Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest rzadkim, ale potencjalnie zagrażającym życiu schorzeniem skóry w najbardziej zewnętrznej warstwie skóry (naskórek) oddzielającej się od warstwy pomiędzy skórą (skórą właściwą) a naskórkiem, powodując szybką śmierć tkanki.
Podczas gdy SJS może być wywołany przez wiele infekcji, w tym świnkę i dur brzuszny, są one najbardziej związane z nadwrażliwością na lek.
Nadwrażliwość pojawia się, gdy ekspozycja na określony lek wyzwala nienormalną odpowiedź immunologiczną, w której organizm atakuje własne komórki i tkanki.
Niektóre leki przeciwretrowirusowe stosowane w leczeniu HIV są związane ze zwiększonym ryzykiem SJS, w tym Viramune (newirapina), Ziagen (abakawir) i Isentress (raltegrawir).
Antybiotyki, w szczególności leki sulfonamidowe, są również często zamieszane w zdarzenia SJS. W rzeczywistości stosowanie ryfampicyny przeciwko gruźlicy może zwiększyć ryzyko SJS u ludzi z HIV aż o 400 procent.
Objawy
SJS często zaczyna się od łagodnych objawów, takich jak uogólnione zmęczenie, gorączka i ból gardła. Powszechnie obserwuje się pojawienie się bolesnych zmian na błonach śluzowych jamy ustnej, warg, języka i wewnętrznych powiek (a czasami także odbytu i narządów płciowych). Może również obejmować duże części twarzy, tułowia, kończyn i podeszew stóp, objawiając się pęcherzami o wielkości około cala.
Objawy pojawiają się zwykle w ciągu pierwszych dwóch tygodni od rozpoczęcia nowej terapii. Nieleczony, a leki nie zostaną zatrzymane, może dojść do uszkodzenia narządów i prowadzić do uszkodzenia wzroku, ślepoty, a nawet śmierci. Posocznica, szybko postępująca, zagrażająca życiu choroba, może wystąpić, gdy bakterie z zakażenia SJS dostaną się do krwioobiegu i rozprzestrzenią się w organizmie, powodując toksyczny wstrząs i niewydolność narządów.
SJS jest czasami mylony z rumieniem wielopostaciowym, nadwrażliwością na leki, która objawia się wysypką, różem lub czerwienią. SJS, w przeciwieństwie do tego, jest związane z erupcją pęcherzyków, które mogą się łączyć, tworząc duże arkusze oderwanej skóry. Nawet na wczesnym etapie prezentacji wielu lekarzy będzie opisywać wysypki SJS jako "gniewne" ze względu na ich bolesny, stan zapalny.
Leczenie
Przerwanie podejrzewanego leku jest priorytetem, jeśli podejrzewa się SJS. W ciężkich przypadkach leczenie SJS jest podobne do leczenia pacjentów z poważnymi oparzeniami, w tym utrzymaniem płynów, stosowaniem nieprzylepnego opatrunku, kontrolą temperatury i leczeniem wspomagającym w leczeniu bólu i odżywiania.
Gdy lek zostanie zatrzymany z powodu SJS, nigdy nie powinien być ponownie uruchamiany
Ryzyko
Podczas gdy SJS może wpływać na kogokolwiek, niektórzy wydają się być genetycznie predysponowani do tego stanu. Badania sugerują, że osoby z genem HLA-B 1502 są bardziej podatne na rozwój SJS o największym wzroście ryzyka wśród osób pochodzenia chińskiego, indyjskiego i południowo-wschodnioazjatyckiego.
Oprócz wyżej wymienionych leków, wiele powszechnie przepisywanych leków jest również związanych z SJS. Należą do nich:
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak acetaminofen, ibuprofen i naproksen sodowy
- Penicylina
- Leki przeciw dnie moczanowej, takie jak allopurinol
- Leki przeciwdrgawkowe stosowane w leczeniu padaczki
- Leki przeciwpsychotyczne stosowane w leczeniu zaburzeń psychicznych
- Radioterapia
