Choroba wywołana przez zimną aglutyninę (CAD) jest rzadkim rodzajem autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej – niedokrwistością, która rozwija się, gdy układ odpornościowy atakuje i niszczy czerwone krwinki. Najczęstszą przyczyną AIHA jest ciepłe autoprzeciwciało. Oznacza to, że przeciwciało przyłącza się do krwinek czerwonych w ciepłej (ciała) temperaturze. Jak sama nazwa wskazuje, CAD występuje wtórnie do zimnego autoprzeciwciała, co oznacza, że przeciwciało wiąże się, gdy czerwone krwinki są wystawione na działanie chłodniejszych temperatur, zazwyczaj w rękach, stopach i nosie.
Przeciwciała te powodują sklejanie się krwinek czerwonych, zwanych aglutynacją. CAD występuje częściej u kobiet, szczególnie w starszym wieku.
Jakie są objawy CAD?
- Zmęczenie lub osłabienie
- Zadyszka, szczególnie z aktywnością
- Akrocyanoza: purpurowe przebarwienia palców rąk, nóg, nosa lub uszu. To przebarwienie znika, gdy obszar jest ogrzewany. Może to być związane z bólem. Nie należy go mylić z fenomenem Raynauda.
- Wysypka: CAD może powodować żywienie siatkowate, rozwój purpurowej, przypominającej koronkę wysypki. Czasami nazywa się to cętkowaną skórą.
Co powoduje CAD?
- Idiopatyczny: nie zidentyfikowano przyczyny
- Zakażenie: Dwie najczęstsze przyczyny to mykoplazmowe zapalenie płuc (zakażenie dróg oddechowych) i wirus Epsteina-Barra (EBV, wirus powodujący mononukleozę). Może być również spowodowane innymi chorobami wirusowymi, takimi jak wirus cytomegalii (CMV), odra, świnka lub różyczka. Te przypadki CAD są samoograniczone i zazwyczaj ustępują w ciągu jednego do trzech tygodni.
- Przewlekła białaczka limfatyczna
- Chłoniak: nowotwór węzłów chłonnych
Jak diagnozuje się CAD?
Jeśli niedokrwistość jest łagodna, może być odkryta przypadkowo na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC) pobranej z innych powodów. Oprócz niedokrwistości, CBC może również ujawnić makrocytozę, powiększony krwinek czerwonych. Czerwone krwinki nie są w rzeczywistości duże, ale gdy czerwone krwinki się sklejają, maszyna odczytuje je jako duże czerwone krwinki.
Przegląd rozmazu krwi obwodowej (szkiełko mikroskopowe krwi) może pomóc określić, czy obecne są zlepione (zlepione) komórki. Podobnie jak w przypadku innych niedokrwistości hemolitycznych, liczba retikulocytów (niedojrzałych czerwonych krwinek) jest podwyższona, gdy szpik kostny próbuje zastąpić zniszczone czerwone krwinki.
Ponieważ CAD jest niedokrwistością hemolityczną immunologiczną, bezpośredni test antyglobulinowy (DAT lub bezpośredni test Coomb’a) będzie dodatni, co wskazywałoby na obecność przeciwciał czerwonych krwinek. Istnieją specjalistyczne testy w celu zbadania obecności zimnych aglutynin w celu potwierdzenia rozpoznania.
Ponieważ większość CAD jest drugorzędna w stosunku do innego problemu, dodatkowe testy mogą zostać wysłane w celu ustalenia przyczyny, aby można było odpowiednio leczyć.
Jakie są metody leczenia zimnej choroby Aglutyniny?
Jeśli niedokrwistość jest łagodna, nie jest konieczne specjalne leczenie. Jeśli twoja niedokrwistość jest ciężka i / lub masz objawy z powodu niedokrwistości (szybkie tętno, zmęczenie, zawroty głowy) prawdopodobnie będziesz potrzebować transfuzji krwinek czerwonych. Ponieważ transfuzja krwi nie eliminuje zimnego autoprzeciwciała, transfuzję należy podawać przez cieplej, tak aby przeciwciało nie przyłączało się do transfuzji czerwonych krwinek.
Bardzo ważną częścią leczenia CAD jest unikanie niskich temperatur. Brzmi to prostsze niż w rzeczywistości. Oznacza to, że osoby cierpiące na CAD często noszą czapki, rękawiczki i skarpetki nawet w ciepłe dni, ponieważ mogą być narażone na działanie zimnych pomieszczeń lub otoczenia. Oprócz ciepłego ubrania należy unikać picia zimnych płynów lub zanurzania części ciała w zimnej wodzie.
Rytuksymab jest lekiem dożylnym (IV), który pomaga zniszczyć białe krwinki wytwarzające przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym, zwane komórkami B. Mamy nadzieję, że kiedy twoje komórki B regenerują się, nie będą już wytwarzać przeciwciał.
Jest to zwykle stosowane u pacjentów z ciężką chorobą.
Leki, takie jak sterydy i immunoglobulina dożylna (IVIG), stosowane w innych zaburzeniach układu odpornościowego, są mniej skuteczne w CAD. Splenektomia (chirurgiczne usunięcie śledziony) może być bardzo skutecznym leczeniem w przypadku ciepłej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, ale w CAD większość zniszczenia krwinek czerwonych występuje w wątrobie, co czyni ją nieskuteczną.
