Przegląd
Ograniczająca kardiomiopatia jest najmniej powszechna z trzech ogólnych kategorii kardiomiopatii lub choroby mięśnia sercowego. Pozostałe dwie kategorie to kardiomiopatia rozstrzeniowa i kardiomiopatia przerostowa.
Restrykcyjna kardiomiopatia jest ważna, ponieważ często powoduje niewydolność serca, a w zależności od przyczyny przyczyną niewydolności serca może być trudne skuteczne leczenie.
Ponieważ leczenie tego zaburzenia może być trudne, każdy z kardiomiopatią restrykcyjną powinien znajdować się pod opieką kardiologa.
Definicja
W kardiomiopatii restrykcyjnej z pewnego powodu mięsień sercowy rozwija się w nienormalnej "sztywności". Podczas gdy usztywniony mięsień sercowy wciąż jest w stanie normalnie się kurczyć, a zatem jest w stanie pompować krew, nie jest w stanie całkowicie się zrelaksować w fazie rozkurczowej bicia serca. (Diastol jest fazą "napełniania" cyklu sercowego – czasu pomiędzy uderzeniami serca, gdy komory wypełniają się krwią.) Ta niewydolność relaksacji utrudnia wypełnianie komór razem z krwią podczas rozkurczu.
Ograniczone napełnianie serca (które nadaje temu stanowi nazwę) powoduje, że krew "cofa się", gdy próbuje wejść do komór, co może powodować zatory w płucach i innych narządach.
Inną nazwą ograniczonego napełniania serca podczas rozkurczu jest "dysfunkcja rozkurczowa", a rodzaj niewydolności serca, którą wywołuje, nazywa się rozkurczową niewydolnością serca.
Zasadniczo, restrykcyjna kardiomiopatia jest jedną z wielu przyczyn rozkurczowej niewydolności serca, chociaż jest stosunkowo rzadka.
Przyczyny
Istnieje kilka warunków, które mogą powodować kardiomiopatię zwężenia. W niektórych przypadkach nie można określić konkretnej przyczyny, w którym to przypadku kardiomiopatia restrykcyjna jest określana jako "idiopatyczna". Jednak idiopatyczną kardiomiopatię ograniczającą należy rozpoznać tylko wtedy, gdy wszystkie inne potencjalne przyczyny zostały wykryte i wykluczone.
Do innych przyczyn należą:
- Choroby infekcyjne, takie jak amyloidoza, sarkoidoza, zespół Hurlera, choroba Gauchera i nacieki tłuszczowe.
- Kilka rodzinnych zaburzeń o charakterze genetycznym, w tym pseuoxanthoma elasticum.
- Choroby związane z przechowywaniem, w tym chorobą Fabry’ego, chorobami magazynującymi glikogen i hemochromatozą.
- Inne różne stany, w tym sklerodermia, zespół hipereozynofilowy, zwłóknienie mięśnia sercowego, zespół rakowiaka, rak przerzutowy, radioterapia lub chemioterapia.
Wspólną cechą tych wszystkich przyczynowych zaburzeń jest to, że wytwarzają one pewien proces, który zakłóca normalne funkcjonowanie mięśnia sercowego, takie jak nienormalna naciek komórkowy lub nienormalne osady. Procesy te raczej nie kolidują zbytnio ze skurczem mięśnia sercowego, ale zmniejszają elastyczność mięśnia sercowego, a tym samym ograniczają napełnianie komór serca.
Objawy
Objawy występujące u osób z kardiomiopatią restrykcyjną są podobne do objawów występujących w innych postaciach niewydolności serca. Objawy są głównie spowodowane zatłoczeniem płuc, zatłoczeniem innych narządów i niemożnością odpowiedniego zwiększenia ilości krwi pompowanej przez serce podczas wysiłku.
W związku z tym, najważniejszymi objawami z restrykcyjną kardiomiopatią są: duszność (duszność), obrzęk (obrzęk stóp i kostek), osłabienie, zmęczenie, znacznie zmniejszona tolerancja na ćwiczenia i kołatanie serca. W przypadku ciężkiej kardiomiopatii ograniczającej mogą wystąpić zatory w narządach jamy brzusznej, powodujące powiększenie wątroby i śledziony oraz wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej).
Rozpoznanie
Podobnie jak w przypadku większości form niewydolności serca, rozpoznanie kardiomiopatii ograniczającej zależy od lekarz staje się świadomy, że ten stan może być obecny podczas wykonywania wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego.
