Samoistne zwłóknienie płuc (IPF) nie jest uleczalne, ale można go leczyć. Na szczęście od 2014 r. Zatwierdzono nowe leki, które mają wpływ na objawy, jakość życia i postępy u osób cierpiących na tę chorobę. W przeciwieństwie do tego, leki stosowane do niedawna zostały uznane za powodujące więcej szkody niż pożytku dla niektórych osób z IPF.
Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, upewnij się, że nie zniechęcają Cię starsze informacje.
Cele leczenia idiopatycznego włóknienia płuc
Uszkodzenie, które miało miejsce w IPF, jest z definicji nieodwracalne; zwłóknienie (blizny), które wystąpiło, nie może zostać wyleczone. Dlatego celem leczenia jest:
- Zminimalizować dalsze uszkodzenia płuc. Ponieważ podstawową przyczyną IPF jest uszkodzenie, a następnie nieprawidłowe leczenie, leczenie jest ukierunkowane na te mechanizmy.
- Poprawić trudności z oddychaniem.
- Maksymalizuj aktywność i jakość życia.
Ponieważ IPF jest rzadką chorobą, pomocne jest, aby pacjenci mogli szukać opieki w centrum medycznym specjalizującym się w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i śródmiąższowej chorobie płuc. Specjalista prawdopodobnie ma najnowszą wiedzę na temat dostępnych opcji leczenia i może pomóc wybrać taki, który jest najlepszy dla indywidualnego przypadku.
Leki na idiopatyczne włóknienie płuc
Inhibitory kinazy tyrozynowej
W październiku 2014 r. Dwa leki stały się pierwszymi lekami zatwierdzonymi przez FDA specjalnie do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki te, pirfenidon i nintedanib, są docelowymi enzymami zwanymi kinazami tyrozynowymi i działają poprzez redukcję zwłóknienia (leki przeciwfibrotyczne).
Bardzo upraszczając, enzymy kinazy tyrozynowej aktywują czynniki wzrostu, które powodują zwłóknienie, dlatego te leki blokują enzymy, a tym samym czynniki wzrostu, które mogłyby powodować dalsze zwłóknienie.
Leki te miały kilka zalet:
- Zmniejszyły progresję choroby o połowę w ciągu roku, kiedy pacjenci przyjmowali lek (obecnie trwają badania przez dłuższy czas).
- Zmniejszają funkcjonalny spadek czynności płuc (spadek wartości FVC jest mniejszy) o połowę.
- Powodują zaostrzenie choroby.
- Pacjenci stosujący te leki mają lepszą jakość życia związaną ze zdrowiem.
Te leki są ogólnie dobrze tolerowane, co jest bardzo ważne dla postępującej choroby bez wyleczenia; najczęstszym objawem jest biegunka.
N-acetylocysteina
W przeszłości n-acetylocysteina była często stosowana do leczenia IPF, ale nowsze badania nie wykazały, że jest to skuteczne. Po rozbiciu okazuje się, że osoby z niektórymi rodzajami genów mogą polepszyć działanie leku, podczas gdy osoby z innym rodzajem genu (inny allel) są faktycznie poszkodowane przez lek.
Inhibitory pompy protonowej
Interesujące jest jedno badanie wykonane przy użyciu esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej, na komórkach płuc w laboratorium i na szczurach. Lek ten, powszechnie stosowany w leczeniu choroby refluksowej przełyku, powodował zwiększone przeżycie zarówno w komórkach płuc, jak i szczurach. Ponieważ GERD jest częstym prekursorem IPF, uważa się, że kwas z żołądka zasysany do płuc może być częścią etiologii IPF.
O ile nie zostało to jeszcze zbadane u ludzi, należy rozważyć leczenie przewlekłego GERD u osób z IPF.
Chirurgia przeszczepu płuc
Stosowanie przeszczepu obustronnego lub pojedynczego płuca jako leczenia IPF stale rośnie w ciągu ostatnich 15 lat i stanowi największą grupę osób oczekujących na przeszczepy płuc w Stanach Zjednoczonych. Niesie znaczące ryzyko, ale jest jedyną terapią znaną w tym czasie, która wyraźnie przedłuża oczekiwaną długość życia.
