Białka Bence-Jones to w zasadzie małe fragmenty przeciwciał, które można wykryć za pomocą testu moczu, głównie w celu diagnozy i monitorowania pacjentów ze szpiczakiem mnogim, typem nowotworu krwi.
Szpiczak mnogi
Szpiczak mnogi to rak, który tworzy się w rodzaju białych krwinek zwanych komórkami plazmatycznymi. Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które pomagają zwalczać infekcje.
W przypadku normalnej populacji komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała można powiedzieć, że różnorodność to ich działalność. Tworzą różne typy białek przeciwciał.
Szpiczak mnogi jest jedną z kilku chorób, które mogą wytworzyć "pojedynczy klon komórek plazmatycznych". Pomyśl o pojedynczym klonie jako o czymś podobnym do tłumu identycznych bliźniaczych komórek. Ten tłum nie jest zróżnicowany. Pojedynczy klon komórek generalnie wytwarza te same białka przeciwciał.
M-białka
Omawiając białka Bence-Jones, często stosuje się kilka innych terminów, takich jak białko szpiczaka, białka M, paraproteiny, wolne łańcuchy lekkie immunoglobuliny i M-spike. Wszystkie te terminy są podobne, ale niekoniecznie są wymienne.
"M" w białku M oznacza monoklonalne, co oznacza, że zbiór białek pochodzi zjednego klonukomórek produkujących przeciwciała. Wszystkie te komórki wytwarzają te same przeciwciała lub części przeciwciał.
Lekkie łańcuchy
Przeciwciała są tym, co naukowcy nazywają immunoglobulinami – immunologicznymi, co oznacza, że pomagają zwalczać choroby i globuliną, co oznacza, że są białkami.
Te immunoglobuliny są zwykle dość duże, ale składają się z mniejszych jednostek, które są ze sobą połączone. Przeciwciała są w rzeczywistości złożone z kilku mniejszych białek, zwanych ciężkimi łańcuchami i lekkimi łańcuchami.
Na powyższym obrazku widać całe przeciwciało lub immunoglobulinę na pierwszym planie, ale każde przeciwciało składa się z kilku części.
Niebieskie części to "ciężkie łańcuchy", a złote części to "lekkie łańcuchy". Na tym obrazkuzłote łańcuchy świetlnesą tym, co może stać się białkiem Bence-Jones u osoby ze szpiczakiem mnogim lub w jakimś innym stanie.
Białka Bence-Jones są w istociespecjalnym zbiorem tych mniejszych fragmentów przeciwciała (łańcuchów lekkich). Obecność łańcuchów lekkich w takiej obfitości w moczu nie jest normalna. Zwykle w moczu można wykryć tylko niewielką ilość białka łańcucha lekkiego. Lekkie łańcuchy w moczu mogą się jednak rozwijać z wielu różnych powodów i nie wszystkie z nich są rakami.
Monoklonalne łańcuchy świetlne
Teraz, w przypadku białek Bence-Jones, ważne jest, aby pamiętać, że te lekkie łańcuchy to nie tylko jakikolwiek stary rodzaj lekkiego łańcucha – są tołańcuchy lekkie monoklonalne.
Białka Bence-Jones są zatem …
- Monoklonalne (pochodzą z jednego klonu komórek)
- Monoklonalne łańcuchy lekkie (wiele kopii tego samego, mniejszego fragmentu przeciwciała)
- Znalezione w moczu i związane z różnymi warunkami, w tym wieloma szpiczak.
Warunki
Białka Bence-Jones są szczególnymi rodzajami białek M i są na tyle małe, że przechodzą przez system filtracji ciała, nerki. Oznacza to, że gdy te łańcuchy lekkie pojawią się w obfitości, przejdą one z krwi do moczu.