Osoby ze znaczną restrykcyjną kardiomiopatią mogą mieć względny tachykardię (szybkie tętno) w spoczynku i rozdęcie żył w szyi. Te fizyczne odkrycia, a także objawy, wydają się być podobne do tych obserwowanych w przypadku przewlekłego zapalenia osierdzia. W rzeczywistości odróżnianie kardiomiopatii restrykcyjnej od przewlekłego zapalenia osierdzia jest klasycznym problemem, z którym kardiolodzy nieuchronnie muszą zmierzyć się na swoich egzaminach certyfikacyjnych. (W teście odpowiedź dotyczy ezoterycznych dźwięków serca wytwarzanych przez te dwa warunki – "s3 gallop" z restrykcyjną kardiomiopatią vs. "osierdziem osierdziowym" z przewężającym zapaleniem osierdzia.)
Rozpoznanie kardiomiopatii ograniczającej można zwykle potwierdzone przez wykonanie echokardiografii, która wykazuje dysfunkcję rozkurczową i dowody restrykcyjnego napełniania komór. Jeśli podstawową przyczyną jest choroba naciekająca, taka jak amyloidoza, test echa może również wykazywać nieprawidłowe odkładanie się w mięśniu komorowym. Skanowanie MRI serca może również pomóc w postawieniu diagnozy, aw niektórych przypadkach może pomóc w zidentyfikowaniu przyczyny. Biopsja mięśnia sercowego może być również bardzo przydatna w diagnozowaniu, gdy występuje naciekająca lub gromadząca się choroba.
Leczenie
Jeśli zidentyfikowano podstawową przyczynę kardiomiopatii ograniczającej, agresywne leczenie tej podstawowej przyczyny może pomóc w odwróceniu lub zatrzymaniu progresji kardiomiopatii ograniczającej. Niestety, nie ma specyficznej terapii, która bezpośrednio odwraca samą kardiomiopatię restrykcyjną.
Kierowanie restrykcyjną kardiomiopatią jest ukierunkowane na kontrolowanie przekrwienia płuc i obrzęków w celu złagodzenia objawów. Osiąga się to za pomocą wielu tych samych leków, które są stosowane w niewydolności serca z powodu rozszerzonej kardiomiopatii.
Diuretyki, takie jak Lasix (furosemid), oferują najbardziej oczywistą korzyść w leczeniu osób z restrykcyjną kardiomiopatią. Jednak możliwe jest spowodowanie, że osoby z tym stanem "zbyt suche" za pomocą diuretyków, dodatkowo zmniejszając napełnianie komór podczas rozkurczu. Konieczna jest zatem ścisła kontrola ich stanu, mierzenie masy co najmniej raz dziennie i okresowe sprawdzanie badań krwi w poszukiwaniu dowodów przewlekłego odwodnienia. Optymalna dawka diuretyków może zmieniać się z czasem, więc ta czujność jest chronicznym wymogiem.
Użycie blokerów kanałów wapniowych może być pomocne, bezpośrednio poprawiając funkcję rozkurczową serca, oraz spowalniając częstość akcji serca, aby pozwolić na więcej czasu na wypełnienie komór mięśnia sercowego. Z podobnych powodów pomocne mogą być również beta-adrenolityki.
Istnieją pewne dowody na to, że inhibitory ACE mogą być korzystne dla co najmniej niektórych osób z restrykcyjną kardiomiopatią, prawdopodobnie zmniejszając sztywność mięśnia sercowego.
Jeśli występuje migotanie przedsionków, bardzo ważne jest kontrolowanie częstości akcji serca, aby zapewnić odpowiedni czas na wypełnienie komór. Stosowanie blokerów kanału wapniowego i beta-blokerów może zazwyczaj osiągnąć ten cel.
Jeśli terapia medyczna nie będzie w stanie kontrolować objawów kardiomiopatii ograniczającej, przeszczep serca może stać się opcją, którą należy rozważyć.
Rokowanie kardiomiopatii restrykcyjnej jest gorsze u mężczyzn, u osób w wieku powyżej 70 lat oraz u osób, których kardiomiopatia jest spowodowana stanem ze złym rokowaniem, takim jak amyloidoza.
Podsumowanie
Restrykcyjna kardiomiopatia jest niezbyt częstą postacią niewydolności serca. Każdy, kto cierpi na tę chorobę, potrzebuje pełnej pracy medycznej, aby znaleźć przyczyny, a także potrzebuje starannego i bieżącego zarządzania medycznego, aby zminimalizować objawy i zoptymalizować długoterminowe wyniki.