Obecnie mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi umarła, a połowa wciąż żyje) wynosi 4,5 roku z przeszczepem, choć prawdopodobnie w tym czasie przeżycie poprawiło się, a medycyna stała się bardziej zaawansowana.
Współczynnik przeżycia jest wyższy dla przeszczepów obustronnych niż pojedynczego przeszczepu płuc, ale uważa się, że ma to więcej wspólnego z czynnikami innymi niż przeszczep, jak cechy osób, które miały jedno lub dwa przeszczepione płuca.
Leczenie wspomagające
Ponieważ IPF jest chorobą postępującą, niezwykle ważne jest leczenie wspomagające w celu zapewnienia najlepszej możliwej jakości życia. Niektóre z tych działań obejmują:
- Zarządzanie współbieżnymi problemami.
- Leczenie objawów.
- Szczepionka przeciw grypie i zapalenie płuc, aby zapobiec infekcjom.
- Rehabilitacja płucna.
- Terapia tlenowa – niektórzy ludzie wahają się używać tlenu ze względu na piętno, ale może to być bardzo pomocne dla niektórych osób z IPF. Z pewnością ułatwia oddychanie i pozwala osobom z chorobą na lepszą jakość życia, ale także zmniejsza komplikacje związane z niskim poziomem tlenu we krwi i zmniejsza nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach, które przemieszczają się pomiędzy prawą stroną serce i płuca).
Współistniejące warunki i powikłania
Kilka powikłań jest częstych u ludzi żyjących z IPF. Należą do nich:
- Bezdech senny
- Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD)
- Nadciśnienie płucne – Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płuc utrudnia przepchnięcie krwi przez naczynia krwionośne przepływające przez płuca, więc prawy bok serca (prawy i lewa komora) musi ciężko pracować.
- Depresja
- Rak płuc – Około 10 procent osób z IPF zachoruje na raka płuc
Po zdiagnozowaniu IPF powinieneś omówić z lekarzem możliwość wystąpienia tych komplikacji i opracować plan, w jaki sposób najlepiej sobie z nimi poradzić lub nawet im zapobiec. .
Grupy wsparcia online i społeczności
Nie ma to jak rozmowa z inną osobą, która radzi sobie z taką chorobą jak ty. Jednak, ponieważ IPF jest rzadkością, prawdopodobnie nie ma grupy wsparcia w twojej społeczności. Jeśli otrzymujesz leczenie w ośrodku specjalizującym się w IPF, możesz skorzystać z osobistych grup wsparcia dostępnych w Twoim centrum medycznym.
Dla tych, którzy nie mają takiej grupy wsparcia, co prawdopodobnie oznacza, że większość osób z grupami wsparcia internetowego i społecznościami IPF jest świetną opcją. Ponadto są to społeczności, które można wyszukiwać siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę, kiedy naprawdę trzeba kogoś dotknąć.
Grupy wsparcia są pomocne w udzielaniu emocjonalnego wsparcia dla wielu osób i są również sposobem na bieżąco z najnowszymi odkryciami i metodami leczenia tej choroby. Przykłady tych, do których można dołączyć to:
- Fundacja włókniako-płucna
- Wspólnota inspirująca włóknistość włóknistą
- PacjenciLibe Społeczność włókniaków płucnych
Słowo z Verywell
Rokowanie idiopatycznego włóknienia płuc jest bardzo zróżnicowane, niektórzy ludzie mają szybko postępującą chorobę, a inni, którzy pozostają stabilni przez wiele lat. Trudno przewidzieć, jaki będzie kurs z jednym pacjentem. Mediana wskaźnika przeżycia wyniosła 3,3 roku w 2007 r. W porównaniu z 3,8 roku w 2011 r. Inne badanie wykazało, że osoby w wieku 65 lat i starsze żyły dłużej z IPF w 2011 r. Niż w 2001 r.
Nawet bez nowo zatwierdzonych leków, opieka wydaje się poprawiać . Nie polegaj na starszych znalezionych informacjach, które prawdopodobnie są nieaktualne. Porozmawiaj z lekarzem na temat przedstawionych tutaj opcji i który jest dla Ciebie najlepszy.
