W niedokrwistości aplastycznej (AA) szpik kostny przestaje wytwarzać wystarczającą liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Niedokrwistość aplastyczna może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u dzieci i młodzieży. Zaburzenie występuje w około dwóch do sześciu osób na milion populacji na całym świecie.
Około 20% osób rozwija niedokrwistość aplastyczną w ramach zespołu odziedziczonego, takiego jak anemia Fanconiego, cukrzyca typu congenita lub niedokrwistość diamentowa Blackfana.
Większość osób (80%) nabyła niedokrwistość aplastyczną, co oznacza, że była spowodowana przez infekcje, takie jak zapalenie wątroby lub wirus Epstein-Barr, toksyczne narażenie na promieniowanie i chemikalia lub leki, takie jak chloramfenikol lub fenylobutazon. Badania sugerują, że niedokrwistość aplastyczna może być wynikiem zaburzenia autoimmunologicznego.
Objawy
Objawy niedokrwistości aplastycznej pojawiają się powoli. Objawy są związane z niskim poziomem komórek krwi:
- Mała liczba czerwonych krwinek powoduje niedokrwistość, z objawami, takimi jak ból głowy, zawroty głowy, zmęczenie i bladość (bladość)
- Mała liczba płytek krwi (konieczna do krzepnięcia krwi) powoduje nietypowe krwawienie z dziąseł, nosa lub siniaków pod skórą (małe plamki zwane wybroczynami)
- Mała liczba białych krwinek (konieczna do zwalczania infekcji) powoduje nawracające infekcje lub przewlekłą chorobę.
Rozpoznanie
Objawy niedokrwistości aplastycznej często wskazują drogę do rozpoznania. Lekarz uzyska pełną liczbę krwinek (CBC), a krew zostanie zbadana pod mikroskopem (rozmaz krwi).
CBC pokaże niski poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek we krwi. Patrzenie na komórki pod mikroskopem rozróżnia niedokrwistość aplastyczną od innych zaburzeń krwi.
Oprócz badań krwi, biopsja szpiku kostnego (próbka) zostanie pobrana i zbadana pod mikroskopem.
W niedokrwistości aplastycznej pokaże się kilka nowych krwinek. Badanie szpiku kostnego pomaga również odróżnić niedokrwistość aplastyczną od innych zaburzeń szpiku kostnego, takich jak zaburzenie mielodysplastyczne lub białaczka.
Stopniowanie
Klasyfikowanie lub ustalanie stadium choroby opiera się na kryteriach Międzynarodowej Grupy Badawczej ds. Anemii Aplastycznej, która określa poziomy w zależności od liczby komórek krwi obecnych w badaniach krwi i biopsji szpiku kostnego. Niedokrwistość aplastyczna jest klasyfikowana jako umiarkowana (MAA), ciężka (SAA) lub bardzo ciężka (VSAA).
Leczenie
U młodych osób z niedokrwistością aplastyczną przeszczep szpiku kostnego lub komórki macierzystej zastępuje wadliwy szpik kostny zdrowymi komórkami krwiotwórczymi. Transplantacja niesie ze sobą wiele zagrożeń, więc czasami nie jest stosowana jako leczenie osób w średnim lub starszym wieku. Około 80% osób, które otrzymały przeszczep szpiku kostnego, ma całkowite wyleczenie.
W przypadku osób starszych leczenie niedokrwistości aplastycznej koncentruje się na hamowaniu układu odpornościowego za pomocą Atgam (globulina przeciwko tymocytem), Sandimmune (cyklosporyna) lub Solu-Medrol (metyloprednizolon), samodzielnie lub w połączeniu. Odpowiedź na leczenie farmakologiczne jest powolna, a około jedna trzecia osób ma nawrót, który może odpowiedzieć na drugą rundę leczenia.
Osoby z niedokrwistością aplastyczną będą leczone przez specjalistę krwi (hematologa).
Ponieważ osoby z niedokrwistością aplastyczną mają niewielką liczbę białych krwinek, narażone są na wysokie ryzyko zakażenia. Dlatego ważne jest zapobieganie infekcjom i leczenie ich szybko po ich wystąpieniu.
"Niedokrwistość aplastyczna". O chorobach. 10 listopada 2006 r. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc … 2 grudnia 2006 r.
