Hemoliza to rozpad czerwonych krwinek. Czerwone krwinki zwykle żyją przez około 120 dni. Potem giną i rozpadają się. Czerwone krwinki przenoszą tlen do całego ciała. Jeśli krwinki czerwone ulegną nienormalnym uszkodzeniom, będzie ich mniej, aby przenosić tlen. Niektóre choroby i stany powodują zbyt szybkie rozpady czerwonych krwinek, powodując zmęczenie i inne bardziej poważne objawy.
Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej
Istnieje wiele rodzajów niedokrwistości hemolitycznej, a schorzenie można dziedziczyć (rodzice przekazali geny dla danego stanu chorobowego) lub nabyte (oznacza to, że nie urodzili się Państwo z tym schorzeniem, ale rozwija się on w przeszłości; twoje życie). Następujące zaburzenia i stany są przykładami różnych rodzajów niedokrwistości hemolitycznych:
Dziedziczne niedokrwistości hemolityczne.Mogą wystąpić problemy z hemoglobiną, błoną komórkową lub enzymami, które utrzymują zdrowe czerwone krwinki. Jest to zwykle spowodowane wadliwym genem (genami), który kontroluje produkcję czerwonych krwinek. Podczas poruszania się w krwiobiegu nieprawidłowe komórki mogą być kruche i rozkładać się.
Niedokrwistość sierpowata.Poważna dziedziczna choroba, w której organizm powoduje nieprawidłową hemoglobinę. To powoduje, że czerwone krwinki mają kształt sierpa (lub sierpa). Sierpy zazwyczaj umierają po około 10 do 20 dniach, ponieważ szpik kostny nie jest w stanie wytworzyć nowych czerwonych krwinek wystarczająco szybko, aby zastąpić umierające.
W USA niedokrwistość sierpowatokrwinkowa dotyka głównie Afroamerykanów.
Thalassemias. Są to dziedziczne zaburzenia krwi, gdy organizm nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej ilości pewnych rodzajów hemoglobiny, co powoduje, że organizm wytwarza mniej zdrowe krwinki czerwone niż normalnie.
Dziedziczna sferocytoza. Po usunięciu zewnętrznego pokrycia krwinek czerwonych (błony powierzchniowej) krwinki czerwone mają wyjątkowo krótki okres żywotności i kształt kuli lub kulki.
Dziedziczna eliptocytoza (owalocytoza).Także problem z błoną komórkową, czerwone krwinki mają nienormalnie owalny kształt, nie są tak elastyczne jak normalne czerwone krwinki i mają krótszą żywotność niż zdrowe komórki.
Niedobór dehydrogenazy-6-dehydrogenazy glukozowej (G6PD).W przypadku braku czerwonych krwinek ważnego enzymu o nazwie G6PD, występuje niedobór G6PD. Brak enzymu powoduje rozerwanie czerwonych krwinek i śmierć w momencie kontaktu z pewnymi substancjami w krwioobiegu.
U osób z niedoborem G6PD, infekcjami, silnym stresem, niektórymi pokarmami lub lekami, może dojść do zniszczenia krwinek czerwonych. Niektóre przykłady takich wyzwalaczy obejmują leki przeciwmalaryczne, aspirynę, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), leki sulfonamidowe, naftalen (substancja chemiczna w niektórych naftalinach) lub fasole fava.
Niedobór kinazy pirogronianowej.Gdy brakuje ciała enzymu zwanego kinazą pirogronianową, czerwone krwinki łatwo ulegają łatwo rozpadowi.
Nabyte niedokrwistości hemolityczne.Po nabyciu niedokrwistości hemolitycznej twoje czerwone krwinki mogą być prawidłowe, ale niektóre choroby lub inne czynniki powodują, że twoje ciało niszczy czerwone krwinki w śledzionie lub krwioobiegu.
Niedokrwistość hemolityczna układu odpornościowego. W tym stanie twój układ odpornościowy niszczy zdrowe krwinki czerwone.
