Czym są guzy Pancoast i czym różnią się od innych typów raka płuc pod względem objawów i leczenia?
Guzy Pancoast to nowotwory płuc, które zaczynają się na górze prawego lub lewego płuca i atakują ścianę klatki piersiowej. Są one również nazywane guzami górnych bruzdy. Guz pancoastyczny często występuje wraz z unikalnymi objawami znanymi jako "zespół Pancoast", który polega na bólach w ramieniu i wnętrzu ręki i ręki.
Guzy Pancoast odpowiadają za 3-5% przypadków raka płuc i różnią się od innych typów raka płuc na wiele ważnych sposobów.
Guzy Pancoast są typem raka płuca, który może być nieobecny przez pewien czas, zarówno ze względu na trudność w zobaczeniu tych guzów na badaniach rentgenowskich, jak i ze względu na ich niezbyt częste objawy.
Objawy
Objawy guza Pancoasta wynikają ze ściskania struktur (nerwów) leżących w pobliżu górnej części płuca, gdzie występuje nowotwór. Klasyczne objawy nazywane są zespołem Pancoasta-Tobiasza i obejmują:
- Ból ramienia i barku często promieniujący w dół ramienia (szczególnie wewnętrzna część ramienia i na różowawej stronie ręki). Ból ten jest często ciężki i nieubłagany. Ból może również promieniować pod pachą lub w łopatkę. (Ból barku może być pierwszym objawem raka płuc, szczególnie u tych, którzy mają guzy Pancoast.)
- Słabość mięśni rąk.
- Mrowienie i cierniste odczucia in ręki, zwłaszcza pierścienia i palców w kolorze różowym.
- "Zespół Hornera" który obejmuje opadanie powieki (opuchnięcie powieki) (brak pocenia po jednej stronie twarzy, często poprzedzony uderzeniami i potliwością po jednej stronie twarzy) i zwężenie źrenicy (zwężony uczeń oko.)
Czasami występuje obrzęk górnej części ramienia z powodu nacisku na żyłę podobojczykową (żyłę przebiegającą pod obojczykiem).
Jeśli masz jakieś objawy sugerujące guza Pancoasta, porozmawiaj ze swoim lekarzem lub uzyskaj drugą opinię. Wiele z tych nowotworów jest na początku pomijanych z powodu zarówno ich unikalnych objawów, jak i dlatego, że mogą być trudne do zobaczenia na zdjęciu rentgenowskim.
Lokalizacja i anatomia
Guzy Pancoast występują w górnej części prawego lub lewego płuca (rejon wierzchołkowy) i atakują struktury w pobliżu tego obszaru. Mogą to być:
- Żebra (często 1. i 2. żebra) i kręgi.
- Splot ramienny – skupisko nerwów zlokalizowane w pobliżu pachy.
- Nerwy lub naczynia krwionośne w górnej części płuc (na przykład tętnica podobojczykowa, nerw przeponowy, nerw krtaniowy powtarzający się i nerw błędny).
Medyczna / anatomiczna definicja zespołu Pancoasta
Dla tych, którzy chcą więcej w -powierzchniowa definicja zespołu Pancoasta, American College of Chest Physicians definiuje zespół Pancoasta jako guzy płuc, które atakują dowolną ze struktur wierzchołka (górną część płuca) klatki piersiowej, w tym pierwsze żebra piersiowe, dolne korzenie nerwowe splot oskrzelowy, łańcuch współczulny i gwiaździsta zwojnica w pobliżu wierzchołka klatki piersiowej lub naczyń podobojczykowych (naczynia podobojczykowe obejmują tętnicę i żyłę, które przemieszczają się pod obojczykiem lub obojczykiem).
Przyczyny
Palenie jest odpowiedzialne za wiele z tych nowotworów, ale ważne jest, aby pamiętać, że diagnoza raka płuc jest obecnie bardziej powszechna u byłych palaczy niż u osób, które obecnie palą. Inne czynniki ryzyka raka płuc to ekspozycja na radon, bierne palenie i ekspozycja zawodowa na substancje chemiczne i substancje, o których wiadomo, że powodują raka płuc.
Rozpoznanie
Rozpoznanie guzów Pancoast jest często opóźnione z dwóch powodów. Guzy te są mniej prawdopodobne, aby mieć typowe objawy raka płuc, takie jak duszność i kaszel, a ludzie często najpierw widzą chirurga ortopedy lub neurologa z powodu swoich objawów.
Guzy pancoastyczne są również trudne do zaobserwowania na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej ze względu na ich lokalizację.
Często stosuje się kombinację tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego – z MRI ważnym przed zabiegiem chirurgicznym w poszukiwaniu zaangażowania nerwów. Biopsja płuc jakiejś postaci – czy otwarta biopsja klatki piersiowej (torakotomia) lub biopsja węzłów chłonnych powyżej obojczyka (biopsja nadobojczykowa) jest często wykonywana w celu postawienia diagnozy. Można również wykonać inne testy, takie jak bronchoskopia.
Staging
Inscenizacja często odbywa się za pomocą kombinowanego badania PET / CT. Wiele z tych nowotworów to niedrobnokomórkowy rak płuca stopnia IIB. Na podstawie stopnia zaawansowania raka płuca TNM, większość z nich to T3 lub T4.
Rodzaj raka płuca
Guzy pancoastu są zwykle postacią niedrobnokomórkowego raka płuc. Spośród nich około 2/3 to gruczolakorak płuca, a 1/3 to rak płaskokomórkowy lub rak wielkokomórkowy. Ponieważ obecnie dostępnych jest kilka terapii ukierunkowanych na gruczolakoraka płuc, a teraz także w przypadku raka płaskonabłonkowego, bardzo ważne jest, aby mieć profilowanie genów (profilowanie molekularne) wykonane na guzie.
