Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma i co musisz wiedzieć, jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę?
Waldenstrom Makroglobulinemia – definicja
Waldenstrom makroglobulinemia (WM) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). WM to rak, który atakuje limfocyty B (lub komórki B) i charakteryzuje się nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM.
WM może być również określana jako makroglobulinemia Waldenstroma, pierwotna makroglobulinemia lub chłoniak limfoplazmatyczny.
W WM nieprawidłowość komórek rakowych występuje w limfocytach B tuż przed dojrzewaniem do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał przeciwdziałających infekcjom. Dlatego też zwiększona liczba tych komórek prowadzi do zwiększenia ilości swoistego przeciwciała, IgM.
Objawy i objawy WM
WM mogą wpływać na twoje ciało na dwa sposoby.
Tłoczenie szpiku kostnego. Komórki chłoniaka mogą tłoczyć twój szpik kostny, utrudniając twojemu ciału wytwarzanie odpowiedniej liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek. W rezultacie deficyty te powodują objawy typowe dla anemii (mała liczba czerwonych krwinek), małopłytkowość (mała liczba płytek krwi) i neutropenia (mała liczba neutrofilów – neutrofile są jednym z rodzajów białych krwinek) . Niektóre z tych objawów mogą obejmować:
- nieprawidłowe lub nietypowe krwawienie, takie jak krwawiące dziąsła, dziwne siniaki lub krwawienie z nosa
- uczucie niezwykle zmęczone, nawet jeśli masz dość snu
- duszność przy dowolnym wysiłku
- częste infekcje lub choroba, które po prostu masz nie wydaje się walczyć
- Blada skóra
Nadprodukcja. Oprócz wpływu na szpik kostny, zwiększona ilość białka IgM we krwi może powodować tzw. Lepkość lepkości.
W skrócie, nadmierna lepkość oznacza, że krew staje się gęsta lub lepka i może mieć trudności z łatwym przepłynięciem przez naczynia krwionośne. Nadwrażliwość powoduje inny wyraźny zestaw objawów i symptomów, które obejmują:
- Zmiany w widzeniu, takie jak rozmycie lub pogorszenie wzroku
- Zmiany stanu psychicznego, takie jak zamęt
- Zawroty głowy
- Bóle głowy
- Drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni
Podobnie jak w przypadku innych typów chłoniaka komórki nowotworowe mogą występować w innych obszarach ciała, szczególnie w śledzionie i wątrobie, i powodować ból. Mogą również występować obrzęk węzłów chłonnych.
Musisz pamiętać, że te objawy mogą być subtelne i mogą występować w wielu innych, mniej poważnych przypadkach. Jeśli masz obawy dotyczące jakichkolwiek zmian w swoim zdrowiu, zawsze najlepiej skonsultować się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.
Co powoduje WM?
Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów raka, nie wiadomo, co powoduje WM. Jednak naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki, które wydają się być częstsze u osób z tą chorobą. Do znanych czynników ryzyka należą:
- Wiek starszy niż 60 lat
- Historia stanu zwanego gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
- Historia WM w rodzinie
- Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C Ponadto, WM występuje u mężczyzn więcej często niż kobiety, a także w ludziach rasy kaukaskiej częściej niż Afroamerykanie.
Diagnozowanie WM
Podobnie jak w przypadku innych typów nowotworów krwi i szpiku, WM jest zwykle diagnozowana przy użyciu testów krwi oraz biopsji szpiku kostnego i aspiracji.
Całkowita liczba krwinek może wykazywać zmniejszenie liczby prawidłowych zdrowych komórek krwi, takich jak czerwone krwinki, płytki krwi i białe krwinki. Ponadto, badania krwi pokażą wzrost ilości białka IgM.
Biopsja szpiku i aspiracja dostarczą informacji na temat typów komórek szpiku i pomogą lekarzowi odróżnić WM od innych postaci chłoniaka.
W jaki sposób WM traktowane?
WM jest bardzo rzadkim rodzajem raka, a naukowcy wciąż mają długą drogę do poznania różnych dostępnych metod leczenia i sposobu, w jaki porównują się ze sobą pod względem skuteczności. W rezultacie osoby, u których niedawno zdiagnozowano WM, mogą wziąć udział w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom lepiej zrozumieć ten stan.
W tej chwili nie ma znanego leku na WM, ale istnieje wiele opcji, które wykazały pewien sukces w kontrolowaniu choroby.
Plazmafereza:
- Niezwykle wysokie ilości IgM we krwi mogą powodować nadmierną lepkość lub grubość krwi. Ta gęsta krew może utrudnić dostarczanie składników odżywczych i tlenu do wszystkich komórek ciała. Usunięcie niektórych IgM z krwi może pomóc w zmniejszeniu grubości krwi Podczas plazmaferezy krew pacjenta powoli krąży przez maszynę, która usuwa IgM, a następnie wraca do ich ciała.Chemioterapia i bioterapia:
- Pacjenci z WM często są leczeni chemioterapią. Istnieje kilka różnych kombinacji leków, które mogą być stosowane. Niektóre z nich obejmują połączenie Cytoxan (cyklofosfamid) z Rituxanem (rytuksymab) i deksametazonem lub Velcade (bortezomib) z Rituxanem i deksametazonem. Istnieje wiele innych leków i kombinacji leków stosowanych w leczeniu WM zarówno w praktyce, jak i podczas badań klinicznych.Przeszczep komórek macierzystych:
- Nie wiadomo, jaką rolę w leczeniu WM odegra przeszczep komórek macierzystych. Niestety, zaawansowany wiek wielu pacjentów z WM może ograniczyć stosowanie allogenicznego przeszczepu, który może mieć toksyczne skutki uboczne, ale autologiczny przeszczep po chemioterapii wysokodawkowej może być rozsądną i skuteczną opcją, szczególnie dla tych, którzy mają nawrót choroby .Splenektomia:
- Podobnie jak inne typy NHL, pacjenci z WM mogą mieć powiększoną śledzionę lub splenomegalię. Jest to spowodowane gromadzeniem się limfocytów w śledzionie. U niektórych pacjentów usunięcie śledziony lub splenektomia może spowodować remisję z WM.Oglądaj i czekaj:
- Dopóki WM nie spowoduje problemów, większość klinicystów zdecyduje się na podejście "czuwaj i czekaj" na leczenie. W takim przypadku pacjent będzie ściśle monitorowany przez specjalistę i opóźni bardziej agresywne terapie (i związane z nimi działania niepożądane) aż do momentu, kiedy będzie naprawdę potrzebny, chociaż może być trudno wyobrazić sobie codzienne życie z rakiem w ciele i nie robiąc nic z tego, badania wykazały, że pacjenci, którzy opóźniają terapię, dopóki nie zaczną mieć z nią komplikacji, nie mają gorszych wyników niż ci, którzy zaczynają leczenie od razu.Podsumowując
Waldenstrom makroglobulinemia, czyli WM, jest bardzo rzadkim rodzajem NHL, który jest diagnozowany tylko u około 1500 osób rocznie w USA. Jest to rak, który atakuje limfocyty B i powoduje nienormalnie wysoką ilość przeciwciała IgM we krwi.
Ponieważ jest tak rzadki, a nasza wiedza na temat chłoniaka stale się powiększa, obecnie nie ma jednego standardowego schematu leczenia WM. Dlatego też wielu pacjentów, którzy zostali niedawno zdiagnozowani z WM, zachęca się do udziału w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom dowiedzieć się więcej o tym niezwykłym raku krwi, i mam nadzieję, że będą mieli możliwość korzystania z leków, które staną się standardem w przyszłość.
