Obrzęk naczynioruchowy to obrzęk dolnej warstwy tkanki tuż pod skórą lub błonami śluzowymi. Obrzęk dotyczy głównie twarzy, języka, warg, gardła, ramion i nóg, ale może stać się poważny, a nawet zagrażać życiu, jeśli pojawi się w gardle, płucach lub przewodzie pokarmowym. Obrzęk naczynioruchowy jest często powodowany przez alergię, ale może również być wywołany przez niealergiczną reakcję na lek, infekcję, raka, genetykę, a nawet stres.
Leczenie zależy od przyczyny, ale może obejmować leki przeciwhistaminowe, steroidy i unikanie znanych czynników wyzwalających.
Objawy
Obrzęk naczynioruchowy jest ściśle związany z pokrzywką (pokrzywką), ponieważ mają one te same podstawowe przyczyny, ale objawy różnią się.
Obrzęk naczynioruchowy występuje w tkance podskórnej pod zewnętrznymi warstwami skóry (zwanej skórą właściwą i naskórkiem). Jako taki powoduje głębszy, uogólniony obrzęk, który trwa dłużej niż ule. Natomiast pokrzywka obejmuje naskórek i skórę właściwą i charakteryzuje się podniesionymi bąblami o wyraźnie określonych granicach.
W przypadku obrzęku naczynioruchowego obrzęk może rozpocząć się w ciągu kilku minut lub rozwinąć się w ciągu kilku godzin. Opuchnięta okolica skóry zwykle nie swędzi (chyba, że towarzyszy jej pokrzywka), ale często może mieć pieczenie, mrowienie lub drętwienie. Obrzęk może trwać kilka godzin lub dni. Kiedy obrzęk w końcu ustąpi, skóra zwykle będzie wyglądać normalnie, bez łuszczenia, złuszczania się, blizny lub siniaków.
Niektóre rodzaje obrzęku naczynioruchowego mogą być znacznie poważniejsze, szczególnie jeśli wykraczają poza kończyny, twarz lub tułów. Wśród powikłań:
- Obrzęk naczynioruchowy przewodu pokarmowego może powodować gwałtowne wymioty, silny ból w okolicy środkowej i odwodnienie (z powodu niezdolności do utrzymywania płynów w dół).
- Obrzęk naczynioruchowy płuc może powodować świszczący oddech, duszność i niedrożność dróg oddechowych.
- Obrzęk naczynioruchowy krtani (skrzynka głosowa) może prowadzić do uduszenia i śmierci.
Przyczyny
Z szerokiej perspektywy obrzęk naczynioruchowy jest spowodowany nienormalną reakcją układu odpornościowego, w którym substancje chemiczne znane jako histamina lub bradykininy są uwalniane do krwioobiegu.
Histamina, która stanowi część obrony immunologicznej, powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, dzięki czemu komórki odpornościowe mogą zbliżyć się do miejsca urazu.Bradykininy powodują rozszerzenie naczyń krwionośnych, ale robią to, aby regulować funkcje organizmu, takie jak ciśnienie krwi i oddychanie. W przypadku nieprawidłowego uwalniania, samodzielnie lub razem, związki te mogą powodować obrzęk, który rozpoznajemy jako obrzęk naczynioruchowy.
Obrzęk naczynioruchowy dzieli się zazwyczaj na jedną z dwóch grup:
Nabyta obrzęk naczynioruchowy
Obrzęk naczynioruchowy (AAE) może być spowodowany przez układ immunologiczny (związany z układem odpornościowym) i przyczyny nieimmunologiczne. Należą do nich:
- Reakcja alergiczna na leki, pokarmy, użądlenia owadów lub kontakt z substancjami takimi jak lateks lub nikiel
- Niealergiczne reakcje na leki, takie jak te związane z opiatami (zwłaszcza kodeiną i morfiną) i niesteroidowe leki przeciwzapalne, NLPZ (zwłaszcza aspiryna)
- Fizyczne wyzwalacze, takie jak upał, zimno, wysiłek fizyczny, wibracje, nasłonecznienie, a nawet stres emocjonalny
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń i zapalenie tarczycy Hashimoto
- Nowotwory takie jak chłoniak i szpiczak
- Infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby, HIV, wirus cytomegalii, i wirus Epsteina-Barr
Będą również przypadki, które nie mają żadnej znanej przyczyny. Są one określane jako idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy.
Przewlekły idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy to stan, który dotyka kobiety częściej niż mężczyzn. Niektórzy postawili hipotezę, że jest ona związana z cyklem miesiączkowym, w którym wzrostom estrogenu często towarzyszą wzrosty poziomu bradykininy.
Wrodzona obrzęk naczynioruchowy
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest autosomalnym zaburzeniem dominującym, co oznacza, że możesz odziedziczyć problematyczny gen od tylko jednego rodzica. Mutacje genów zazwyczaj powodują nadprodukcję bradykinin i mogą wpływać na wszystkie układy narządów, w tym na skórę, płuca, serce i przewód żołądkowo-jelitowy.
