Wciąż nieco tajemniczy, sarkoidoza jest chorobą o nieznanej przyczynie – mimo że uważa się, że ważna jest odpowiedź immunologiczna i geny podatności danej osoby. Sarkoidoza, czasami po prostu zwana sarkoidozą, prowadzi do wzoru zapalenia, które jest rozpoznawalne pod mikroskopem i może wpływać na różne narządy ciała. Sarkoidoza może wpływać na każdy narząd, ale jest bardziej prawdopodobne, że wpłynie na następujące miejsca:
- Płuca
- Skóra
- Węzły chłonne – szczególnie węzły chłonne w klatce piersiowej
Sarkoidoza jest również znana z możliwości wpływania na oczy i wątrobę. Rzadziej dochodzi do uszkodzenia serca i mózgu, co prowadzi do poważnych powikłań.
Z perspektywy komórek i tkanek cechą charakterystyczną sarkoidozy jest ziarniniak. Granuloma to zbiór komórek, które pod mikroskopem wyglądają bardzo podobnie do tych, których organizm używa do zwalczania infekcji takich jak gruźlica.
Nie każdy z sarkoidozą wymaga leczenia i często odchodzi bez leczenia, ale w innych przypadkach może prowadzić do ciężkiej choroby. W przypadku zaburzenia czynności narządu można zastosować na przykład wiele leków zaprojektowanych do tłumienia układu odpornościowego.
Objawy mogą dotyczyć narządów biorących udział w chorobie lub mogą wystąpić uogólnione objawy, takie jak zmęczenie, gorączka, obrzęk węzłów chłonnych i utrata masy ciała. Zajęcie płuc jest bardzo częste, a objawy mogą obejmować uporczywy suchy kaszel, duszność, świszczący oddech lub ból w klatce piersiowej.
Niektóre osoby z sarkoidozą mają objawy skórne, takie jak wysypka składająca się z czerwonych lub ciemnoczerwono-fioletowych guzków.
Chłoniak
Chłoniak jest jednym z "nowotworów krwi" lub nowotworów hematologicznych, które obejmują również białaczki i szpiczaka. Chłoniak jest nowotworem białych krwinek limfocytów. Istnieje wiele różnych rodzajów chłoniaka.
Większość, ale nie wszystkie, chłoniaki rozpoczynają się w węzłach chłonnych.
Dwie główne kategorie chłoniaka to chłoniak Hodgkin (HL) i chłoniak nieziarniczy (NHL). Obie kategorie mają wiele typów i podtypów w obrębie, z różnymi cechami choroby i prognozami.
Zarówno chłoniak Hodgkina, jak i chłoniak nieziarniczy mogą wpływać na węzły chłonne klatki piersiowej – obszar w pobliżu serca zwany śródpiersią. Sarkoidoza również często obejmuje ten obszar.
Sarkoidoza i chłoniak
Od dziesięcioleci naukowcy zastanawiają się nad związkiem między sarkoidozą a chłoniakiem. Ta relacja pozostaje dość tajemnicza nawet dzisiaj, z wielu powodów.
Według grupy badaczy, w tym Ishidy i współpracowników, "najczęstszym podtypem złośliwego chłoniaka związanego z sarkoidozą jest chłoniak Hodgkina, ale rozlany chłoniak z dużych limfocytów B, chłoniak grudkowy i szpiczak mnogi mogą być również zaangażowani w zespół sarkoidozy-chłoniaka "Termin" zespół Sarcoida-chłoniaka "został ukuty w celu opisania tych odkryć.
Charakterystyczne ziarniniaki sarkoidozy są zwartymi, zorganizowanymi zbiorami komórek odpornościowych otoczonych przez limfocyty. Wygląda na to, że chłoniaki mogą czasami zawierać "sarkoidalne" ziarniniaki w obrębie raka – i uważa się, że ta zmiana, choć jest rzadka, może odzwierciedlać reakcję immunologiczną na nowotwór nowotworowy, a nie na chorobę ogólnoustrojową, sarkoidozę.
Artykuły opublikowane w ciągu ostatnich kilku lat zauważyły, że rozróżnienie między sarkoidalną reakcją związaną z nowotworem a prawdziwą ogólnoustrojową sarkoidozą może być problematyczne.
Zarówno sarkoidoza, jak i chłoniak mają potencjał "zapalenia" na skanach PET, co zwiększa złożoność i możliwość pomylenia jednej istoty z drugą. Naukowcy wzywają do dalszych badań w celu udoskonalenia klinicznych zastosowań FDG-PET / CT u pacjentów z sarkoidozą.
Krótko mówiąc, wiele pytań dotyczących syndromu sarkoidozy-chłoniaka pozostaje bez odpowiedzi.
