, ból i wrażliwość na światło. Zazwyczaj zespół VKH składa się z trzech faz: fazy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, fazy oczno-słuchowej i fazy rekonwalescencji.
W fazie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowychwystępują takie objawy, jak uogólnione osłabienie mięśni, ból głowy, utrata mięśni po jednej stronie ciała (niedowład połowiczy lub porażenie połowicze), ból stawów (dyzartria) i trudności w mówieniu lub rozumieniu języka (afazja).
W fazie oftalmiczno-audiologicznej occur występują takie objawy, jak niewyraźne widzenie, ból i podrażnienie oka z powodu zapalenia tęczówki (zapalenie tęczówki i jamy ustnej) i uvea (zapalenie błony naczyniowej oka). Objawy dźwiękowe mogą obejmować trudności w słyszeniu, dzwonienie w uszach (szumy uszne) lub zawroty głowy.W
fazie rekonwalescencji appear pojawiają się objawy skórne, takie jak lekkie lub białe plamy koloru we włosach, brwiach lub rzęsach (poliozie), lekkie lub białe plamy skóry (bielactwo) i łysienie (łysienie). Objawy skórne zwykle rozpoczynają się kilka tygodni lub miesięcy po rozpoczęciu widzenia i symptomów słuchu.Rozpoznanie
Ponieważ zespół Vogta-Koyanagiego-Harady występuje rzadko, prawidłowa diagnoza zwykle wymaga konsultacji ze specjalistami. Nie ma konkretnego testu na zespół, więc diagnoza opiera się na obecnych objawach i wynikach testu. Neurolog wykona nakłucie lędźwiowe w celu zbadania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) pod kątem zmian charakterystycznych dla zespołu VKH. Okulista wykona specjalne badanie oczu w poszukiwaniu zapalenia naczyniówki. Dermatolog pobierze próbkę skóry (biopsję) około miesiąc po wystąpieniu objawów ocznych, aby sprawdzić zmiany charakterystyczne dla zespołu VKH, takie jak brak pigmentu (melanina) w jasnych lub białych plamach skóry, które są obecne.
Amerykańskie Towarzystwo Uveitis zaleca 3 z 4 kryteriów, aby potwierdzić rozpoznanie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady:
zapalenie tęczówki w obu oczach i zapalenie błony naczyniowej
objawy neurologiczne lub charakterystyczne zmiany w CSF
- objawy skórne w przebiegu poliozy, bielactwo nabyte lub łysienie
- Leczenie
- W celu zmniejszenia stanu zapalnego w oku podaje się kortykosteroidy, takie jak prednizon. Jeśli to nie działa dobrze, można zastosować leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna (Imuran) lub cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar).
Objawy skórne są leczone tak, jak leczy się bielactwo, które może obejmować fototerapię, kortykosteroidy lub maści lecznicze.
Wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu Vogta-Koyanagiego-Harady pomaga zapobiegać trwałym zmianom widzenia, takim jak jaskra i zaćma. Zmiany skórne mogą być trwałe, nawet po leczeniu, ale słuch zwykle powraca u większości osób.