Istnieje kilka warunków, w których białka Bence Jonesa można znaleźć w moczu danej osoby, w tym:
- Szpiczak mnogi – Szpiczak mnogi to rak krwi, w którym występuje nadprodukcja komórek plazmatycznych – komórek, które rozwijają się z limfocytów B w moczu. szpik kostny. Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które chronią nas przed niektórymi wirusami i bakteriami. Od 50 do 80% osób ze szpiczakiem będzie miało badanie moczu, które jest dodatnie dla tych białek.
- Makroglobulinemia Waldenströma – makroglobulinemia Waldenstromu jest rzadkim nowotworem występującym w komórkach B (rodzaj białych krwinek). Komórki B przechodzą proces, aby stać się komórkami plazmatycznymi wytwarzającymi przeciwciała. W tej chorobie rak występuje w komórce B, przed punktem, w którym staje się komórką plazmatyczną; tak więc makroglobulinemia Waldenströma różni się od szpiczaka mnogiego, ale te dwa warunki są w niektórych przypadkach podobne i oba mogą skutkować białkami Bence-Jonesa.
- MGUS – MGUS oznacza gammapatię monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu. Choroba ta może być prekursorem szpiczaka mnogiego i wiąże się ze wzrostem liczby komórek plazmatycznych, ale nie ma innych objawów związanych ze szpiczakiem mnogim.
Znaczenie
Białka Bence-Jones obecne są u około dwóch na trzech pacjentów ze szpiczakiem mnogim. Szpiczak mnogi jest nowotworem krwi związanym z nadmierną produkcją komórek plazmatycznych. Podobnie jak rak płuc ma nadmiar nieprawidłowych komórek raka płuc, szpiczak wiąże się z nadmiarem komórek plazmatycznych.
Komórki plazmatyczne to komórki wytwarzające przeciwciała, które pomagają nam zwalczać choroby. Jednakże rakowe komórki plazmatyczne nie wytwarzają przeciwciał, które pomagają zwalczyć chorobę, a zamiast tego nadmierne komórki plazmatyczne wytwarzają nadmiar przeciwciał, które są takie same.
Nadmiar immunoglobulin w organizmie może stać się problemem z wielu różnych punktów widzenia, z których jednym jest choroba nerek. Zwykle przeciwciała są zbyt duże, aby można je było przefiltrować przez kanaliki w nerkach. Białka Bence-Jonesa są wystarczająco małe, aby wejść do jednostek filtrujących w nerkach. W nerkach białka te mogą się gromadzić i powodować problemy z nerkami. Niektóre typy białek mają większe szanse na uszkodzenie nerek w ten sposób niż inne. Istnieją również inne konsekwencje nadmiernych łańcuchów lekkich, które mogą wpływać na różne części ciała.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę, która powoduje nadmierne ilości białek łańcucha lekkiego, Twój lekarz prawdopodobnie będzie Cię monitorował pod kątem podobnych powikłań. Jedną z rzeczy, które mogą się zdarzyć w przypadku nadmiernych łańcuchów lekkich nazywamy amyloidową amyloidozą łańcuchów lekkich, przez co łańcuchy lekkie łączą się i tworzą złogi substancji zwanej amyloidem, która może powodować uszkodzenia w różnych narządach.
Test moczu
Test dla białek Bence-Jones obejmuje zbieranie moczu przez 24 godziny w celu sprawdzenia dowodów na obecność białek. Białka Bence-Jones zostały nazwane Henry Bence Jones, patolog chemiczny, który pierwszy odkrył niezwykłe właściwości tych próbek moczu w połowie 1800 roku. Istnieją dwa rodzaje łańcuchów lekkich – zwanych kappa i lambda. Specyficzny rodzaj łańcucha lekkiego może mieć znaczenie kliniczne.
Słowo od Verywella
Jeśli jesteś niedawno zdiagnozowany, poświęć trochę czasu na poznanie swojej choroby i zadawanie pytań. Sięgnij po wsparcie swoich znajomych i bliskich. I trzymaj się nadziei. W ostatnich latach leczenie nowotworów krwi znacznie się poprawiło, a nowe leki są obecnie w fazie badań klinicznych.
