Chłoniak to ogólna nazwa wielu powiązanych rodzajów raka, które powstają z limfocytów. Dwiema głównymi kategoriami chłoniaków są chłoniak Hodgkina (HL) i chłoniak nieziarniczy (NHL).
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) jest jednym z wielu różnych podtypów NHL. Dokładniej, jest to chłoniak nieziarniczy, który powstaje z limfocytów B.
Statystyki MCL
- Jest to stosunkowo rzadkie – w USA około sześciu procent chłoniaków nieziarniczych to MCL.
- Zwykle dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety.
- Ma tendencję do wpływania na osoby w wieku powyżej 50 lat, a średni wiek rozpoznania w połowie lat 60.
Objawy
- Objawy są podobne do objawów innych typów NHL, ponieważ najczęstszym objawem jest jeden lub więcej bezbolesnych obrzęk węzłów chłonnych.
- Możliwe są również ogólne objawy, takie jak nocne poty, gorączka i niezamierzona utrata wagi.
- MCL może rozprzestrzenić się na jelito, a jeśli tak się stanie, może powodować objawy, takie jak biegunka i ból brzucha.
Ocena zaawansowania i ocena
MCL wygląda jak chłoniak o niskim stopniu złośliwości pod mikroskopem, według CancerResearchUK, a chłoniaki niskiego stopnia mają komórki, które wyglądają bardziej jak normalne komórki; jednak MCL może zachowywać się bardziej jak chłoniak o wysokiej złośliwości, szybko się rozwija. Komórki chłoniaka mogą być szeroko rozpowszechnione w momencie rozpoznania – w węzłach chłonnych, szpiku kostnym i śledzionie.
Leczenie i wyniki
Chemioterapia w połączeniu z innymi lekami jest stosowana w leczeniu MCL.
Stosuje się kilka kombinacji chemioterapii z rytuksymabem (Rituxan). Bortezomib (Velcade) może być stosowany w leczeniu pacjentów z nawrotem choroby i został zatwierdzony w leczeniu skojarzonym u pacjentów nieleczonych. Ibrutynib (Imbruvica) jest zatwierdzony dla pacjentów z nawrotowym MCL.
Cure jest niezbyt często, chyba że zdiagnozowano wcześnie. Celem leczenia jest utrzymanie kontroli choroby tak długo, jak to możliwe.
MCL jest jednak przedmiotem wielu trwających obecnie badań klinicznych w celu zbadania potencjalnych ulepszeń w leczeniu.
Dlaczego nazywa się chłoniak z komórek płaszcza?
Kiedy słyszysz słowo "płaszcz", być może myślisz o tej półce nad kominkiem, gdzie zwykle trzymane są rodzinne zdjęcia i tchotki. "Płaszcz" w chłoniaku z komórek płaszcza opiera się na innej definicji – odnoszącej się do płaszcza lub szala; może być również czasownikiem, płaszczem lub kopertą – jak w "ciężkich mgłach oplatających zalesione zbocza."
"płaszcz" w chłoniaku z komórek płaszcza pierwotnie odnosił się do umiejscowienia komórek, o których sądzono, że są one pierwotnie zaangażowane w chorobę nowotworową. Chłoniaki z komórek płaszcza były związane ze strefą płaszcza mieszków węzłów chłonnych – komórek otaczających i obejmujących coś, co nazywano centrum zarodkowym, a wszystko to wyjaśniono bardziej szczegółowo w następnym rozdziale.
Termin "chłoniak z komórek płaszcza" powstał w latach 90. XX w. W odniesieniu do specyficznego zestawu chłoniaków z genetyczną rearanżacją, a obecnie uważa się, że tylko podgrupa chłoniaków z komórek płaszcza ma szeroki, ekspansywny rakowy "płaszcz". MCL może faktycznie mieć wiele różnych wyglądów pod mikroskopem, ale zaangażowanie strefy płaszcza pęcherzyków wyjaśnia pochodzenie nazwy.
Folie i opończa
Obraz pokazany u góry tego artykułu jest przekrojem lub pojedynczym przekrojem przez cały węzeł chłonny, jak widać przy użyciu mikroskopu świetlnego w powiększeniu o małej mocy. Plasterek ten został poplamiony i nałożony na szkiełko, dzięki czemu można zobaczyć różne typy komórek i sposób ich organizacji w obrębie węzła.
Ciemne koła lub owale, które widzisz, badające węzeł chłonny – szczególnie w kierunku obrzeża węzła – nazywane są pęcherzykami. Płatki tworzą się w węzłach chłonnych, a także mogą tworzyć się w tkance limfatycznej w innych częściach ciała. Każdy z wielu pęcherzyków na powyższym obrazie jest wypełniony komórkami B lub limfocytami B, które są rodzajem białych krwinek.
W zależności od tego, gdzie znajdują się te komórki B w obrębie w mieszku włosowym, mogą one mieć nieco inne zadania.
Jeśli przyjrzysz się bliżej mieszkom włosowym, możesz zauważyć, że niektóre z nich są blade w środku, a ciemniejsze fioletowe na zewnątrz . Jaśniejszy środek jest znany jako centrum kiełkowania pęcherzyka, podczas gdy ciemniejszy na zewnątrz jest znany jako płaszcz.Komórki B mogą dojrzewać, wytwarzając przeciwciała wiążące się z "znacznikami" lub antygenami na najeźdźcach, takich jak bakterie. Podczas gdy bladozielone centrum ma komórki B, które aktywnie się rozwijają, aby wytworzyć przeciwciała, które będą celować w antygeny najeźdźców, ciemniejsza strefa płaszcza składa się z komórek B, które są spoczynkowe i tych, które mają "pamięć" antygenów napotkanych na przeszłości najeźdźców .
Wyniki MCL, gdy limfocyt B na zewnętrznej krawędzi pęcherzyka węzłów chłonnych – strefa płaszcza – ulega przekształceniu lub jest złośliwy. Przekształcony limfocyt B rośnie w niekontrolowany sposób, powodując gromadzenie się komórek chłoniaka, co powoduje powiększenie węzłów chłonnych.