Leczenie
Możliwości leczenia osób z guzem Pancoast zależą od rozległości guza. Obecnie dla osób z guzami stadium I do stadium III, "idealne" leczenie obejmuje połączenie chemioterapii i radioterapii, a następnie zabieg chirurgiczny. Opcje obejmują:
Chemioterapię i terapie celowane
Leczenie guza Pancoasta zwykle rozpoczyna się od chemioterapii raka płuc, bez względu na to, czy operacja jest możliwa, czy nie. Ze względu na lokalizację, która może utrudniać operację, celem jest możliwie jak największe zmniejszenie guza przed operacją. Ponadto wiele z tych nowotworów ma "ukierunkowane mutacje" – nieprawidłowości genetyczne występujące w testach genowych, dla których dostępne są terapie celowane. Jeśli nie masz badań genów, zwanych także profilowaniem molekularnym lub profilowaniem genów, porozmawiaj ze swoim lekarzem.
Chirurgia
Chirurgię można często wykonywać na guzach Pancoast, ale zwykle wykonuje się ją po chemioterapii i / lub terapii celowanej oraz radioterapii, aby zmniejszyć guzy. Chemioterapia przed zabiegiem nazywa się "terapią indukcyjną". Ta operacja może być bardzo trudna i ważne jest znalezienie centrum raka, w którym chirurdzy znają ten typ guza. W przeciwieństwie do niektórych nowotworów, które rozprzestrzeniły się na kości, niektóre osoby z nowotworami Pancoast, które zaatakowały kręgi, mogą być z powodzeniem leczone operacyjnie. Podczas operacji często usuwane są również węzły chłonne w klatce piersiowej między płucami (zwane węzłami chłonnymi śródpiersia).
Radioterapia
Jeśli leczenie ukierunkowane na wyleczenie nie jest możliwe, radioterapia może być nadal pomocna jako terapia paliatywna – jedna stosowana w celu łagodzenia bólu i innych objawów. Radioterapia może być również stosowana wraz z chemioterapią w celu "zmniejszenia" guza przed operacją.
Ukierunkowana terapia
Jak zauważono powyżej, każdy z niedrobnokomórkowym rakiem płuca, a zwłaszcza gruczolakorakiem płuc, powinien mieć profilowanie molekularne na swoim guzie. Leki są obecnie zatwierdzone dla osób z mutacjami EGFR, rearanżacjami ALK, rearanżacjami ROS1 i innymi, z dalszymi leczeniami badanymi w badaniach klinicznych.
Immunoterapia
Immunoterapia to ekscytujący nowy sposób leczenia raka płuc, z pierwszymi lekami zatwierdzonymi w tej kategorii w 2015 roku. Chociaż nie działa on dla wszystkich, niektórzy ludzie – nawet ci z zaawansowanym rakiem płuc – mieli długoterminową kontrolę nad rakiem płuc. ich choroba przy tych zabiegach.
Badania kliniczne
Guzy Pancoast są dość rzadkie, a badania kliniczne są w trakcie oceny nowych metod leczenia.
Rokowanie
W ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci osiągnięto znaczną poprawę przeżycia w przypadku guzów Pancoast. Ogólnie rzecz biorąc, nowotwory Pancoast mają lepsze rokowanie niż nowotwory zlokalizowane bardziej centralnie w płucach, a wskaźnik przeżywalności może być lepszy niż w przypadku innych nowotworów na podobnym etapie
Stwierdzono, że 2-letnie przeżycie wynosi od 55 do 70 procentowo znacząco wyższy niż w przypadku niektórych innych nowotworów płuc, a także u osób z guzem Pancoasta, które można leczyć operacyjnie, 5-letni wskaźnik przeżycia wynosił od 50 do 77 procent.
Ważne jest, aby pamiętać, że te współczynniki przeżycia mogą być znacznie wyższe, ponieważ nowsze terapie ukierunkowane, jak również leki immunoterapeutyczne, zostały zatwierdzone po ukończeniu tych badań.
Jeśli zostałeś zdiagnozowany
Ponieważ nowotwory Pancoast są dość rzadkie, a ponieważ zabieg chirurgiczny jest trudny, bardzo ważne jest rozważenie uzyskania drugiej opinii, jeśli zdiagnozowano u Ciebie nowotwór Pancoast. Badania mówią nam, że jak największa wiedza na temat raka nie tylko pomaga poczuć większą kontrolę, ale może również pomóc w osiągnięciu wyniku. Zapoznaj się z tymi wskazówkami na temat tego, co zrobić, gdy jesteś niedawno zdiagnozowany, a także jak zbadać raka online.
Bycie swoim własnym obrońcą w zakresie leczenia raka uczyniło różnicę dla wielu ludzi, a według National Cancer Institute, osoby z rakiem płuc powinny rozważyć opcję badań klinicznych.
Być może słyszałeś więcej o raku piersi i różowych wstążkach, ale społeczność chorych na raka płuc jest aktywna i bardzo wspierająca. Nawet jeśli nie jesteś typem osoby, która lubi grupy wsparcia lub media społecznościowe, rozważ łączenie się z innymi osobami żyjącymi z tą samą chorobą.
A jeśli to właśnie twoja osoba została zdiagnozowana, powinieneś dowiedzieć się, co powinieneś zrobić, gdy twój ukochany choruje na raka płuc.
