Zespół Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), znany również jako zespół Parkesa-Webera, to zaburzenie naczyń krwionośnych obecne od urodzenia. Badacze nie są pewni, dlaczego tak się dzieje, ponieważ wydaje się, że nie są one przekazywane genetycznie. Zespół Klippel-Trenaunay-Weber dotyczy zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Nie wiadomo dokładnie, jak często się pojawia.
Objawy
Objawy zespołu KTW mogą obejmować:
- Duże znamię z plamy z wina porto (zwykle pierwszy zauważony objaw) spowodowane drobnymi naczyniami krwionośnymi pod skórą. Może być ciemnoczerwony, purpurowy, być podniesiony lub może mieć guzy na nim, które łatwo krwawią. Najczęściej plama wina porto jest duża i ponieważ zespół KTW zwykle dotyka nogi (trzy razy częściej niż inne części), znamię obejmuje, na przykład, od pośladków i od biodra do palców po uszkodzonej stronie ciała.
- naczyniaki krwionośne – nieprawidłowe masy naczyń krwionośnych
- żylaki
- splątki naczyń krwionośnych zwane malformacjami tętniczymi (AVM)
- nadmierny wzrost tkanki miękkiej i kości w dotkniętej kończynie
Problemy z naczyniami krwionośnymi i przerostem prowadzą do krwawienia, bólu, infekcji skóry (zapalenie tkanki łącznej), trudności w chodzeniu i zakrzepy krwi (które mogą odciąć krążenie krwi w nodze lub dotrzeć do innych części ciała i spowodować uszkodzenie). Każda osoba z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber jest dotknięta na swój sposób, a napotkane problemy mogą być jedynie umiarkowanie niewygodne dla poważnego wyłączenia.
Dwie choroby naczyń krwionośnych z podobnymi objawami to zespół Klippel-Trenaunay i zespół Sturge-Webera. Zarówno powodują plamy z wina porto, jak i malformacje naczyń krwionośnych. Jednak, w przeciwieństwie do zespołu Klippel-Trenaunay, zespół Parkesa-Webera i zespół Sturge-Webera obejmują AVM i są bardziej podatne na cięższą postać z trudniejszymi objawami.
Rozpoznanie
Objawy zespołu Klippel-Trenaunay-Weber występują od urodzenia. Rozpoznanie opiera się na objawach, zwłaszcza na obecności plamy z wina porto i nadmiernym wzroście tkanki miękkiej lub kości. Badanie CT i MRI są pomocne w określeniu zakresu zespołu.
Leczenie
Leczenie zespołu KTW koncentruje się na objawach. Wielu osobom pomagają proste zabiegi, takie jak elastyczne pończochy uciskowe, które zmniejszają ból i obrzęk. Laseroterapia może zmniejszyć lub wyeliminować plamy z wina porto. Czasami konieczna jest operacja, aby usunąć dużego naczyniaka krwionośnego lub usunąć nadmiar tkanki z nogi, która jest mocno zarośnięta. W rzadkich przypadkach dotknięta noga może wymagać amputacji z powodu zakrzepów krwi lub poważnego przerostu. Deb Chociaż wyniszczające i bolesne, wiele osób z zespołem Klippel-Trenaunay-Weber radzi sobie dobrze z niewielkim leczeniem. Chirurgia jest potrzebna tylko w ciężkich przypadkach.
