Dominujący chłoniak z limfocytu (NLPHL) jest chorobą Hodgkina, rakiem komórek limfatycznych. Jest to jeden z rzadszych typów chłoniaka Hodgkina, obejmujący około 5% wszystkich przypadków tego nowotworu. Jednak ma kilka charakterystycznych cech, które odróżniają ją od innych rodzajów choroby Hodgkina zwanych klasycznymi chłoniakami Hodgkina.
Kto choruje na ziarniak chrząstki guzowatej z dominacją limfocytów?
NLPHL może wystąpić w każdym wieku, chociaż większość pacjentów ma zwykle około trzydziestki. Jest trzy razy częściej u mężczyzn niż w przypadku kobiet. Nie ma ostatecznej przyczyny, ale czynniki ryzyka obejmują zakażenie wirusem Epstein-Barr i posiadanie krewnego pierwszego stopnia z ziarnicą złośliwą.
Jakie są objawy NLPHL?
Przeważającym znakiem ostrzegawczym tej choroby jest powiększenie węzłów chłonnych szyi, klatki piersiowej lub pach. Zaangażowanie innych węzłów chłonnych lub innych narządów jest dość rzadkie. Inne objawy chłoniaka to gorączka, utrata masy ciała i pocenie się w nocy. Zostanie przeprowadzony egzamin fizyczny, historia medyczna i badania krwi.
Rozpoznanie chłoniaka wykonuje się za pomocą biopsji węzłów chłonnych. Dokładny typ chłoniaka określa się za pomocą testów molekularnych, które mogą odróżnić NLPHL od innych typów chłoniaka Hodgkina.
NLPHL jest wytwarzany przez nieuporządkowane komórki B, które normalnie składają się na część układu immunologicznego wytwarzającego przeciwciała. Mają charakterystyczny wzorzec antygenów CD, białek na powierzchni komórek, który pozwala na diagnozę za pomocą analizy biochemicznej i testów na markerach CD. Te unikalne wzorce antygenów CD są również stosowane do ukierunkowanych terapii przeciwciałami monoklonalnymi.
Jak działa NLPHL?
U prawie 8 na 10 pacjentów z NLPHL rozpoznano chłoniaka we wczesnym stadium, obejmującego węzły chłonne tylko w szyi i górnej połowie ciała. NLPHL ma tendencję do wzrastania wolniej niż klasyczny chłoniak Hodgkina, a jeśli nie masz żadnych objawów, możesz zdecydować się po prostu obserwować i czekać na objawy przed rozpoczęciem leczenia. Jeśli chłoniak jest we wczesnym stadium i nie ma żadnych objawów B, można go leczyć jedynie za pomocą radioterapii. Objawy B obejmują gorączkę, utratę wagi i nocne poty.
Jeśli u pacjenta występują objawy B lub przypadek znajduje się w bardziej zaawansowanym stadium, leczenie chłoniaka z guzka guzkowego z dominacją limfocytów obejmuje chemioterapię i często prowadzi się radioterapię. Rytuksymab przeciwciała monoklonalnego można również podawać. Większość pacjentów reaguje bardzo dobrze na leczenie, a ponad 90% jest wyleczonych. Wskaźniki przeżycia choroby Hodgkina ulegają poprawie z powodu postępów w leczeniu.
Chociaż jest to dobre rokowanie, u 10% do 40% pacjentów rozlany chłoniak z dużych limfocytów B rozwija się przez 10 lat po leczeniu. Ponieważ NLPHL występuje najczęściej u młodych mężczyzn, ważne jest, aby nadal byli obserwowani długoterminowo w celu wykrycia nawrotów. Chociaż wydaje się, że ich początkowe leczenie spowodowało wyleczenie, częstość późniejszego nawrotu i progresji jest na tyle znacząca, że wymagają one ciągłego monitorowania w perspektywie długoterminowej.
Obecnie badane jest leczenie nawrotowych pacjentów z NLPHL rytuksymabem, przeciwciałem monoklonalnym.