O ile HAE może być wywołany stresem lub zranieniem, większość ataków nie ma żadnej znanej przyczyny. Nawrót jest powszechny i może trwać od dwóch do pięciu dni. Inhibitory ACE i antykoncepcja estrogenowa, które mogą wpływać na poziom bradykininy, zwiększają częstotliwość i nasilenie ataków.
HAE występuje rzadko, występuje tylko u 50 000 osób i najczęściej podejrzewa się je, gdy leki przeciwhistaminowe lub kortykosteroidy nie przynoszą ulgi w objawach.
Rozpoznanie
Obrzęk naczynioruchowy można często zdiagnozować na podstawie jego klinicznego wyglądu oraz przeglądu historii choroby i towarzyszących objawów.
Jeśli podejrzewasz alergię, Twój lekarz może zalecić przeprowadzenie testów alergologicznych w celu zidentyfikowania przyczyny (alergenu). Może to obejmować test nakłucia skóry (w którym pod skórą wstrzyknięta jest niewielka ilość podejrzanego alergenu), test plastra (za pomocą plastra naklejonego alergenem) lub testy krwi w celu sprawdzenia, czy we krwi znajdują się przeciwciała alergiczne .
Testy krwi mogą również służyć do diagnozowania HAE. Jeśli wszystkie inne przyczyny obrzęku naczynioruchowego zostały wykluczone, lekarz może zdecydować o sprawdzeniu poziomu substancji zwanej inhibitorem C1 esterazy, która reguluje bradykininy, we krwi. Osoby z HAE są mniej zdolne do wytwarzania tego białka, zatem niski poziom inhibitora esterazy C1 jest uważany za silny wskaźnik tego typu obrzęku naczynioruchowego.
Leczenie
Wśród najlepszych sposobów zapobiegania przyszłym atakom jest uniknięcie jakiegokolwiek znanego wyzwalacza. Jeśli nie jest to możliwe, leczenie będzie koncentrować się na odpuszczaniu odpowiedzi immunologicznej, aby zmniejszyć poziomy histaminy lub bradykininy we krwi.
Wśród opcji:
- Doustne leki przeciwhistaminowe są zazwyczaj przepisywane w leczeniu obrzęku naczynioruchowego związanego z alergią. Zyrtec (cetyryzyna) jest szczególnie skuteczny w przypadku ostrych napadów, ale można go również przyjmować jako niższą, nocną dawkę w celu przedłużonego odciążenia.
- Jeśli testy alergiczne potwierdzają nadwrażliwość na określone alergeny, można przepisać zastrzyki alergii, aby stopniowo zmniejszyć wrażliwość.
- Przewlekłe przypadki mogą dobrze reagować na układowe kortykosteroidy podawane w zastrzykach domięśniowych. Prednison jest jedną z najczęściej przepisywanych opcji, ale jest stosowany tylko w przypadku krótkotrwałej ulgi ze względu na ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.
- HAE można leczyć za pomocą leków Kalbitor (ekallantid) lub Firazyr (ikatybant). Kalibor blokuje enzymy, które stymulują wytwarzanie bradykinin, natomiast Firazyr zapobiega przyłączaniu się bradykinin do receptorów na docelowych komórkach. Nudności, zmęczenie, ból głowy i biegunka są częstymi działaniami niepożądanymi.
- Osoby z HAE mogą również znaleźć ulgę, przyjmując androgeny (męskie hormony), takie jak metylotestosteron i danazol. Działają one poprzez tłumienie poziomów bradykinin krążących we krwi. Długotrwałe stosowanie może powodować działanie maskulinizujące u kobiet (w tym łysienie typu męskiego i włosy na twarzy) oraz powiększenie piersi (ginekomastia) u mężczyzn.
- Ciężki obrzęk naczynioruchowy krtani powinien być leczony nagłym wstrzyknięciem epinefryny (adrenaliny). Osoby ze stwierdzoną ciężką alergią często muszą mieć naładowany fabrycznie wstrzykiwacz epinefryny, zwany EpiPen, w przypadku ataku.
Słowo od Verywella
Obrzęk naczynioruchowy może być niepokojący, szczególnie jeśli obrzęk jest ciężki lub nawracający. Nawet jeśli nie ma żadnych innych widocznych objawów, powinieneś skontaktować się z lekarzem, jeśli obrzęk utrzymuje się dłużej niż przez kilka dni.
Jeśli podejrzewasz, że obrzęk naczynioruchowy jest związany z alergią, ale nie znasz przyczyny, przechowuj dziennik, w którym zapisuje się każdą zjedzoną żywność lub alergeny środowiskowe, na które byłeś narażony. Może to pomóc w zawężeniu wyszukiwania i pomóc w uniknięciu problematycznych wyzwalaczy.
Z drugiej strony, jeśli pojawi się obrzęk gardła, któremu towarzyszą jakiekolwiek trudności z oddychaniem, zadzwoń pod numer 911 lub poproś kogoś o pomoc w najbliższym pogotowiu.