Trzy główne typy niedokrwistości hemolitycznej odpornościowej to:
- Niedokrwistość hemolityczna autoimmunizacyjna (AIHA).Jest to najczęstsza choroba niedokrwistości hemolitycznej (AIHA stanowi połowę wszystkich przypadków niedokrwistości hemolitycznej). Z jakiegoś nieznanego powodu AIHIA powoduje, że twój układ odpornościowy twojego własnego ciała wytwarza przeciwciała, które atakują twoje własne zdrowe czerwone krwinki. AIHIA może stać się poważna i przychodzić bardzo szybko.
- Alkoimmunologiczna anemia hemolityczna (AHA).AHA występuje, gdy układ odpornościowy atakuje przeszczepioną tkankę, transfuzję krwi lub u niektórych kobiet w ciąży płód. Ponieważ AHA może się zdarzyć, jeśli przetaczana krew jest inną grupą krwi niż twoja krew, AHA może również zdarzyć się w czasie ciąży, gdy kobieta ma krew Rh ujemną, a jej dziecko ma krew Rh dodatnią. Czynnik Rh jest białkiem w czerwonych krwinkach, a "Rh-ujemny" i "Rh-dodatni" odnosi się do tego, czy twoja krew ma czynnik Rh.
- Niedokrwistość hemolityczna wywołana lekami.Gdy lek wyzwala układ odpornościowy Twojego organizmu w celu zaatakowania własnych czerwonych ciałek krwi, możesz być hemolityczną anemią wywoływaną przez leki. Substancje chemiczne w lekach (takich jak penicylina) mogą przyczepiać się do powierzchni czerwonych krwinek i powodować rozwój przeciwciał.
Mechaniczne anemie hemolityczne.Fizyczne uszkodzenie błon czerwonych krwinek może spowodować zniszczenie w szybszym tempie niż normalnie. Uszkodzenie może być spowodowane zmianami w małych naczyniach krwionośnych, niektórymi wyrobami medycznymi, wysokim ciśnieniem krwi podczas ciąży (stan przedrzucawkowy) lub eclampsią (stanem, który powoduje napady u kobiet w ciąży), nadciśnieniem złośliwym lub rzadkim zaburzeniem krwi, takim jak zakrzepowa plama małopłytkowa , Który powoduje tworzenie się skrzepów krwi w małych naczyniach krwionośnych w całym ciele. Ponadto, forsowne czynności mogą czasami prowadzić do uszkodzenia komórek krwi w kończynach (takich jak bieganie w maratonie)
Napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH).Twoje ciało zniszczy nieprawidłowe czerwone krwinki (spowodowane brakiem niektórych białek) szybciej niż normalnie z tym stanem. Osoby z PNH są narażone na zwiększone ryzyko:
- zakrzepów krwi w żyłach
- niskich poziomów białych krwinek i płytek krwi
innych przyczyn obrażeń czerwonych krwinek.Niektóre infekcje, substancje chemiczne i substancje mogą również uszkadzać czerwone krwinki, co prowadzi do niedokrwistości hemolitycznej. Niektóre przykłady obejmują toksyczne chemikalia, malarię, choroby odkleszczowe lub jad węży.
Testy krwi używane do diagnozowania hemolizy
Poinformowanie lekarza jest pierwszym krokiem do postawienia diagnozy niedokrwistości hemolitycznej. Lekarz może ocenić Twoją historię medyczną i rodzinną oprócz badania lekarskiego i badań krwi. Niektóre testy krwi używane do diagnozy hemolizy to:
- liczba krwinek czerwonych (RBC), zwana także liczbą erytrocytów
- test hemoglobiny (Hgb)
- test haptoglobiny w surowicy
Programy badań przesiewowych noworodków, zgodnie z mandatem każdego państwa, zwykle przesiewają (za pomocą rutynowych badań krwi) anemia sierpowata i niedobór G6PD u niemowląt. Wczesna diagnoza tych dziedzicznych chorób jest niezbędna, aby dzieci mogły uzyskać odpowiednie leczenie.
